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Presentación de un caso clínico. Fascitis eosinofílica

Presentación de un caso clínico. Fascitis eosinofílica

RESUMEN

Se presenta un paciente varón de 45 años de edad, sin alergias medicamentosas ni antecedentes personales ni familiares de interés.

Consulta porque desde hace dos años presenta unas placas dérmicas eritematosas con engrosamiento de piel y empastamiento en antebrazos y miembros inferiores, acompañándose de dolor muscular local.

Presentación de un caso clínico. Fascitis eosinofílica

Doctora Ana Belén Cid Sánchez, Médico de familia; Especialista en Alergología e Inmunología Clínica.

Palabras clave: eosinofilia, fascitis eosinofílica

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE

Se presenta un paciente varón de 45 años de edad, sin alergias medicamentosas ni antecedentes personales ni familiares de interés.

Consulta porque desde hace dos años presenta unas placas dérmicas eritematosas con engrosamiento de piel y empastamiento en antebrazos y miembros inferiores, acompañándose de dolor muscular local.

Exploraciones complementarias:

  • Hemograma: 50.000 leucocitos con un total de 33.500 eosinófilos (67%), resto normal.
  • VSG: normal
  • Bioquímica: fosfatasa alcalina elevada 400 UI/I, LDH 660 UI/I, resto normal
  • Sistemático y sedimento de orina: normal
  • Parásitos en heces: negativo
  • C3 y C4 del complemento: normal.
  • Proteína C reactiva: 50 mg/dl
  • Vitamina B12 y ácido fólico: normales
  • Factor reumatoide y ASLO: normales
  • Proteinograma: mostraba gammaglobulinemia de 39% (normal hasta 22%), siendo las otras fracciones normales.
  • IgG 2000 mg/dl (800-1.800 mg/dl); IgM 600 mg/dl (67-199 mg/dl), IgE 400 KU/L (normal hasta 125 KU/L). IgA: normal
  • ANA, ENA y anti-ADN: negativos
  • IgE específica frente a neumoalergenos, alimentos, Áscaris y Equinococcus: negativo
  • Serología Toxocara, Trichina, Schistosoma y Fasciola: negativos
  • Estudio de médula ósea: infiltrado del 44% de eosinófilos.
  • Electrocardiograma: ritmo sinusal, sin alteraciones.
  • Ecocardiograma: normal.
  • Radiografía de tórax: sin alteraciones
  • Ecografía abdominal: Vesícula de grosor parietal normal, sin litiasis en su interior. Vía biliar intra y extrahepática no dilatadas y sin litiasis. Hígado de tamaño, contorno y ecogenicidad normales sin lesiones focales. Ambos riñones de tamaño y ecogenicidad normales sin dilatación de sus sistemas colectores. Páncreas y bazo normal.
  • Biopsia de piel-aponeurosis-músculo liso: fragmento de piel con alteraciones esclerodermiformes, moderada fibrosis del tejido celular subcutáneo e infiltrado inflamatorio linfohistiocitario con eosinófilos en hipodermis, compatible con Fascitis eosinofílica.

Se instauró tratamiento con corticoides orales (prednisona 50 mg diarios) en pauta descendente con buena respuesta terapéutica. A las dos semanas de iniciar tratamiento se produjo un descenso de los leucocitos y eosinófilos hasta rango normal con desaparición incluso de las lesiones dérmicas.

DISCUSIÓN

La fascitis eosinofílica es un trastorno esclerodermiforme infrecuente que afecta predominantemente la fascia muscular. Se caracteriza por una inflamación aguda o subaguda de la fascia profunda con un engrosamiento de ésta y del tejido conectivo adyacente, manifestándose clínicamente con inflamación, eritema y engrosamiento del área afectada, generalmente las extremidades.

Afecta por igual a hombres y mujeres, la mayoría de los casos se han presentado entre la tercera y cuarta década de la vida.

Su etiología es de causa desconocida, aunque se ha relacionado con otros síndromes del tipo esclerodermia. Descrita por primera vez por Shulman en 1974 en pacientes con fascitis difusa y eosinofilia periférica.

Es típica la eosinofilia periférica, presente hasta en un 80% de los casos. En general no existe afectación visceral, fenómeno de Raynaud ni esclerodactilia.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con otras enfermedades del tejido conectivo, como esclerodermia, polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoidea y paniculitis traumática o asociada al lupus.

El tratamiento precoz es esencial para conservar la movilidad. Los fármacos de elección son los corticoides orales, aunque la hidroxicloroquina, el metotrexato y otros inmunosupresores también se han utilizado en casos aislados.

BIBLIOGRAFÍA

  • Doyle JA, Ginsburg WW. Eosinophilic Fasciitis. Med Clin North Am 1989; 73: 1157-66.
  • F. Boin, L.K. Hummers. Scleroderma-like fibrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am, 34 (2008), pp. 199-220
  • Jimenez SA. The eosinophilia-myalgia syndrome and eosinophilic fasciitis. Curr Opin Rheumatol 1990; 2: 960-6.
  • Clauw DJ, Crofford LJ. Eosinophilic rheumatic disorders. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21: 231-46.
  • Shulman LE. Diffuse fasciitis with hypergammaglobulinemia and eosinophilia: A new syndrome? J Rheumatol. 1974; 1:46.3.