Sarcoidosis cicatrizal. Presentación de caso
La Sarcoidosis es una enfermedad poco común, de curso clínico variable y consecuencias impredecibles, muchas veces asintomática aunque con predilección por los pulmones. Con el objetivo de presentar las características clínicas de un caso de Sarcoidosis cicatrizal, así como su evolución se presenta el caso de una paciente de 58 años de edad que acudió a nuestra consulta de Medicina Interna durante nuestra misión internacionalista en Nicaragua, con lesiones de aparición insidiosa en cicatriz ocurrida a punto de partida de accidente de tránsito 5 años antes.
Sarcoidosis cicatrizal. Presentación de caso
Autores:
Dr. Sergio del Valle Dìaz. Especialista de segundo grado en Medicina Interna y Gastroenterología. Profesor auxiliar, Master en urgencias médicas. Hepatólogo clínico.
Dra. Marjoris Piñera Martínez. Especialista de primer grado en Medicina Interna y de Segundo grado en Medicina Intensiva. Profesora auxiliar, master en urgencias médicas.
Dra. Milagros Machado Pineda. Especialista de primer grado en Anatomía patológica, instructora.
Hospital Clínico Quirúrgico Docente Saturnino Lora
Santiago de Cuba. Año 2015
Resumen
El diagnóstico fue realizado por estudio anatomopatológico coordinado con el departamento de Anatomía patológica del Hospital Saturnino Lora de Santiago de Cuba, a partir del cual se prescribió tratamiento esteroideo oral y local, así como hidroxicloroquina obteniendo resultados satisfactorios. Se demuestra la utilidad de los corticoesteroides en la enfermedad cuando se acompaña de manifestaciones humorales de hipercalcemia.
Introducción
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa de causa desconocida que tiene predilección por los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel y los ojos aunque tiene un comportamiento asintomático en casi el 50% de los pacientes (1,2).
Las manifestaciones de la piel están presentes en el 24% de los casos en incluye el eritema nudoso como una de las manifestaciones más reconocibles (síndrome de eritema nudoso, artralgia, malestar sistémico, y linfadenopatías hiliares bilaterales en la radiografía de tórax), lupus pernio (a menudo asociada con la enfermedad más crónica) así como una amplia variedad de anomalías de la piel, que suelen consistir en pápulas y placas de color rojo-parduzco, distribución simétrica y localización preferente en la cara, los labios, el cuello y las extremidades y aunque poco frecuente, en cicatrices antiguas(1,3).
En general, la sarcoidosis tiene un buen pronóstico y la enfermedad se resuelve espontáneamente hasta en el 60% de estos pacientes. Pero en enfermos con lupus pernio, uveítis crónica, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, sarcoidosis pulmonar progresiva, afectación de la mucosa nasal, lesiones óseas quísticas, neurosarcoidosis y miosarcoidosis, así como la que aparece en personas de raza negra y de 40 años o más, el pronóstico es menos favorable, asociándose a una enfermedad crónica y progresiva con una mortalidad del 1.6% (4,5,6).
La causa de la sarcoidosis sigue siendo elusiva. La hipótesis actual es que se presenta en personas genéticamente susceptibles, expuestas a agentes ambientales específicos pero desconocidos. Las pruebas de susceptibilidad genética provienen múltiples familias y estudios de control de casos. Se ha comprobado una importante asociación entre la sarcoidosis y la región del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH) de clase II del cromosoma 6 (1,7).
Caso clínico
Se trata de una paciente de 58 años de edad con antecedentes de salud, hace 9 años comenzó a presentar manifestaciones de dolor ocular interpretadas como uveítis, los que se han repetido en múltiples ocasiones, refiere que hace 3 años presenta además dolores articulares, de grandes y pequeñas articulaciones y episodios frecuentes de manifestaciones respiratorias de tipo bronquíticas. Acude a nuestra consulta por presentar cambios cutáneos, en una cicatriz producida por un traumatismo accidental más de 5 años antes, localizada en la cara hacia la frente.
Al examen físico apreciamos cicatriz eritematosa e infiltrada al tacto, con presencia de pápulas eritematoparduzcas de pequeño tamaño, en número abundantes, con tendencias a confluir en todo el trayecto de dicha cicatriz.
Se indicaron los siguientes complementarios:
Hemograma, Determinación de inmunoglobulinas, Factor reumatoideo, Células LE, Fosforo séricos, Glicemia, urea y creatininas, todos dentro de parámetros normales. Rayos x de tórax: No alteraciones de la silueta cardiaca, mediastínicas ni del parénquima pulmonar. Ultrasonido abdominal normal
Resultaron alterados:
Eritrosedimentación 24 mm/H (valor de referencia 0-20mm/H)
Proteína C reactiva elevada 10.2 mg/L (valor de referencia de 0.1 a 3mg/L)
Calcio sérico 15.7mg/dl (valor de referencia de 8.5 a 10.7mg/dl)
Radiografía de ambas manos: Muestra osteoporosis y rarefacción ósea en las falanges
Biopsia de piel de la lesión de la cara, en la cual se reporta la presencia de granulomas epitelioides, formados por histiocitos y escasas células gigantes multinucleadas con un mínimo infiltrado linfocitario