Enfermedad de Kawasaki
RESUMEN:
La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas. La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario.
Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón. Analizaremos su concepto, clínica, diagnóstico y tratamiento.
Enfermedad de Kawasaki
Jiménez Cuadra, Enriqueta (Centro Salud Antequera)
PALABRAS CLAVE: enfermedad de Kawasaki, paciente, Medicina.
SUMMARY:
Kawasaki disease occurs most frequently in Japan, where it was discovered for the first time. In the United States, the disease is the leading cause of heart disease in children and most of the patients are younger than 5 years. The disease occurs more often in boys than in GIRLS. Kawasaki disease is a disease of poorly understood cause has not been determined. May be an autoimmune disorder. This disorder affects the mucus membranes, lymph nodes, walls of blood vessels and heart. We will review your concept, clinical and treatment diagnosis and treatment.
KEY WORDS: Kawasaki disease, patient, medicine.
Concepto:
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis (1) necrosante difusa que afecta siempre a arteriolas, capilares y vénulas, de modo casi constante las arterias coronarias, y a menudo grandes arterias no intraparenquimatosas. Se presenta de manera esporádica o de pequeños brotes epidémicos. Es más frecuente en Japón, el 85% de los pacientes tienen menos de 5 años. En todos los casos mortales, los estudios histopatológicos han revelado lesiones de vasculitis coronaria, con aneurismas múltiples y trombosis coronaria.
ETIOPATOGENIA: La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas. (2)
La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.
La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede llevar a que se presenten aneurismas. Un aneurisma puede conducir a un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.
SÍNTOMAS:
La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que (3) supera los 39º C (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.
Otros síntomas frecuentes abarcan:
- Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
- Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
- Membranas mucosas rojas en la boca
- Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior
- Palmas de las manos y plantas de los pies rojas
- Manos y pies hinchados
- Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas
- Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
- Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia sólo uno de ellos se inflama), particularmente en el área del cuello
- Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo
Los síntomas adicionales pueden abarcar:
- Irritabilidad
- Diarrea, vómitos y dolor abdominal
- Tos y rinorrea
DIAGNÓSTICO: No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.
Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas clásicos de la enfermedad. A estos niños, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:
- Radiografía de tórax
- Conteo sanguíneo completo
- Proteína C reactiva (PCR)
- Ecocardiografía
- Electrocardiograma
- ESR
- Albúmina en suero
- Transaminasa en suero
- Análisis de orina que puede mostrar pus o proteína en la orina
Los procedimientos como ECG y la ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis, pericarditis, artritis, meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias. (4) Los datos de (5) laboratorio son inespecíficos, en el 75% de los casos, hay una elevación de la Ig E, entre la 3 y 5 semana.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO: la mayoría de los pacientes se recuperan por completo, y sólo el 3,9% recidiva.
TRATAMIENTO: (6) Los niños con la enfermedad de Kawasaki son hospitalizados y el tratamiento se tiene que iniciar tan pronto como se haga el diagnóstico con el fin de