Colesteatoma de ápex petroso con invasión de conducto auditivo interno y cápsula laberíntica
Se expone el caso de una paciente de 40 años, con colesteatoma mastoideo y de ápex petroso izquierdo con clínica de hipoacusia mixta, otorrea persistente y parálisis facial periférica ipsilateral, asociada a episodios vertiginosos de carácter periférico. A la otomicroscopia revelaron en el área epitimpánica lisis del marco óseo y ocupación por masa de aspecto colesteatomatoso.
Colesteatoma de ápex petroso con invasión de conducto auditivo interno y cápsula laberíntica
Autores: Añaguari N, Peña Z, Benito J, San Martin A.
El grado de parálisis facial periférica izquierda en el momento de la exploración clínica era Grado IV° de House y Brackman. En la Audiometría Tonal realizada en el oído izquierdo existía hipoacusia mixta en frecuencias graves de 60-65dB con GAP aéreo-óseo de 40 dB, frecuencias agudas en 35db en el Oído derecho hipoacusia neurosensorial en frecuencias medias, de 70dB en 1000 HZ. Se realizó TC de oídos, observándose proceso lítico en mastoides y oído medio izquierdo con destrucción del tegmen tímpani, parte superior de la cóclea y afectación inicial del conducto auditivo interno.
Los hallazgos quirúrgicos fueron: dehiscencia del tegmen de unos 2.5cm, segunda porción del facial dehiscente, colesteatoma supra, y retrolaberíntico que se extiende anteriormente hasta comienzo de conducto auditivo interno. El ápex petroso es una región de difícil acceso quirúrgico y la relación anatómica con el nervio facial, arteria carótida interna, bulbo de la yugular y protuberancia determinan el abordaje y tratamiento quirúrgico en presencia de patología.
Paciente mujer de 40 años, sin antecedentes personales de interés que es admitida a través de consulta externa de la Unidad de ORL del Hospital Universitario de Puerto Real, relatando hipoacusia bilateral desde la infancia con agravamiento de la hipoacusia izquierda 1 año previo a admisión, otorrea fétida ipsilateral intermitente de años de evolución, a la que se asoció posteriormente parálisis facial izquierda de características periféricas desde el año previo. Paciente refiere además episodios vertiginosos intermitentes y autolimitados desde hace 3 años.
Los hallazgos mediante otomicroscopio revelaron en el área epitimpánica lisis del marco óseo y ocupación por masa de aspecto colesteatomatoso a nivel de mesotímpano e hipotímpano, y algunas placas de timpanoesclerosis. El grado de parálisis facial periférica izquierda era Grado IV° según la escala de House y Brackman. En la Audiometría Tonal realizada en el oído izquierdo existía hipoacusia mixta en frecuencias graves de 60-65dB con GAP aéreo-óseo de 40 dB, frecuencias agudas en 35db y en el Oído derecho se halla hipoacusia neurosensorial en frecuencias medias, de 70dB en 1000 HZ. Se realizó TC de oídos, observándose proceso lítico en mastoides y oído medio izquierdo con destrucción del tegmen tímpani, parte superior de la cóclea (Figura 1) y afectación inicial del conducto auditivo interno (Figura 2, al final del artículo). El diagnóstico de las imágenes obtenidas en la RM fue coincidente.
Una vez analizada la extensión del colesteatoma petroso, su relación con estructuras nobles y exponer las diferentes opciones terapéuticas a la paciente, se decide realizar mastoidectomía translaberíntica. Los hallazgos quirúrgicos fueron: dehiscencia del tegmen de unos 2.5cm, segunda porción del facial dehiscente, colesteatoma supra, y retrolaberíntico que se extiende anteriormente hasta comienzo de conducto auditivo interno. Durante la extracción de la matriz a nivel coclear se produce fístula de LCR procediéndose a su sellado, y relleno de cavidad con grasa abdominal.
Durante el postoperatorio y ante la presencia de otolicuorrea en el 6º día, se pautan medidas posturales, acetazolamida y posterior drenaje lumbar por parte de la Unidad de Neurocirugía del hospital de referencia. La evolución fue favorable con alta a los 21 días de la intervención. En la actualidad tras 18 meses de seguimiento la paciente está sin signos de recidiva del colesteatoma, manteniendo parálisis facial izquierda grado VI secuelar y cofosis del oído izquierdo.
DISCUSIÓN
Los colesteatomas primarios del hueso temporal, son infrecuentes y representan el 0.5-1.8% de los tumores intracraneales y cerca del 20% de las lesiones epidérmicas intracraneales.
El colesteatoma petroso se presenta como un colesteatoma medial a la cápsula ótica cuyo origen puede ser congénito o bien adquirido. El colesteatoma congénito surge de restos epiteliales en el hueso temporal y el adquirido es el resultado de un colesteatoma invasivo medialmente a la región timpanomastoidea (1), sin embargo no se ha encontrado diferencias entre uno y otro al momento de realizar la otomicroscopia (2). Es una patología, de lento crecimiento Con frecuencia tienen un gran tamaño en el momento del diagnóstico, debido a una sintomatología tardía, siendo el síntoma más común de presentación, la hipoacusia en un 94% y en segundo lugar la disfunción del nervio facial con parálisis facial progresiva o hemiespasmo facial.(3).
El diagnóstico diferencial entre las diferentes patologías que afectan al ápex petroso, fundamentalmente los granulomas de colesterol (60%), requieren de pruebas de imagen. (4)
Es conveniente la realización de tomografía computerizada (TC) y resonancia magnética (RM), ya que aportan información complementaria en la descripción morfológica y en el planteamiento del abordaje quirúrgico. En resonancia magnética (RM), la señal característica de los colesteatomas es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, pero si el contingente colesterínico es predominante la señal puede ser muy elevada en T1, surgiendo problemas de diagnóstico diferencial con los granulomas de colesterol. De forma característica, los colesteatomas tienen una hiperseñal muy franca en b800- b1000 en la resonancia magnética (RM), hallazgo que evoca el diagnóstico (5).
Los granulomas de colesterol, en la tomografía computerizada (TC), tienen una densidad espontanea ligeramente inferior a la del parénquima cerebral, sin modificarse la imagen tras la administración de contraste. En razón de la presencia de cristales de colesterol y de metahemoglobina la señal en su conjunto, suele ser más homogénea que la de los colesteatomas (6).
Los mucoceles en el ápex petroso, son menos frecuentes. Se encuentran asociados a la acumulación de secreciones en el seno de una celda neumatizada de la punta del peñasco. En la TC, se observa una lesión expansiva, hipodensa no realzada por el producto de contraste y con