Elastofibroma dorsi. Revisión, diagnóstico y tratamiento
INTRODUCCIÓN
El elastofibroma dorsi, también conocido como lipoma dorsal subescapular por situarse en esta localización 1, es un tumor benigno de pared torácica catalogado dentro de un grupo de tumores fibroblásticos o miofibroblásticos benignos 2, que suelen presentarse como una masa sólida, mal definida, con un crecimiento lento 3,4 y asintomáticos, aunque a veces producen molestias o dolor al movimiento 1.
Elastofibroma dorsi. Revisión, diagnóstico y tratamiento
Ana Alberca *, José Luis Bertelli **, Paloma Núñez **, Esther Pilar García ***, Francisco Javier Ruescas ****, Fernando Martinez de Paz ***
* Autor principal: Ana Alberca Páramo. MIR 3º año Cirugía General y Ap. Digestivo. Hospital General Universitario Ciudad Real (España)
** Residentes 5º y 2º año respectivamente; Cirugía General y Ap. Digestivo. Hospital General Universitario de Ciudad Real (España)
*** Adjuntos del Servicio de Cirugía General y Ap. Digestivo. Hospital General Universitario de Ciudad Real (España)
**** Adjunto del Servicio Cirugía General y Ap. Digestivo. Hospital General de Hellín (España)
Son entidades raras, con una incidencia del 2% diagnosticado en TAC de pacientes asintomáticos, y del 13-17% en las autopsias 5,6.
La mejor prueba de imagen para diagnosticarlo es la RMN 7.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años de edad con antecedentes de hipertensión, que acudió a consulta de cirugía general derivado desde su médico de Atención Primaria por tumoración en región subescapular derecha de años de evolución.
El paciente refería molestias en dicha zona, que se incrementaban a la movilidad del miembro superior derecho.
A la exploración física, durante la movilización del miembro superior derecho, se objetivaba en el borde inferomedial de la escápula derecha, la protrusión de una tumoración profunda, de unos 5 cms, blanda y difícilmente palpable de forma superficial.
El paciente refería escasas molestias de forma esporádica, solventadas con tratamiento analgésico de primer grado (AINES o paracetamol) y de forma excepcional.
En la tomografía computerizada (TC) se observó en la región subescapular derecha, entre la escápula y la pared torácica, una masa profunda respecto al músculo serrato anterior, bien delimitada que contiene grasa y tejidos blandos, sin apreciarse signos de erosión ósea, de unos 65 x 20 mm de diámetros axiales máximos, una lesión sugerente de elastofibroma dorsi (figura 1).
Ante la clínica escasa del paciente y la dificultad exploratoria de la masa se decidió abstención quirúrgica.
Tras dos años de evolución el paciente continúa con la lesión, sin objetivarse crecimiento y asintomático.
DISCUSIÓN
En 1961 Järvi y Saxén catalogan dicha entidad con el nombre de elastofibroma dorsii, considerándolo como un proceso no neoplásico que surge como respuesta a pequeños traumatismos repetidos en el tiempo 8, de hecho es más prevalente en pacientes con trabajos manuales 4.
La localización más frecuentes de esta entidad es la región escapular (99%), pacientes sin traumatismos mínimos repetitivos suelen presentarlos en localizaciones diferentes 4, es más frecuente en la población femenina (con una prevalencia que oscila según el estudio de 5:4 a 13:1, mujeres por cada varón) entre la quinta y sexta década de la vida 4, 6. Es muy rara la afectación en niños 2.
Habitualmente son unilaterales 2 aunque entre el 10-66% de los casos son bilaterales 9.
La patogénesis de esta inusual lesión parece deberse a la fricción o roce escapular constante entre la escápula y la pared torácica 6,10, que aumenta la producción de elastina y produce la degeneración del colágeno 11,12. Aunque algunos autores indican que se debe a cambios degenerativos secundarios a una insuficiencia vascular. Aunque nunca ha sido probado se postula que existe una predisposición familiar secundaria a un defecto enzimático existente en el 30% de los casos 6,13.
Histológicamente se caracterizan por presentar en la matriz del colágeno, numerosas fibras elásticas degeneradas 3, por un proceso de elastogénesis anormal 13. Son lesiones fibrosas, blanquecinas, no capsuladas 4.
A la exploración física se muestran como lesiones no adheridas a piel, fácilmente palpables y delimitadas 10.
La clínica más frecuente es el dolor, sin embargo el 50% 6 son asintomáticos 4.
Las pruebas complementarias realizadas ante dicha entidad son: analítica, radiografía, ecografía (se muestra como masa hipoecoica con líneas intercaladas que ecogénicamente son sugerentes de tratarse de zona muscular 14,15), TAC (se describen como lesiones profundas con infiltración local, mal definida, heterogénea con apariencia de tejido musculoesquelético 4,15) y RMN (muestra regiones alternas lineales o curvilíneas de alta señal, potenciada solo en T1) 4.
Antes se realizaba biopsia de la lesión para realizar el diagnóstico definitivo (aunque algunos autores consideran esta técnica necesaria para descartar patología maligna 15, esta entidad presenta hipocelularidad por lo que su diagnóstico anatomopatológico es complejo 6), pero actualmente la RMN es capaz de diagnosticar dicha entidad, siendo el gold estándar para el diagnóstico 1,16.
El diagnóstico diferencial con otras patologías como sarcoma de partes blandas, tumores desmoides, neurofibroma, fibroma cicatricial y fibrohistiocitoma maligno 17 es fundamental para establecer el tratamiento a seguir. Una característica importante para la diferenciación es que presenta un carácter elástico y que suele ser visible al realizar movimientos con el hombro afecto 2,18.
El primer tratamiento a llevar a cabo ante dicha patología es sintomático con analgésicos, sin embargo, ante pacientes con clínica de dolor o limitación funcional del hombro que no responde a tratamiento conservador, con diámetro igual o mayor a 5 cm, o masa en crecimiento se plantearía tratamiento quirúrgico 1,4,15.