Tumor gingival benigno de células granulares en el recién nacido. Épulis congénito
Resumen:
El tumor gingival de células granulares o épulis congénito fue descrito por primera vez por Neumann en 1871 y posteriormente han sido publicados 201 casos en 173 pacientes. Es un tumor benigno poco frecuente que suele aparecer en forma de masa pediculada, lisa, aislada, en el borde alveolar de los maxilares del recién nacido. Es de consistencia firme, y su tamaño variable, en ocasiones puede dificultar la respiración o la alimentación del niño. Su diagnóstico clínico es sencillo y, aunque la regresión espontánea ha sido descrita, el tratamiento actual consiste en la exéresis quirúrgica.
Tumor gingival benigno de células granulares en el recién nacido. Épulis congénito
Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura.
Dr. Luis Enrique Torres Batista Especialista primer Grado de Neonatología. Profesor Instructor.
Dr. Fidel Enrique Torres Batista (Especialista primer Grado de Neonatología). Profesor Instructor.
Licenciada en Enfermería Idelvis Torres Castañeda.(Especialista Asistencia Primaria de Salud).
Dra. Julienne Isabelle Minko (Especialista en Pediatría y reanimación neonatal).
Dr. Wassef Sobhi Wassef (Especialista en Pediatría).
Licenciada en Enfermería Nancy de la Caridad González Gutiérrez (Profesor Asistente, Msc en Atención Integral a la Mujer).
Hospital Provincial Ginecoobstétrico Fe del Valle Ramos
Presentamos un nuevo caso de épulis congénitos, así como una revisión de la literatura.
Palabras clave: tumor benigno mucosa oral, épulis, recién nacido, mioblastoma.
BENIGN GINGIVAL GRANULAR CELL TUMOR IN THE NEWBORN: CONGENITAL EPULIS
Abstract. Gingival granular cell tumor, or congenital epulis, was first described by Neumman in 1871 and subsequently 201 cases have been published in 173 patients. It is an uncommon benign tumor that is present like a pedunculated, smooth surfaced, isolated lesion on the alveolar mucosa of the maxillar of the newborn child. Its firm consistency and variable size can occasionally cause problems in the child’s breathing or feeding. This tumor is easily diagnosed clinically and, although spontaneous regression of the tumor mass has occasionally been reported, the current treatment is surgical removal. One new case of congenital epulis are reported and a literature review is included.
Key words: Benign oral mucosae tumor. Epulis. Newborn. Myoblastoma.
Introducción:
El tumor gingival de células granulares o épulis congénito es un tumor benigno muy poco frecuente. Fue descrito por primera vez por Neumann (1) en 1871 y en la actualidad se han publicado 201 nuevos casos en 173 pacientes. (2-7)
El épulis congénito, mioblastoma congénito, tumor de células granulosas congénito o tumor de Neumman, es un tumor benigno de la infancia, de origen mesenquimatoso. El término deriva de las raíces griegas: epi (sobre) y oulón (encía). No es frecuente.
El lugar de aparición más frecuente es el borde alveolar de la región inciso-canina del maxilar superior, en una proporción 2:1 frente al inferior (8). Es tres veces más frecuente en el maxilar que en la mandíbula, del lado derecho en el área correspondiente al incisivo lateral y canino.
Suele presentarse como una formación pediculada, blanquecina, de tamaño variable entre unos milímetros hasta varios centímetros, comprometiendo por su localización, en los casos más grandes, la alimentación e incluso la respiración del recién nacido (8,9).
Se ha relacionado con malformaciones óseas de la cavidad bucal. A la palpación su consistencia es firme, fibrosa, de superficie lisa y no doloroso. Pueden ser múltiples (10%)(8,11), aunque lo habitual es que sea único. (8,11)
Predomina claramente en niñas (85%). El examen microscópico muestra una masa recubierta por un epitelio escamoso estratificado, no atrófico, con presencia de acúmulos de células de citoplasma granular firmemente empaquetadas, entre un estroma fibroconectivo con numerosos canales vasculares. En su interior también aparecen focos de epitelio odontogénico así como células inflamatorias.
Las células granulares son PAS, diastasa y vimentín positivas pero S100 y desmín negativas (12,13), lo cual son hallazgos que sugieren un origen miofibroblástico (12,13). Por otro lado, el hecho de que crezca durante el período fetal y no tras el nacimiento, sugiere la participación de algún factor de crecimiento intrauterino (4). Se han descrito casos de involución espontánea (14), aunque su tratamiento habitual es la exéresis quirúrgica, no habiéndose descrito casos de recidivas incluso en resecciones parciales (3).
Presentación de Caso:
Recién nacido (BP) de sexo femenino de 18 horas de edad , que nace el 20/Junio/2013 en el HCUL ubicado en el país de Gabón del Continente Africano .De madre gabonesa de 16 años de edad adolescente que vive en la capital del país (Libreville), sin profesión , situación matrimonial concubina , antecedentes obstétricos :Gestaciones 1, partos 1, abortos 0. No se recogen antecedentes de consumo de sustancias tóxicas durante el embarazo y recibió una adecuada atención prenatal pese a las condiciones económicas.
Es atendida en la sala de BOGO desarrollando un parto Eutócico a las 40,1 Semanas de edad gestacional por Ginecología, obteniéndose recién nacido vivo con una edad gestacional por Método de Parkin: 40,6 Semanas, presentación cefálica, peso al nacimiento de 2610 gramos, mensuraciones (PC: 31,9cm, PT: 29,5cm, PB: 9,5cm y talla; 46cm), recibiendo un puntaje de Apgar: 8/10 normal.
Presenta buena adaptación a la vida extrauterina, que inmediatamente al nacimiento se contacta tumor gingival a nivel del maxilar superior de aproximadamente 3, 5 x1.8 cm, forma algo ovoide, coloración rojiza y similar a la mucosa oral, no dolorosa, consistencia firme pediculado sobre el borde del maxilar en la encía de la apófisis alveolar anterior superior derecha y único, que se diagnóstica de épulis congénito (Figura 1). No impedía la alimentación y nunca provocó dificultad respiratoria.
Se solicitó evaluación de inmediato con especialista de Cirugía Maxilofacial. Realizándose la misma y se opera a los 8 días (Figuras 2, 3 y 4), con buenos resultados para el bebé .