Síndrome de Mc Kittrick-Wheelock: una causa infrecuente de diarrea y deshidratación
Resumen:
Introducción: El síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) es una entidad clínica inusual causada por adenomas vellosos de gran tamaño localizados en el colon sigmoide distal o en el recto. Se caracteriza por deshidratación e hiponatremia secundarias a una abundante diarrea con secreción de moco y agua.
Paciente y métodos: Presentamos tres pacientes con síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW). Todos ellos sufrieron graves desequilibrios hidroelectrolíticos que requirieron un tratamiento agresivo. El tratamiento quirúrgico fue eficaz, salvo en un caso que presentó múltiples recurrencias.
Síndrome de Mc Kittrick-Wheelock: una causa infrecuente de diarrea y deshidratación
Discusión: Se necesita un alto grado de sospecha clínica para evitar las complicaciones del síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW). Los adenomas vellosos causantes del síndrome son de gran tamaño y presentan un alto riesgo de malignidad (20%), lo que hace de la resección completa, mediante distintos abordajes quirúrgicos, el tratamiento de elección.
Título en Inglés: Mc Kittrick-Wheelock syndrome: an uncommon cause of diarrhea and dehydration.
Autores:
Mauricio Burneo Esteves, Luis E. Bernardos García, Cristina Rey Valcárcel, Marta Cuadrado Ayuso, Roció Franco Herrera, Fernando Turégano Fuentes.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid – España.
Departamento / Institución:
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
Introducción:
En 1954, Mc Kittrick y Wheelock describieron por primera vez la asociación entre diarrea acuosa, hiponatremia y deshidratación con adenomas vellosos gigantes (1). Es un síndrome infrecuente, que ocasiona graves consecuencias cuando se retrasa el diagnóstico.
Aunque la resección endoscópica es la técnica de elección en el tratamiento de los adenomas vellosos, el gran tamaño, localización distal y riesgo de malignidad de las lesiones que causan el síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) hacen de la cirugía el tratamiento de elección. Presentamos tres casos de síndrome de Mc Kittrick – Wheelock tratados mediante tres abordajes quirúrgicos distintos.
Pacientes y Métodos:
Caso 1: Varón de 78 años que ingresa con deterioro cognitivo, caquexia y diarrea acuosa de tres meses de duración, con una deshidratación hiponatrémica severa (Na 118 mmol/L). El principal hallazgo durante el estudio fue una gran masa rectal. Tras la optimización del balance hidroelectrolítico y del estado nutricional del paciente, se realizó una resección anterior baja con colostomía terminal debido a su incontinencia previa. La anatomía patológica fue de adenoma velloso con focos de adenocarcinoma (T2N0M0).
Caso 2: Mujer de 50 años que ingresa tras fallo renal aguda (Urea 282 mg/dl), deterioro del nivel de conciencia, deshidratación, hiponatremia (Na 122 mmo/L), hipopotasemia (K 2.2 mmol/L) y acidosis metabólica tras un cuadro de un año de evolución de diarrea acuosa y mucosa, asociada a pérdida de peso. Las pruebas de imagen muestran una gran masa de 9 cm en la unión rectosigmoidea, invaginada.
Debido a la refractariedad al manejo médico, la paciente fue intervenida sin ampliar el estudio. Se realizó una resección anterior baja laparoscópica sin complicaciones postoperatorias. La anatomía patológica mostró un adenocarcinoma T3N1M0.
Caso 3: Paciente mujer de 90 años de edad, pluripatológica, que acude repetidamente a Urgencias por abundante diarrea mucosa, mareos, calambres en las piernas, fallo renal agudo e hiponatremia. Diez años antes se le había realizado una resección rectosigmoidea por un adenocarcinoma velloso T2N0M0. Posteriormente se habían realizado varias resecciones endoscópicas, fulguración con argón, y una resección endoanal por recidivas en la anastomosis. No se habían realizado técnicas más agresivas debido al elevado riesgo anestésico. Con el diagnóstico de síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW), se comenzó un tratamiento paliativo con Indometacina, de resultados satisfactorios.
Discusión:
Los adenomas vellosos constituyen un 3-6% de todos los tumores colorrectales. Solo el 3% de ellos tienen actividad hipersecretora (2). El síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) fue descrito como una depleción hidroelectrolítica secundaria a diarrea mucosa abundante causada por adenomas vellosos de gran tamaño (>4cm), localizados en la parte distal del sigma o en el recto, donde no se realiza más absorción (1,3). Esta diarrea secretora esta medida por la prostaglandina E2 y el cAMP (4,5), y puede ser tan abundante (500-4000 cc/24 horas) como para provocar una abundante pérdida de agua, sodio, potasio y bicarbonato.
El síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) es una entidad clínica rara, descrito en pequeñas series de casos. La serie más extensa ha sido la de Shnika et al en 1961, con 18 pacientes (6). Sin tratamiento, el SMW conduce a complicaciones severas y a la mortalidad en el 100% de los casos (7). El diagnóstico es dificultoso, y frecuentemente retrasado. Los síntomas iniciales, como la diarrea, son inespecíficos; posteriormente desarrollan deshidratación e hiponatremia, y sin tratamiento, hipopotasemia, acidosis metabólica, fallo renal y shock (8).
La mayoría de los pacientes acuden a urgencias con fallo renal agudo y síndrome confusional, debido a la hiponatremia. El tratamiento inicial debe centrarse en la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico, pero, si estos síntomas están asociados a diarrea mucosa, se debe sospechar un síndrome de Mackittrick-Wheelock (SMW) y efectuar una colonoscopia y un examen rectal.
La indometacina es efectiva, ya que disminuye la producción de fluidos por el adenoma (5). Es un fármaco inhibidor de la producción de prostaglandinas y reduce la pérdida de fluidos en un 50%, por lo que se puede considerar para la preparación preoperatoria en los pacientes de alto riesgo. Sin embargo, en los casos más severos, con secreción de más de 2000 – 2500 ml al día, la indometacina no controla adecuadamente la pérdida de fluidos (9,10).