Inicio > Neurología > Linfoma cerebral primario. A propósito de un caso

Linfoma cerebral primario. A propósito de un caso

Linfoma cerebral primario. A propósito de un caso

Leticia Fernández Salvatierra, MIR 5º año de Medicina Intensiva
Tania Ojuel Gros. MIR 5º año de Medicina Intensiva


El linfoma primario cerebral es un subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) poco frecuente, perteneciendo sólo al 3% de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). En las últimas tres décadas el diagnóstico de este tumor ha ido en aumento, realizando más estudios, con el resultado de la mejoría de su pronóstico. Un factor de riesgo importante para padecer este tipo de tumor es la inmunodeficiencia. Presentamos un caso clínico de un paciente inmunocompetente con esta patología y revisamos la literatura.

Palabras clave: Linfoma, cerebral, primario, Primary, brain, lymphoma

Caso clínico:

Varón de 37 años sin antecedentes médicos de interés que presenta alteración de sensibilidad e hipoestesia en territorio del trigémino con disminución de fuerza además de mareo y cefalea de varios días de evolución.

Ingresa en el hospital para estudio. La resonancia magnética (RNM) (Figura 1) muestra dos lesiones nodulares infratentoriales en fosa posterior (una en ángulo pontocerebeloso derecho y otro en lóbulo cerebeloso izquierdo junto al pedúnculo cerebeloso adyacente al IV ventrículo) sin hidrocefalia y que se realzan con contraste.

linfoma_cerebral_primario/resonancia_magnetica_cerebral

Figura 1.

Ante la sospecha de lesión tumoral, se amplía estudio, realizando radiografía de tórax (Figura 2) y PET. Se hallan lesiones hipermetabólicas cerebrales ya conocidas y un pequeño nódulo pulmonar subpleural en segmento apical del lóbulo inferior izquierdo de 7 mm de diámetro.

linfoma_cerebral_primario/tumor_radiografia_torax

Figura 2.

El paciente es estudiado en conjunto por los Servicios de Medicina Interna, Neurología y Neurocirugía. Se decide intervención programada para resección de la lesión pulmonar. Macroscópicamente se constata un “nódulo denso que al abrirlo tiene aspecto de lesión maligna”. Sin embargo la anatomía patológica de la pieza muestra un granuloma necrotizante sin células de Lanhagan ni epiteloides, pero con BAAR positivo. La tinción usada en este proceso fue la tinción de Fite – Faraco, más específica todavía que Zielh Neelsen en la determinación de bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR).

El siguiente paso diagnóstico fue realizar más pruebas que confirmasen origen infeccioso: Mantoux, baciloscopias seriadas, serologías de VIH, VHC, VHB, borrelia, brucela, LÚES, neumonías atípicas, tumor de Whipple, dando todo ello un resultado negativo.

Ante la sospecha de tuberculosis pulmonar confirmada con la anatomía patológica, se inicia tratamiento antituberculoso (Rimstar®, 4 comprimidos al día). El paciente en días posteriores sufre una evidente mejoría de su problema neurológico.

Para control de respuesta al tratamiento, se repite RNM cerebral dónde se observa la desaparición de la lesión cerebelosa izquierda pero se aprecia un aumento de tamaño de la otra con discreto efecto masa (Figura 3)

linfoma_cerebral_primario/RMN_lesion_cerebelo

Figura 3.

Dada la mejoría clínica del paciente y su buen estado general, éste pide alta voluntaria a domicilio, tres semanas después, con el diagnóstico de probable TBC pulmonar y cerebral. Es citado para broncoscopia y para revisión en consulta de Neurocirugía.

El resultado del lavado broncoalveolar: bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR) negativo y micobacterias negativo.

Antes de la realización de pruebas ambulatorias, quince días después del alta, el paciente vuelve a ingresar en hospital por cuadro de cefalea, nauseas, vómitos, diplopía y anestesia de la segunda rama del trigémino de 3-4 días de evolución, de instauración progresiva. En TAC cerebral de urgencia se evidencia un aumento de la lesión cerebelosa con tendencia a la abscesificación con importante edema perilesional (Figura 4).

Con tratamiento sintomático: corticoides, antibióticos, antieméticos y ansiolíticos se evidencia una leve mejoría, pero a los días se produce un empeoramiento neurológico con aparición de movimientos anormales en hemicuerpo derecho junto con dismetría derecha y disartria. También se suman en posteriores días: lateralización a la derecha, hemihipoestesia en hemicuerpo izquierdo, parálisis de VII par craneal derecho e hipoacusia del mismo lado.

linfoma_cerebral_primario/TAC_edema_cerebral

Figura 4.

Se repite RNM cerebral que muestra aumento de la lesión cerebelosa en ángulo pontocerebeloso con extensión a protuberancia y mesencéfalo y también se evidencia más edema (Figura 5).

linfoma_cerebral_primario/edema_cerebelo_RMN

Figura 5.

