Definición de síndrome nefrítico: el síndrome nefrítico es un proceso inflamatorio que daña predominantemente el glomérulo renal, ocasionando proliferación celular y necrosis, que se acompaña de insuficiencia renal aguda (que se desarrolla en días o semanas), con disminución de la filtración glomerular, aumento del líquido extracelular (edemas, derrames), oliguria, y aumento de la reabsorción de sodio y agua.

El síndrome nefrítico se caracteriza por asociarse a hematuria, dimorfismo, acantosis, cilindros hemáticos, leve proteinuria (menor de 3.5g/dl), alteraciones del sedimento urinario, hipertensión arterial, edema facial y edema pulmonar.

Fisiopatología del síndrome nefrítico:

·         Anticuerpos contra la membrana celular.

·         Formación de complejos inmunes fuera del riñón y activación del complemento en el mesangio o espacio subendotelial.

·         Anticuerpos contra estructuras glomerulares (no se sabe cuáles).

Etiología del síndrome nefrítico:

§         Enfermedades infecciosas: glomerulonefritis post-estreptocócica, glomerulonefritis post-infecciosa: Bacterias: Endocarditis bacteriana, nefritis del shunt, sepsis, neumonía neumocócica, fiebre tifoidea, sífilis secundaria, meningitis / Virus: virus de la hepatitis B (VHB), mononucleosis infecciosa, citomegalovirus (CMV), varicela, sarampión / Parásitos: toxoplasma, malaria o paludismo, etc.

§         Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico (LES), vasculitis (ejemplo: vasculitis de Wegener), Púrpura de Schönlein-Henoch, Síndrome de Goodpasture

§         Glomerulopatías primarias: glomerulonefritis mesangiocapilar, Wegener, glomerulonefritis mesangioproliferativa.

§         Otras causas

Inmunohistoquímica:

Glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) (colágeno IV):

C3 normal y anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo  (ANCA) negativos. Inmunofluorescencia: depósitos lineales de inmunoglobulinas y C3. Corresponde al 1% del total de las glomerulonefritis. Síndrome de Goodpasture (con compromiso pulmonar) o glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG). 

Glomerulonefritis por complejos inmunológicos:

Inmunofluorescencia: depósitos granulares. Corresponden al 70% de las glomerulonefritis. Complemento disminuido o normal y complejos inmunológicos positivos. C3 disminuido (se consume)

Enfermedad renal primaria: Post infecciosa (anticuerpos antiestreptolisina O, ADNasa), glomerulonefritis proliferativa idiopática, glomerulonefritis con semilunas (semilunar), glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I y II. Ejemplos: enfermedad de Berger (IgA), glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática, glomerulonefritis fibrilar.

Enfermedad renal secundaria: lupus eritematoso sistémico - LES (anticuerpos antinucleares o ANA, anticuerpos anti-DNA), endocarditis bacteriana (ecocardiografía, hemocultivo), nefritis del shunt (hemograma, hemocultivos), crioglobulinemia (criocito, virus de la hepatitis C - VHC). C3 normal. Otros ejemplos: síndrome de Schönlein-Henoch, enfermedad de Wegener, Poliangeitis, síndrome de Churg-Strauss, abscesos viscerales.

Glomerulonefritis pauci-inmune:

Corresponde a aproximadamente un 30% de las glomerulonefritis. Anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) y C3 normal. Inmunofluorescencia: Ig/C3 dispersos o ausentes.

Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la proteinasa 3 (c-ANCA): positivos, con compromiso alto: enfermedad de Wegener, poliangeitis microscópica. Asociada a asma y eosinofilia: síndrome de Churg-Strauss.

Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo inducidos por la mieloperoxidasa (p-ANCA): glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática, enfermedad de Berger.

Procesos Imitadores: C3, anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG), Anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (ANCA) negativos. Inmunofluorescencia: Ig/C3 dispersos o ausentes. Causas: síndrome urémico-hemolítico, nefritis intersticial, crisis esclerodérmica, toxemia, ateroembolias.

Glomerulonefritis Específicas:

Glomerulonefritis post-estreptocócica.

Germen causal: estreptococo beta-hemolítico grupo A, cepa M49 es la más nefrotoxigénica. 

Patogénesis: Mediada por complejos inmunes (IgG+C3).

Grupo que afecta: niños de 2 a 6 años, predominantemente en invierno.

Curso clínico: agudo, ocurre después de faringitis o impétigo (periodo de latencia de 1 a 3 y de 3 a 6 semanas respectivamente). Se presenta como un síndrome nefrítico con insuficiencia renal oligúrica, hematuria macroscópica, cefalea, náuseas, vómitos, astenia y dolor lumbar. Aumento de creatinina (1-2mg/dl). Factores de Complemento: disminución de C3 con C4 normal.

Laboratorio: faringitis, se elevan anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO). Cultivo faríngeo: 10%falsos negativos y 30-50% falsos positivos.

94% de los casos se recuperan en 2 meses.

Tratamiento: antimicrobianos y medidas de soporte. Diuréticos y antihipertensivos, con control de la volemia y de la hipertensión arterial.

Glomerulonefritis mesangiocapilar o Membrano-proliferativa: 

Clínica: Síndrome Nefrótico impuro, Síndrome Nefrítico (10-20%) o insuficiencia renal (30%).

Anatomía Patológica: Interposición mesangial circunferencial, Asa de alambre: depósito de complejos inmunes en las asas capilares. 80% presentan disminución del factor C3 del complemento.

Patogénesis: Tipo I: depósitos de complejos inmunes subendoteliales y mesangiales.

            Tipo II: deposito de complejos inmunes grueso y homogéneo de la membrana basal (denso). Todos los pacientes con este tipo de glomerulonefritis necesitan trasplante renal. Pueden ser causadas por virus de la hepatitis B, endocarditis bacterianas, absceso visceral, síndrome del Shunt, deficiencia del Complemento, Crioglobulinemia, leucemia linfoide crónica, lipodistrofia parcial.

Pronóstico: conlleva destrucción renal completa en 10-15 años. No tiene tratamiento especifico o eficaz.

Glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal glomerular: anticuerpos contra cadena alfa-3 de colágeno IV. Si se asocia a hemorragia pulmonar se llama síndrome de Goodpasture y suele darse en hombres jóvenes (de 4 a 40 años, con una proporción de 6 hombres por cada mujer). La glomerulonefritis por anticuerpos anti-membrana basal sin compromiso pulmonar, en cambio, suele observarse en pacientes mayores de 60 años sin predominio por sexo.