Identificación precoz por profesionales sanitarios del síndrome de Kawasaki
Introducción.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad con una fase inicial que se presenta como un cuadro febril el cual no responde a antibióticos y hace al paciente llegar a una segunda fase que se va a caracterizar por vasculitis (inflamación) que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando enfermedades cardiacas e incluso pudiendo llegar a causar muerte súbita en niños.
Identificación precoz por profesionales sanitarios del síndrome de Kawasaki
Autores:
Arantza Mojica Blanco – Diplomada Enfermería
Noelia Múrez Mojica – Diplomada Enfermería
María del Pilar Tierra Burguillo – Diplomada Enfermería.
Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado. Este síndrome (EK), es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad.
La enfermedad de Kawasaki afecta primariamente a niños pequeños siendo más frecuente en menores de 4 a 5 años, siendo poco frecuente por debajo de los tres meses, aunque puede presentarse en todas las edades, desde la etapa neonatal a la adolescencia. Los varones son más afectados que las niñas, con una relación de 1,4 a 1. Además tiene una considerable variabilidad geográfica y racial.
Aunque es una enfermedad rara, es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados, (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente). La incidencia de la enfermedad de Kawasaki es variable según diferentes países. En Japón es de 108 casos por 100.000 niños menores de cinco años de edad, siendo el país de mayor incidencia.
La mortalidad por enfermedad de Kawasaki también es variable según diferentes países. Japón presenta los valores más bajos, descendiendo de 1% en 1974 a menos de 0,1% en 1995, en tanto en otros países es más elevada. La mortalidad está vinculada a un mejor reconocimiento de la enfermedad de Kawasaki y por tanto a un tratamiento precoz y adecuado, en los países en donde enfermedad de Kawasaki es más frecuente. La mortalidad es mayor en los varones y en los menores de un año de vida. Y añadir que la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en las clases socioeconómicas medias y altas.
Objetivos principales: Facilitar al personal sanitario la detección de signos y síntomas para así evitar complicaciones en la evolución y ayudar a mejorar el pronóstico de los pacientes.
Causas (EK) Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.
Cuadro clínico. Se diagnosticará el síndrome de Kawasaki con la presencia de fiebre de más de cinco días de duración y Presencia de cuatro de cinco criterios principales que detallaremos a continuación.
Fiebre: la fiebre es generalmente elevada: 39 a 40ºC, o mayor. El primer día de la fiebre es considerado el primer día de la enfermedad, aunque algunos pacientes pueden presentar uno o más de los otros síntomas clínicos el día antes del inicio de la fiebre. La duración de la fiebre, en ausencia de tratamiento, es de una a dos semanas, pero puede prolongarse hasta tres o cuatro semanas. Con el tratamiento adecuado (IGIV y AAS), la fiebre remite en uno a dos días después de iniciado el mismo.
Afectación ocular: a nivel ocular se evidencia una hiperemia conjuntival, que es característica. La afectación de la conjuntiva bulbar es más evidente que la de la conjuntiva palpebral. No se acompaña de exudado, configurando una «conjuntivitis seca», aunque estrictamente no está afectada la conjuntiva, sino que es la presencia de pequeños vasos dilatados la que determina el enrojecimiento. La hiperemia conjuntival es más débil alrededor del iris, formando un halo más claro alrededor del mismo. Es frecuente la presencia de uveítis anterior, lo que puede detectarse por lámpara de hendidura).
Cambios en labios y boca: los cambios en los labios se manifiestan por eritema, sequedad, fisuras y sangrado espontáneo o al mínimo tacto. A nivel de la boca se evidencia eritema de la mucosa oral y faríngea, lengua aframbuesada con papilas prominentes eritematosas. No se observan ulceraciones, exudados, ni manchas de Koplik. La lengua aframbuesada no es específica de la enfermedad de Kawasaki, y puede estar presente en otras enfermedades mediadas por toxinas (enfermedades estreptocócicas y estafilocócicas). Las alteraciones en ojos y boca determinan una imagen característica.
Erupción cutánea: las manifestaciones cutáneas pueden adoptar varias formas de presentación. Lo más característico es la presencia de un rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo-papular no específico. En ocasiones se presenta una erupción de tipo escarlatiniforme o con manifestaciones similares al eritema polimorfo. No se presentan vesículas ni bullas. En ocasiones pueden presentarse pequeñas pústulas, sobre todo en las zonas de extensión. Las lesiones elementales pueden acompañarse de púrpura, lo que es poco frecuente, pero característico. Las manifestaciones cutáneas se acentúan con la fiebre y son cambiantes. El eritema cutáneo es más marcado en el área del pañal, siendo fácilmente confundido con una dermatitis del pañal o candidiasis. Las manifestaciones cutáneas en el área perineal también se presentan en enfermedades estreptocócicas y estafilocócicas.
La descamación cutánea en la fase aguda de la enfermedad está presente sobre todo en el área perineal, afectando el escroto en los varones y en las niñas los labios mayores (50%). Estas manifestaciones se observan tanto en los niños que utilizan pañales como en los que no los usan. Es frecuente la descamación perianal y la presencia de eritema a nivel del meato urinario.