Se da entonces el absceso cerebral como primera impresión diagnóstica y una lesión tumoral como segunda. Ante los hallazgos, se realiza punción biopsia de la lesión cerebral, dónde se obtiene material necrótico (no pus) de la lesión. En días posteriores hay un claro empeoramiento neurológico con disminución del nivel de conciencia. El paciente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos. En la TC cerebral se encuentra aumento de efecto masa en fosa posterior con compresión del IV ventrículo y acueducto con presencia de hidrocefalia triventricular, colocando un drenaje ventricular con salida de líquido cefalorraquídeo (LCR) a presión de características normales con cultivos negativos (Figura 6)

linfoma_cerebral_primario/TAC_cerebral_masa

Figura 6.

Aún estando en UCI, llega el resultado de anatomía patológica de la biopsia cerebral siendo compatible con LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES suspendiendo tratamiento antituberculoso. Con la mejoría del paciente se traslada a planta de hospitalización para inicio del tratamiento del linfoma.

Tras 15 días de tratamiento poliquimioterápico, el paciente reingresa en UCI por cuadro de shock séptico por bronconeumonía derecha (Figura 7).

linfoma_cerebral_primario/sepsis_bronconeumonia_derecha

Figura 7.

Tras dos semanas de ingreso evolución favorable del cuadro infeccioso pero desfavorable desde el punto de vista neurológico con bajo nivel de perceptividad y tetraparesia flácida. En TC cerebral persiste la voluminosa masa tumoral en hemisferio cerebeloso derecho que deforma y colapsa IV ventrículo con leve dilatación de astas temporales sin hidrocefalia en ventrículos laterales (Figura 8).

linfoma_cerebral_primario/TAC_tumor_cerebelo

Figura 8.

El paciente fallece, por fracaso multiorgánico, 48 horas después y seis meses después del inicio del cuadro neurológico.

Discusión:

El linfoma primario cerebral difuso de células B grandes es una neoplasia originada más frecuentemente por células B y que resultan indistinguible, inmunológicamente y al microscopio, de los linfomas sistémicos no Hodgkin. Constituye el 2% de los linfomas malignos. (3)

Afecta con más ratio a los varones en la sexta década de la vida. (2)

La forma clínica más habitual con la que cursa es la focalidad neurológica (hasta casi un 80%). Otras formas pueden ser: alteraciones neuropsiquiátricas, hipertensión intracraneal, crisis epilépticas y síntomas oculares. Lo más común es la lesión solitaria (65%) y supratentorial (80%), en hemisferios cerebrales (38%), siendo en el cerebelo, poco frecuente (9%). El tiempo medio entre el inicio de la clínica hasta el diagnóstico de la enfermedad suelen ser dos meses (3).

Las lesiones de esta patología se ven isodensas o hiperdensas en la TC e isointensas o hipointensas en la resonancia magnética (RM) en T2. Captan contraste homogéneamente (2).

Para el diagnóstico es adecuado realizar una biopsia estereotáxica, retirando previamente los corticoides (si se puede) por la gran tendencia de estos tumores a remitir con corticoides (“ghost tumor” o “tumor fantasma”) (3).

El tratamiento se basa en la corticoterapia, quimioterapia y radioterapia, puesto que son muy sensibles a ellos, con el inconveniente de que recidivan hasta el 90% en el primer año. La recidiva es más frecuente en el sistema nervioso central (SNC) pero puede ser a distancia del primero. La resección de la lesión de estos tumores no cambia el pronóstico (4).

El pronóstico de estos linfomas es peor que el de los linfomas sistémicos. Sin tratamiento la supervivencia es inferior a 4 meses. Con radioterapia, pueden llegar a 10 meses y sumando tratamiento quimioterápico se consigue una tasa de respuesta en el 85%, pero con recurrencias entre los 15 y 45 meses. La mayoría fallece por complicaciones asociadas a la quimioterapia y no por linfoma activo. Las cinco variables siguientes son negativas para la supervivencia: mayor de 60 años, performance status mayor a 1, niveles séricos de LDH elevados, hiperproteinorraquia, afectación de estructuras cerebrales profundas (periventriculares, ganglios basales, troncoencéfalo y cerebelo)

Bibliografía:

1. Linfoma primario del SNC en una paciente inmunocompetente. Caso clínico. David Coronel F et al. Rev Méd Chile 2008; 136:491-495
2. Linfoma primario cerebral en un paciente inmunocompetente. ME García García et al. Neurología 2008; 23 (0):0-0
3. Linfoma cerebral primario: revisión bibliográfica y experiencia en el Hospital de Navarra en los últimos 5 años (2000-2004). I Zarpe et al. An Sist Navar. 2005, vol 28 Nº 3 septiembre-diciembre.
4. Primary CNS lymphoma. Batchelor T et al, J Clinic Oncol 2006; 24:1281-8