Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentacion de un caso clinico
Autor: Dr. Arnulfo Gallego Maríno | Publicado:  10/12/2012 | Oncologia , Cirugia General y Digestiva , Articulos , Imagenes de Oncologia , Imagenes de Cirugia General y Digestiva , Imagenes , Casos Clinicos de Cirugia General y Digestiva , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos | |
Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentacion de un caso clinico .1

Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentación de un caso clínico.

Hospital provincial de Quelimane. Misión médica cubana en Mozambique.

Dr. Arnulfo Gallego Maríno. Especialista de Primer grado en Cirugía.
Dr. Isael Olazábal Armas. Especialista de segundo grado en Neurocirugía.
Dra. Katia Pereira Jiménez. Especialista de primer grado en MGI.

Resumen.

Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El cuello y la hipo faringe es la zona más frecuentemente afectada. Aunque virtualmente cualquier área puede afectarse.

Caso Clínico. Paciente femenina con historia caracterizada por aumento progresivo de una lesión en la región media lateral del cuello, acompañado existía disfonía y dificultad para tragar. Al examen físico se constato una lesión de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tamaño. Se efectuó abordaje quirúrgico al cuello encontrándose una gran masa de consistencia dura, con focos quísticos y hemorrágicos. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. El diagnóstico anatomopatológico arrojo un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos clínicos de recidiva tumoral.

Conclusiones. La cirugía puede constituir una esperanza para los pacientes que sufren este tipo de lesión, aun en ausencia de medios diagnósticos de última generación y posibilidades de oncoterapia.

Palabras clave: carcinoma sinovial, cáncer de cabeza y cuello, oncoterapia.


Introducción.

El sarcoma sinovial constituye de un 3-10% de todos los sarcomas. Generalmente afecta a adultos jóvenes, dos tercios de los cuales tienen menos de 40 años. A pesar de su nombre estos tumores no se originan a partir del tejido sinovial, sino que proceden de células mesenquimales pluripotenciales situadas tanto cerca como lejos de las superficies articulares. Debido a esto; éste tipo de tumor raramente aparece en membranas sinoviales, únicamente un 10% afecta espacios articulares. Más a menudo se encuentra en la vecindad de grandes articulaciones y bolsas, dentro o cerca de los tendones y de las vainas tendinosas y en fascias aponeuróticas (1).

En un 75% a un 95% de las ocasiones el sarcoma sinovial se localiza en las extremidades, siendo más frecuente la afectación en las inferiores. Los sitios más comunes de origen son alrededor de la articulación de la cadera, rodilla, tobillo, hombro y muñecas. Las localizaciones en la pelvis, en cabeza y cuello, y en áreas desprovistas de tejido sinovial, como la pared abdominal son menos frecuentes (2).

Objetivo .Presentar un caso clínico con diagnóstico histológico de sarcoma sinovial del cuello.

Caso Clínico.

Paciente femenina de 28 años de edad que acude a la consulta de cirugía del hospital provincial de Quelimane en el mes de Febrero de 2012 con una historia de tres años de evolución caracterizada por el aumento progresivo de una lesión en la región media lateral del cuello, acompañado a la misma existía disfonía y dificultad para tragar. Al examen físico se constato una lesión de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tamaño en dicha región (Figura 1).

Se realizó radiografía de columna cervical que evidenció su independencia de la columna cervical. Se efectuó abordaje antero lateral izquierdo al cuello encontrándose una gran masa de consistencia dura, con focos quísticos y hemorrágicos de color amarillo brillante, extendida entre el cartílago tiroides, músculo esternocleidomastoideo y glándula tiroides del lado izquierdo. Se resecó todo el tejido muscular involucrado, así como la lesión. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, se le dio de alta a la paciente 10 días después con mejoría de las manifestaciones clínicas .El diagnóstico anatomopatológico arrojó un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos clínicos de recidiva tumoral. 

sarcoma_sinovial_gigante/tumor_cuello_cervical

sarcoma_sinovial_gigante/reseccion_quirurgica_tumor

Figura 1. Vista de la localización, superficie y tamaño antes y después de la cirugía.

Discusión.

Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El primer caso en esta localización, fue descrito, en 1954, por Jernstrom, y se trataba de un tumor de hipo faringe. Los pacientes tienen una media de 25 a 30 años de edad con un rango de 7 a 63 años. Y la distribución por sexos es igual que en el resto de la economía.

El cuello y la hipofaringe es la zona más frecuentemente afectada. Otras localizaciones, en cabeza y cuello, descritas en la literatura son el espacio parafaríngeo, cavidad oral, lengua, parótida, articulación temporomandibular, región nasosinusal, nasofaringe, orofaringe, etc. Aunque virtualmente cualquier área puede afectarse (3).

El tamaño de estos tumores puede variar en el momento del diagnóstico entre 1 y 12 cm, con una media de 5 cm, aunque pueden ser de tamaño considerable como en nuestro caso. Generalmente se trata de tumores solitarios y firmes, con superficies de corte suaves y brillantes, bien circunscritos, esféricos o micro nodulares, con pseudocápsula y de color amarillo grisáceo reluciente. Frecuentemente existe calcificación focal y puede tener focos quísticos o hemorrágicos como se confirmo en el transoperatorio del caso presentado.

Clínicamente suelen aparecer como una masa de crecimiento lento y no dolorosa. Solo en un 20% de los casos aparece dolor. Generalmente suele producir disnea, disfagia y ronquera por la presión del tumor en la hipofaringe y la laringe (4). La mayoría de pacientes buscan la atención médica dentro del primer año, desde el inicio de sus síntomas.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con las masas cervicales y como se trata de un paciente joven habrá que pensar en el quiste tirogloso, quistes de las hendiduras branquiales, adenopatías específicas (tuberculosis, sarcoidosis, etc.), o bien tumores de origen mesenquimal, tumores de origen en glándulas salivales, metástasis ganglionares y linfomas (5).



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