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Presentación atípica de tumor de estroma gastrointestinal. A propósito de un caso

Presentación atípica de tumor de estroma gastrointestinal. A propósito de un caso

RESUMEN

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son muy raros a pesar de que son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. Tienen una estructura histológica e inmunohistoquímica a similar a las células intersticiales de Cajal. Surgen sobre todo en el estómago (60%), seguido por el intestino delgado (35%) y el recto, esófago, epiplón, y el mesenterio (< 5%). El GIST duodenal < 5%, pero representan el 30% de tumores duodenales primarios, por lo que su historia natural es poco conocida.

Presentación atípica de tumor de estroma gastrointestinal. A propósito de un caso

Autores:

Dra. Andrea V. Magatón H. (*).

Dra. Bahia Mahmoud S. (**).

Dr. Daniel R. Magatón H. (***).

Dra. Blanca M Gordillo S. (*).

Dr. Víctor E. Hernández R (*)

(*) Médico. Especialista en Cirugía General y Laparoscopia

(**) Médico. Especialista en Cirugía General. Residente de Cirugía Oncológica.

(***) Médico General.

Palabras claves: GIST, GIST duodenal, presentación atípica de tumor del estroma gastointestinal

Key Words: GISTs, duodenal GIST, atypical presentation tumors of the gastrointestinal tract.

Se presenta caso de paciente masculino de 51 años de edad quien presenta evacuaciones pastosas tipo melena asociándose posteriormente al cuadro mareos y debilidad por lo que acude a la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Se realizan diversos estudios, los cuales arrojan tumor en segunda porción de duodeno.

Es llevado a acto quirúrgico donde se evidencia tumoración sangrante en ampolla duodenal por lo que se realiza resección en cuña y cierre duodenal primario con biopsia diferida, la cual en conjunto con la inmunohistoquímica afirma la presencia de GIST duodenal.

ABSTRACT

GISTs are rare although they are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract. They have an histological and immunohistochemical structure similar to interstitial cells of Cajal. Arise especially in the stomach (60%), followed by the small intestine (35%) and rectum, esophagus, omentum, and mesentery (<5%). The duodenal GIST <5%, but represent 30% of primary duodenal tumors, so its natural history is poorly understood. The case is about of male patient aged 51 who has pasty bloody stools dizziness and weakness subsequently associating so go to the City Hospital Dr. Enrique Tejera. Various studies were conducted, which shed tumor second portion of duodenum. It is brought to the OR where bleeding duodenal tumor is evident in blister, wedge resection and primary closure is performed with duodenal biopsy deferred and hinmunohistochemistry study that affirm the presence of duodenal GIST.

PRESENTACIÓN ATÍPICA DE TUMOR DE ESTROMA GASTROINTESTINAL.

A Propósito de un Caso.

Autores: Dra. Andrea V. Magatón H. (*). Dra. Bahia Mahmoud S. (**). Dr. Daniel R. Magatón H. (***). Dra. Blanca M Gordillo S. (****). Dr. Víctor E. Hernández R (*)

(*) Médico. Especialista en Cirugía General y Laparoscopia

(**) Médico. Especialista en Cirugía General. Residente de Cirugía Oncológica.

(***) Médico General.

Palabras claves: GIST, GIST duodenal, presentación atípica de tumor del estroma gastointestinal

INTRODUCCION

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son muy raros a pesar de que son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal. En la actualidad, se denomina GIST a los tumores mesenquimales CD117 positivos, fusiformes o epitelioides, primarios de tracto digestivo, mesenterio, y retroperitoneo.

Este término se utilizó por vez primera en 1983 (1).

Estos tumores tienen una estructura histológica e inmunohistoquímica a similar a las células intersticiales de Cajal. El estudio de ADN de las células tumorales ha demostrado una alta frecuencia de mutación que conduce a la activación constitutiva del kit de la tirosina-quinasa en ausencia de la estimulación por su ligando fisiológico. Provocando una estimulación de cascadas de señalización no controlada con la proliferación celular aberrante y la resistencia a la apoptosis. (2)

Los tumores estromales o mesenquimáticos del tubo digestivo constituyen un grupo de lesiones relativamente poco frecuentes. Esta baja frecuencia se pone en evidencia sobre todo si los comparamos con los tumores epiteliales. La incidencia del GIST es de 10-20/millones por año y en una edad media de 55 a 60 años. Surgen sobre todo en el estómago (60%), seguido por el intestino delgado (35%) y el recto, esófago, epiplón, y el mesenterio (< 5%). El GIST duodenal < 5%, pero representan el 30% de tumores duodenales primarios, por lo que su historia natural es poco conocida (1,5) (3)

Constituyen un grupo heterogéneo de lesiones que para su clasificación correcta requieren el concurso no solo de la histología clásica, sino también de la inmunohistoquímica, la microscopía electrónica para valoración cito-estructural, y en algunos casos hasta de la citogenética. (3)

La cirugía es el arma terapéutica clave en el manejo del tumor del estroma gastrointestinal (GIST) primario localizado no metastásico. La resección quirúrgica es la primera opción terapéutica en este tipo de tumores, sin embargo, la cirugía no está estandarizada en el compromiso duodenal, discutiéndose pancreatoduodenectomía versus duodenectomía con preservación del páncreas. (4) aunque la pancreatoduodenectomía, que ha sido utilizado para tratar a alrededor del 40% de