Puesta al día del colangiocarcinoma. Evaluación de nuestro medio

RESUMEN

El colangiocarcinoma es una neoplasia del epitelio de las vías biliares. Su incidencia y prevalencia son bajas. Su etiología es desconocida, pero hay factores predisponentes y factores de riesgo ambientales, como la colangitis esclerosante primaria, enfermedad de Caroli, malformaciones de la vía biliar, toxinas industriales y las infecciones parasitarias.

Puesta al día del colangiocarcinoma. Evaluación de nuestro medio

Rocío Molina Barea, José Jaime Molina Barea. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. España

La clínica es inespecífica. El diagnóstico se realiza en base de exámenes de laboratorio, procedimientos endoscópicos y de imagen. El mejor tratamiento es la extirpación quirúrgica completa con márgenes histológicos negativos, aunque el índice de resecabilidad es bajo.

PALABRAS CLAVE: colangiocarcinoma, tumor de Klastkin, tumor de vía biliar

INTRODUCCIÓN

Las neoplasias del epitelio biliar son conocidas desde finales del siglo XIX. La incidencia del colangiocarcinoma oscila entre el 0,01 y el 0,2%. Esta incidencia presenta una variabilidad geográfica, siendo mayor en los países del sudeste asiático debido a la alta prevalencia de la parasitación de la vía biliar en esta población [1]. La edad de presentación se encuentra entres los 50 y 70 años, pero se estima que aproximadamente un 14% de los pacientes tienen menos de 45 años [2].

Las neoplasias de la vía biliar se asocian a un mal pronóstico, que es en general peor en los tumores proximales que en los dístales, lo que puede deberse a que estos últimos se diagnostican más precozmente. La mortalidad se relaciona con la diseminación tumoral local y sus consecuencias, como son la ictericia obstructiva, la colangitis y el fracaso hepatocelular. A pesar de los avances en las técnicas de diagnóstico por imagen, la detección precoz de estas lesiones continúa siendo difícil. Debido a que el tratamiento de la enfermedad cuando se encuentra evolucionada es meramente paliativo, la reducción de la mortalidad ha de enfocarse hacia la identificación de los pacientes que presenten factores de riesgo (colangitis esclerosante primaria, hepatolitiasis, quistes de la vía biliar, etc.) y hacia la detección precoz de estas neoplasias, con el fin de obtener las mayores tasas de resecabilidad posibles [3]. Presentamos estudio observacional, retrospectivo donde analizamos los pacientes intervenidos por este tumor en los últimos 8 años, sus características clínicas así como la supervivencia de estos pacientes a 5 años.

PACIENTES Y MÉTODOS

Entre enero de 2009 y enero de 2015 se evaluaron y trataron quirúrgicamente en el Hospital Universitario San Cecilio a 6 pacientes por colangiocarcinoma. Se evaluaron retrospectivamente todos los pacientes determinando localización del tumor, clínica principal, estudio prequirúrgico, factores de riesgo, tipo de cirugía, tratamiento neoadyuvante y/o adyuvante, metástasis, supervivencia a los 5 años. Se han clasificado los pacientes en función de la localización del tumor. Todos los pacientes fueron intervenidos por el mismo cirujano. En los 6 casos Se ha realizado un análisis de estadística descriptiva de los diversos grupos con programa estadístico Graphpad prism 6.1.

RESULTADOS

Se evaluaron a 6 pacientes con una media de edad de 57,71 años (50-71), 4 hombres y 2 mujeres.

-Colangiocarcinoma intrahepático (16,66%): mujer de 53 años, cuyo síntoma guía fue dolor en hipocondrio derecho, tras tomografía computarizada y colangiorresonancia nuclear magnética se evidencia una masa hepática en segmento IV de 100x75x80 y lesiones satélites en V, VIII y II. Tras tratamiento neoadyuvante con CDDP/gemcitabina desaparecen las lesiones satélites. Al año del diagnostico se interviene quirúrgicamente realizando bisegmentectomía de VI y IVb con colecistectomía sin complicaciones postquirúrgicas. Actualmente la paciente se encuentra viva y libre de enfermedad.

– Colangiocarcinoma perihiliares (50%): 1 paciente con tumor tipo I según la clasificación de Bismuth-Corlette, 1 pacientes con tumor tipo II y otro con tipo IIIb. El síntoma guía de estos paciente fue la ictericia. Se realizo para el estudio una tomografía computarizada, una colangiorresonancia magnética y una CPRE con necesidad de colocación de prótesis descompresiva en el paciente con el tumor tipo I y en un paciente del tipo II. Promedio de cirugía tras diagnósticos fue 1,6 meses.

En estos pacientes se realizo linfadenectomía de los niveles 1 y 2, colecistectomía, resección de la vía biliar principal y reconstrucción mediante hepático yeyunostomía autorizada en Y de Roux. Al paciente con tumor tipo IIIb se asoció hepatectomía izquierda. Fue necesaria la terapia adyuvante al paciente con tumor tipo I (anatomía patológica T3N1M0, estadio III) mediante Xeloda y al tipo IIIb (T3N2M0) mediante CDDP/gemcitabina. Este paciente a los dos años de la cirugía debuto con metástasis hepáticas y falleció. Resto de pacientes se encuentran actualmente vivos y libres de enfermedad.

– Colangiocarcinoma distal (33,33%): un paciente con colangiocarcinoma del tercio distal cuyo síntoma guía fue el dolor, tras diagnostico se realizo linfadenectomía de los niveles 1 y 2, colecistectomía, resección de la vía biliar principal y reconstrucción mediante hepático yeyunostomía autorizada en Y de Roux sin complicaciones postquirúrgicas. No preciso terapia adyuvante.

El ultimo paciente el síntoma guía fue la ictericia, se realizó colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con colocación de prótesis descompresiva. Se intervino realizando duodenopancreatectomía cefálica. En el postoperatorio presento infección de herida quirúrgica, fístula pancreática, retardo en el vaciamiento gástrico y anemia con necesidad de transfusión de dos concentrados de hematíes. No fue necesaria terapia adyuvante.

Actualmente ambos pacientes están vivos y libres de enfermedad.

DISCUSIÓN

El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840. Es poco frecuente, representa menos del 3% de todos los tumores malignos de diagnóstico reciente [4]. Se presenta especialmente después de la sexta década de la vida y es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres [5], una proporción muy cercana a nuestra serie.

El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater. Se clasifica según su localización anatómica, patrón de crecimiento y tipo histológico

En la serie publicada con más casos (569 pacientes) se describe anatómicamente el colangiocarcinoma intrahepático en un 8%, el perihiliar en un 50% y el extrahepático distal con un 42%