Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari
RESUMEN
El Síndrome de Budd-Chiari es un síndrome muy poco frecuente que provoca una obstrucción al flujo venoso hepático a cualquier nivel entre las pequeñas venas hepáticas hasta la vena cava inferior y la aurícula derecha. Al ser un síndrome muy poco frecuente y con manifestaciones clínicas muy diversas, que puede progresar rápidamente a complicaciones derivadas tanto del flujo venoso hepático como de su estado de hipercoagulabilidad, resulta indispensable reconocer y tratar a tiempo y correctamente el Síndrome de Budd Chiari y su enfermedad protrombótica subyacente, para empezar lo antes posible con el tratamiento.
Estudio sobre la enfermedad de Budd Chiari
Sonia García Galdón. D.U.E. en el Servicio Murciano de Salud.
PALABRAS CLAVE: trombosis portal, Síndrome de Budd Chiari, anticoagulación, hígado
CONCEPTO
El síndrome de Budd-Chiari agrupa diferentes procesos patológicos cuyo punto común es la obstrucción parcial o completa del flujo venoso hepático. En más del 90% de estos pacientes existe un factor trombofílico siendo los síndromes mieloproliferativos crónicos la causa más común. Es un trastorno raro, con una frecuencia estimada de 1 caso entre 100.000 habitantes. En la mayoría de las ocasiones esta obstrucción es debida a la trombosis de las venas suprahepáticas. Otras causas, son la obstrucción al flujo venoso hepático por la presencia de membranas en la luz de la vena cava inferior, la compresión por lesiones ocupantes de espacio bien por tumor o infecciones o secuelas traumáticas.
Se puede definir como un conjunto de manifestaciones derivadas de la obstrucción del flujo venoso hepático, que conduce a un progresivo daño hepático e hipertensión portal.
El nivel obstructivo puede localizarse desde las venas hepáticas de pequeño tamaño hasta la entrada de la vena cava en la aurícula.
La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre que sale del hígado regrese al corazón.
HISTORIA.
En 1845, George Budd, un internista inglés, describió a un paciente con trombosis de las venas suprahepáticas que desarrolló dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis.
William Osler comunicó, en 1879, el primer caso de obstrucción de la vena cava inferior suprahepática, por la presencia de una membrana intraluminal.
Más tarde, Hans von Chiari, patólogo austriaco, especificó los hallazgos clínico-patológicos del síndrome en 1899 de 13 casos.
El Síndrome de Budd-Chiari presenta un 40% de casos de etiología desconocida, un 25% por trastornos hematológicos y un 10% de origen infeccioso.
En Occidente, en la mayoría de las ocasiones la causa más frecuente es la trombosis de las venas suprahepática. En Oriente y en el sur de África el síndrome de Budd-Chiari se debe más frecuentemente a la obstrucción de la vena cava inferior a nivel suprahepático.
ETIOLOGÍA
Hereditarios
- Mutación del factor V Leiden
- Déficit de proteína C
- Déficit de proteína S
- Mutación G20210A del gen de la protrombina
- Déficit de antitrombina III
- Mutación de la tetrahidrofolato reductasa
Adquiridos
- Síndromes mieloproliferativos primarios: policitemia vera o trombocitemia esencial
- Síndrome antifosfolipídico
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Enfermedad de Behçet
- Enfermedad gastrointestinal: colitis ulcerosa, celiaquía
- Sarcoidosis
- Hiperhomocisteinemia
- Uso de anticonceptivos orales, embarazo, posparto
FORMA CLÍNICA.
Forma fulminante. Es una forma clínica muy infrecuente se presenta como un cuadro clásico de insuficiencia hepática aguda grave, produciéndose una necrosis hepática.
Forma aguda. La más frecuente (90% de los casos) se caracteriza por la presencia de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia de corto tiempo de evolución y asociada a hipertransaminasemia significativa. Generalmente esta forma se asocia a una oclusión aguda y completa de las venas suprahepáticas. En estos pacientes, se pueden objetivar signos de hipertensión portal como esplenomegalia y varices esofágicas que pueden sangrar.
Forma crónica. Se desarrolla de un modo progresivo. La manifestación predominante es la presencia de hipertensión portal, con desarrollo de ascitis y circulación colateral. Quizás el dato clínico más característico de esta forma clínica sea la existencia de una ascitis rica en proteínas, de difícil tratamiento. Esta forma es frecuentemente no diagnosticada y los pacientes son catalogados de cirrosis criptogenética.
MANIFESTACIONES.
La gravedad de esta patología viene determinada por el número de venas afectas y por la velocidad de instauración de la trombosis. La tendencia natural de la enfermedad consiste en presentar episodios de trombosis separados en el tiempo. Entre los episodios, las áreas de parénquima con obstrucción de flujo pueden desarrollar venas colaterales que descomprimen las zonas afectadas, de tal modo que dichos episodios pueden pasar desapercibidos desde el punto de vista clínico hasta que el daño hepático es ya muy importante.
En otros casos la enfermedad evoluciona de un modo brusco, debido a una trombosis inicial muy extensa, a retrombosis de lesiones antiguas o a trombosis asociada de la vena porta. Por ello, la forma de presentación clínica es heterogénea. La forma de presentación del Síndrome de Budd Chiari puede oscilar entre formas poco sintomáticas o formas con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa de aparición brusca, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, rápidamente se observan signos de insuficiencia hepática aguda grave, con