Sindrome de Wunderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso clinico
Autor: Dra. Natalie Marisol Grajales Loeza | Publicado:  14/12/2012 | Oncologia , Cirugia General y Digestiva , Articulos , Imagenes de Oncologia , Imagenes de Cirugia General y Digestiva , Imagenes , Casos Clinicos de Cirugia General y Digestiva , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos | |
Sindrome de Wunderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso .1

Síndrome de Wünderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso

Dres. Grajales Loeza Natalie Marisol*** Cu Cañetas José Alberto** Hernández Vázquez Oscar H. ****

** Servicio de Oncocirugía, Centro Estatal de Oncología “Dr. Javier González Francis”.
*** Residente del Servicio de Cirugía General.
**** Jefatura de Investigación.

Hospital General de Especialidades “Dr, Javier Buenfil Osorio”, Campeche, México.

RESUMEN

Introducción: El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro. El 60% de los casos son asintomáticos, pero pueden presentarse síntomas variados como dolor abdominal, hematuria, masa palpable, hemorragia retroperitoneal y choque hipovolémico, cuando la hemorragia es espontanea se conoce como síndrome de Wünderlich

Caso clínico: Paciente femenina de 40 años de edad con antecedente de dolor lumbar izquierdo y disuria desde hace 2 años. Acude a urgencias por dolor súbito e intenso en hemiabdomen izquierdo y región lumbar y presencia de masa abdominal en el sitio del dolor. A su ingreso se encuentra afebril, con frecuencia cardiaca de 100/min y tensión arterial de 100/60 mmHg; leucocitosis con neutrofilia, hemoglobina de 7.5 mg/dl, 25.1% de hematocrito y eritrocituria +. Se detecta masa sólida en hemiabdomen izquierdo, de bordes bien delimitados de aproximadamente 30 x 20 cm con dolor a la movilización y a la palpación. Se corrobora la presencia de tumoración a nivel del polo inferior del riñón izquierdo mediante ultrasonografía y resonancia magnética. Ingresa al quirófano con diagnóstico de angiomiolipoma renal izquierdo cuya manifestación inicial corresponde al Síndrome de Wünderlich. Se realizó nefrectomía total izquierda con evolución satisfactoria.

Conclusiones: Aunque el angiomiolipoma suele cursar sin síntomas, se debe considerar como diagnostico diferencial en caso de abdomen agudo quirúrgico en pacientes sintomáticos, ya que puede ser causa de urgencia y comprometer la vida del paciente.

Palabras clave: Angiomiolipoma renal, Síndrome de Wünderlich, tríada de Lenk.

ABSTRACT

Introduction: Renal angiomyolipoma is a relatively rare tumor of the kidney, 60% of cases are asymptomatic, when symptomatic symptoms are varied such as abdominal pain, hematuria, palpable mass retroperitoneal bleeding and hypovolemic shock. If bleeding is spontaneous it is known as Wünderlich Syndrome

Clinical case: A 40 year old female with a 2 year history of lumbar pain and disuria, presents at the emergency room with acute sharp left sided and lumbar abdominal pain and abdominal mass. On examination she was apyrexal, pulse 100, blood pressure 100/60; abdominal examinations revealed abdominal mass on left- sided abdomen well defined of 30 x 2o cms painful at movilization and palpation. Imaging studies ultrasound and MRI confirms tumor arising form inferior pole of left kidney. Laboratory results revealed worldwide frequency is 2 to 3% of solid renal tumors, in Mexico it is estimated an incidence of around 2%, in agreement with those reported in the world literature. Most of cases of angiomyolipoma are diagnosed incidentally by imaging studies in suspected renal disease, the pathological study is characteristic, because this tumor has three main components: fat, aberrant blood vessels and smooth muscle cells, patients main remains asyntomatic in 60% of cases and when they give symptoms, these usually are differents (abdominal pain, hematuria y palpable mass), in some cases the presentation is acutely secondary to a retroperitoneal hemorrhage and hypovolemic shock, this bleeding usually has three etiologies, the first emphasizes the Wûnderlich,`s syndrome characterized by spontaneous non-traumatic retroperitoneal hemorrhage, the second is caused due to trauma and the third by renal angiomyolipoma rupture during pregnancy. We present the case of a woman of the fourth decade of life with diagnosis of left renal angiomyolipoma, which initial manifestation corresponds of a Wûnderlich`s syndrome.

Key Words: Angiomyolipoma, Wunderlich`s syndrome, Lenk’s triad.

