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Síndrome de Evans-Fisher

Síndrome de Evans-Fisher

Se presenta un caso del sexo femenino, de 4 años de edad, área urbana, con antecedentes de haber presentado hacía 8 meses una Púrpura Trombocitopénica Inmunológica que después de una infección respiratoria alta comenzó con manifestaciones purpúricas en forma de petequias y equimosis diseminadas por todo el cuerpo, palidez cutáneo mucosa severa, siendo ambas manifestaciones clínicas expresión de trombocitopenia y anemia intensas, hepatomegalia de 2 cms y esplenomegalia de 4 cms  adenopatías periféricas generalizadas de pequeño a mediano tamaño, íctero en piel y esclera, además de coluria.

Síndrome de Evans-Fisher

Presentación de un caso

Dra. Alina Rosa Pardo Durand (1). Dr. Douglas Méndez Romero (2). Dra. Zaymar Haber Ané. (3)

1 Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Hematología. Máster en Atención Integral al niño. Profesor Instructor. Hospital Pediátrico Pedro A. Pérez. Guantánamo. Cuba.

2 Residente de segundo año en Hematología. Hospital Provincial Dr. Agosthino Neto. Guantánamo. Cuba.

3 Especialista de Segundo Grado Medicina General Integral. Asistente. Facultad de Ciencias Médicas. Guantánamo. Cuba.

Resumen

Se realizó un estudio descriptivo para caracterizar el diagnóstico y la evolución de una paciente con la sospecha clínica de un Síndrome de Evans-Fisher asistida en el Hospital General Pediátrico de Guantánamo “Pedro Agustin Pérez” en el 2013.

Se realizaron estudios hematológicos, humorales e inmunológicos.

Es atendida en la unidad de Cuidados Intermedios del Hospital Pediátrico, evolucionando  favorablemente con respuesta satisfactoria al tratamiento con esteroides. Se realiza la discusión diagnóstica del caso confirmándose el diagnóstico de síndrome de Evans Fisher, revisándose la bibliografía actualizada de esta entidad.

Palabras clave: Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI); Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI); Trombocitopenia severa/ disminución de las plaquetas por debajo de 20×109 xL.

Introducción

El Síndrome de Evans – Fisher, fue descrito por Evans  y colaboradores en el 1951, quienes describieron una nueva entidad caracterizada por la combinación de Trombocitopenia Inmune y Anemia Hemolítica. (1)  

El síndrome se define como una anemia hemolítica autoinmune con Prueba de Coombs directa positiva asociada a PTI (Púrpura Trombocitopénica Inmunológica) con o sin hemorragia de mucosas sin explicación aparente, en el 55% de los pacientes se agrega además Neutropenia Inmune. (1, 2,3).   La etiología aún no se ha  definido del todo. Existen evidencias de la existencia de auto anticuerpos dirigidos hacia antígenos específicos en eritrocitos, plaquetas o neutrófilos, produciendo una sobrevida acortada de  estas células sanguíneas (3, 4).

Norton y colaboradores (4,5,6), demostraron la presencia de regulación autoinmune, de las progenies disminuidas de células T4 (T – cooperadores), así como de T8  (T – supresores) aumentadas.  También se demostró disminución  en la producción de Interleucina – 10 (IL – 10) e Interferón Gamma (I 8) lo cual se   postulan como las causas de la  activación  células B productores de  auto anticuerpos   relacionado con Inmunoglobulina G (Ig G), A (Ig A)  y M (Ig M) y en otros casos la lisis de la membrana de los eritrocitos podría estar dada por la activación del sistema  del  complemento.

Esta entidad es infrecuente en Pediatría (6, 7, 8,9), aunque suele aparecer en la población pediátrica con una media de edad de presentación entre los 7 y 9 años, se han reportado casos en adultos jóvenes espontáneamente o en asociación al uso de ciertos medicamentos, así como de  otras enfermedades  como la colitis ulcerosa y signos de neuropatía. Su frecuencia es desconocida, no muestra predilección por género y se ha descrito en todos los grupos étnicos. Evoluciona con períodos de exacerbaciones, remisiones y en sentido general  es una enfermedad crónica, recurrente y potencialmente fatal.

Las modalidades actuales  de tratamiento son más paliativas que curativas y de forma general se relaciona con el uso de esteroides como la Prednisona, Inmunoglobulina por vía endovenosa y esplenectomía si no existe mejoría evidente (9, 10, 11,12, 13).

Teniendo en cuenta la presentación infrecuente en edad pediátrica  de esta enfermedad según reporta la bibliografía consultada,  se realiza la presentación de este caso que por los resultados clínicos, hematológicos, humorales e inmunológicos expuestos en este trabajo investigativo; llegamos a la conclusión diagnóstica de un Síndrome de Evans – Fisher o Síndrome de Evans.

 

Presentación del caso

Paciente L.V.F. de 4 años de edad, sexo femenino, raza blanca, que ingresa por primera vez a los 3 años de edad por presentar manifestaciones purpúricas; diagnosticándosele una Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI), reingresando a los 8 meses de evolución después de haber presentado una IRA alta, con lesiones purpúricas; pero además palidez cutáneo mucosa intensa, hepatoesplenomegalia, íctero, coluria y