Angiosarcoma epitelioide metastásico
RESUMEN
Presentamos un caso de una paciente anciana con angiosarcoma epitelioide con metástasis ganglionares y de origen no aclarado, que debutó con aparición de múltiples adenopatías y evolucionó de forma rápida y desfavorable en pocos meses. Se revisan las características de esta entidad clínica por lo poco frecuente y complicado del diagnóstico y las pocas opciones terapéuticas existentes.
Angiosarcoma epitelioide metastásico
Carla de la Guerra Acebal a
Ana Moreno Rodrigo a
Magdalena Fernández Martínez de Mandojana b
a Servicio de Medicina Interna, Hospital de Mendaro, Mendaro, Guipúzcoa.
b Servicio de Medicina Hospitalización a Domicilio, Hospital Mendaro, Mendaro, Guipúzcoa.
CASO CLÍNICO
ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE METASTÁSICO
Palabras clave: Angiosarcoma. Epitelioide.
INTRODUCCIÓN
El angiosarcoma epitelioide es una neoplasia muy poco frecuente, que tan sólo representa el 1% de los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular y suele afectar a la piel y al tejido celular subcutáneo aunque también existen casos descritos de afectación de órganos sólidos como tiroides, glándulas suprarrenales, hígado o bazo, con un comportamiento clínico agresivo y un pronóstico desfavorable a corto plazo en la mayoría de los casos.
CASO CLÍNICO
Mujer de 83 años, con antecedentes de hipertensión arterial sin tratamiento médico y lumbalgia mecánica crónica de años de evolución, que en los últimos meses se intensifica y se torna de características inflamatorias, precisando tratamiento corticoideo y opioide, con mal control; asociando además síndrome general sin fiebre. En la exploración física no llama nada la atención salvo dolor a la palpación en apófisis vertebrales lumbares y en musculatura paravertebral bilateral; y en un inicio no se palpan adenopatías en territorios accesibles.
En la analítica destaca persistentemente leucocitosis con desviación izquierda y elevación de reactantes de fase aguda (PCR y VSG), con cultivos repetidos, serologías varias y Mantoux negativos. En la TAC realizada se pone de manifiesto la existencia de adenopatías mediastínicas y retroperitoneales, confirmadas con la realización de un PET, que se deciden biopsiar, en un primer intento mediante mediastinoscopia sin obtenerse material suficiente para valoración microscópica y en un segundo tiempo mediante laparotomía exploradora en la que se observan abundantes ganglios en meso que a la valoración anatomo-patológica no muestran signos de neoformación ni granulomas, únicamente material reactivo.
Durante la realización de estas pruebas diagnósticas, la paciente empeora con celeridad y progresan las adenopatías, apareciendo una nueva supraclavicular izquierda que se biopsia, observándose datos sugestivos de neoplasia de alto grado compatible con angiosarcoma epitelioide y falleciendo a las pocas semanas.
DISCUSIÓN
Los angiosarcomas son neoplasias mesenquimales que pueden derivar del endotelio vascular o del linfático (1). Son pocos los casos descritos en la literatura debido a lo poco frecuente que resulta esta entidad en la práctica clínica diaria. Su etiología es desconocida, si bien se han encontrado casos asociados a linfedema e historia previa de tratamiento radioterápico (3) e incluso hay autores que postulan el origen en la infección por el herpes virus 8.
El curso clínico se caracteriza por una rápida aparición de síntomas en función de la locación de la masa y una alta frecuencia de recurrencia local y metastásica, principalmente en ganglios linfáticos y pulmones, lo que empeora notablemente el pronóstico (2). La histopatología y características inmunohistoquímicas permiten su identificación en las formas evolucionadas, pero en sus estadios iniciales y en algunas variantes, especialmente en la epitelioide, es necesario establecer el diagnóstico diferencial con otros procesos de origen tumoral. El marcador endotelial CD-31 es el más sensible (3).
El tratamiento de elección es el quirúrgico, aunque no suele ser posible por lo avanzado del estadío cuando se realiza el diagnóstico. Existe también la posibilidad de aplicar algunos regímenes de quimioterapia (basados principalmente en Paclitaxel y Doxorrubicina) (4-5) y radioterapia, con resultados poco esperanzadores, y sin que aún exista un claro consenso para su administración (1,6,7).