Introducción

El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro con una incidencia mundial de 13 casos nuevos por cada 10,000 adultos, el síndrome de Wünderlich es aun mas infrecuente, en la literatura mundial se han reportado 165 casos en 47 publicaciones diferentes en las ultimas 3 décadas. La mayoría de los casos de angiomiolipoma (AML) son diagnosticados de manera incidental mediante estudios de imagen ante la sospecha de enfermedad renal. El estudio patológico es muy característico pues presenta tres componentes principales: tejido graso, vasos sanguíneos aberrantes y células musculares lisas en porcentajes variables. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el 60% de los casos y sus manifestaciones pueden ser variadas (dolor abdominal, hematuria y masa palpable). En algunos casos se presenta en forma aguda secundario a hemorragia retroperitoneal y choque hipovolémico. (2) La hemorragia suele tener tres etiologías: en la primera destaca el Síndrome de Wünderlich, caracterizado por hemorragia retroperitoneal espontanea no traumática; la segunda es originada a consecuencia de un traumatismo y la tercera por ruptura del angiomiolipoma renal durante el embarazo.

Se presenta el caso de una mujer en la cuarta década de la vida con diagnóstico de angiomiolipoma renal izquierdo, cuya manifestación inicial correspondía al Síndrome de Wünderlich, con revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente femenina de 40 años de edad, residente del Estado de Campeche, ama de casa, sin enfermedades crónicas degenerativas. Como antecedente de importancia refiere dolor en zona lumbar izquierda de 2 años de evolución, que cede con analgésicos antiinflamatorios no esteroideos. Refiere disuria con el mismo tiempo de evolución sin llegar a solicitar tratamiento médico. El padecimiento actual inicia una hora previa a su ingreso hospitalario con dolor súbito, intenso en hemiabdomen y región lumbar del lado izquierdo. La paciente también refiere la aparición de una masa abdominal localizada en el sitio del dolor, lo que hace que acuda servicio de urgencias. Sus constantes vitales reportan a su ingreso una frecuencia cardiaca de 100/min y tensión arterial de 100/60 mmHg. Se encuentra afebril y el examen físico revela facies dolorosa, palidez de tegumentos, regular estado de hidratación, ruidos cardiacos aumentados en intensidad, obesidad central con peristalsis presente, aunque disminuida en frecuencia e intensidad. El abdomen con importante aumento de volumen que llega a deformar la superficie. Se palpa una masa sólida franca de bordes bien delimitados de aproximadamente 30 x 20 cm, localizada en hemiabdomen izquierdo, con dolor a la movilización y a la palpación leve y profunda.

El hemograma mostró leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica normocrómica con hemoglobina de 7.5 mg/dl y hematocrito de 25.1%. La química sanguínea, electrolitos séricos y tiempos de coagulación en cifras normales. La orina se observó concentrada, sin otras características macroscópicas anormales, pero el examen general de orina arrojó eritrocituria +. La radiografía simple de abdomen no mostró alteraciones. En el ultrasonograma abdominal se observó la presencia de una masa hiperecogénica a nivel del polo inferior del riñón izquierdo con bordes bien definidos, ectasia y con alteración de la relación cortico-medular. El riñón derecho de características normales.

Ante la falta de equipo para realizar tomografía axial computarizada se solicitó imagen de resonancia magnética, la cual evidenció un tumor en polo inferior del riñón izquierdo con intensidad de señal similar a la grasa peritoneal. A la administración del medio de contraste intravenoso se observó importante vascularidad intrínseca, con medidas de 25 x 15 cm en sus diámetros mayores y un desplazamiento de estructuras vasculares de manera contralateral. El polo renal izquierdo sin ruptura o invasión a la cápsula de Gerota.

El diagnóstico presuntivo por imagen fue de un angiomiolipoma renal, que por las condiciones generales estables de la paciente se manejó en forma conservadora con cristaloides, analgésicos y hemotransfusión de concentrados eritrocitarios (8 unidades en total). A pesar de esto, la anemia se acentuó hasta 6.1 mg/dl y por no contar con equipo para embolización arterial selectiva, se tomó la decisión de realizar laparotomía exploradora. Se halló y extirpó un tumor de 30 x15 x 10 cm dependiente de riñón izquierdo y se realizó nefrectomía radical izquierda, con un sangrado transquirúrgico de 3,800 ml. La paciente fue ingresada a la unidad de cuidados intensivos por choque hipovolémico grado IV, con apoyo mecánico ventilatorio. Su evolución fue satisfactoria con estabilidad hemodinámica indicando el destete del ventilador y egresándola a piso a los dos días por mejoría.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924