Osteogénesis Imperfecta: Rehabilitación dental en paciente infantil. Reporte de caso clínico
Resumen: la osteogénesis imperfecta es un síndrome caracterizado por la fragilidad ósea, llamado también «hueso de cristal». Viene acompañado por alteraciones en el tejido conectivo teniendo consecuencia múltiples fracturas a lo largo de la vida, se diagnostica a tempranas edades por lo que los tratamientos preventivos son de suma importancia para que el paciente tenga una calidad de vida aceptable .A mayor acceso a los sistemas de salud el paciente obtendrá una mejor calidad de vida.
Osteogénesis Imperfecta: Rehabilitación dental en paciente infantil. Reporte de caso clínico
Alfredo Ortiz Domínguez **
Clarissa Aguirre Caballero *
Barrio Soulé Rebeca **
Eduardo Rivera Durazo ***
* Maestría Odontopediatría, Docente especialidad odontopediatría Universidad Autónoma de Ciudad Juárez.
** Especialidad odontopediatría, Docente especialidad odontopediatría Universidad Autónoma de Ciudad Juárez.
*** Alumno especialidad odontopediatría Universidad Autónoma de Ciudad Juárez.
Palabras clave: osteogenia imperfecta, odontopediatría, rehabilitación oral.
Introducción
La osteogénesis imperfecta (OI) o “enfermedad de los huesos de cristal”, es un trastorno hereditario del tejido conectivo caracterizado por fragilidad ósea, disminución de la masa ósea y fracturas múltiples. (1) Caracterizada por un defecto en la formación del colágeno tipo I. El síndrome se caracteriza por fragilidad ósea que se acompaña por otras alteraciones evidentes en el tejido conectivo, incluyendo anormalidades en los dientes (dentinogénesis imperfecta), pérdida de audición, alteraciones en las escleras y displasia del tejido blando.
El número de afectados en México es aproximadamente de 5 mil personas con este padecimiento incurable, aunque este número probablemente sea mayor ya que hay casos con sospecha o no han sido diagnosticados correctamente, al tener una sintomatología leve. La proporción de Osteogénesis Imperfecta entre hombres y mujeres es de I : I, de los cuales, aproximadamente el 35 % de pacientes no tienen antecedentes familiares de esta patología, razón por la que, en estos casos, ocurre una mutación espontanea. (13)
Tratamiento osteogénesis imperfecta: En los pacientes con osteogénesis imperfecta es necesario un tratamiento basado en múltiples disciplinas con médicos especializados, se requiere tratamiento farmacológico, ortopédico, rehabilitación, fisioterapia. (8) Los esfuerzos terapéuticos se realizan con el fin de maximizar la movilidad de los pacientes, de esta manera prevenir contracturas musculares y pérdida de masa ósea. El logro de que un paciente se ponga de pie y camine, la mayoría de las veces se logra tras una cirugía ortopédica y colocación de clavos intramedulares en fémur y tibia.
Sin embargo, esto no cambia la fragilidad ósea. Y es aquí donde entra en funcionamiento el tratamiento farmacológico. (14) En la actualidad, no existe un tratamiento capaz de modificar el curso de la osteogénesis imperfecta, porque no puede actuarse directamente sobre la formación del colágeno tipo I. Se han intentado múltiples tratamientos médicos para disminuir la fragilidad ósea y aumentar la masa ósea sin obtener resultados satisfactorios. Se ha empleado calcitonina, calcio, esteroides anabólicos, hormona de crecimiento, oxido de magnesio y vitamina D. (2)
Uso de bifosfonatos: En los últimos veinte años, se ha investigado el uso de bifosfonatos en osteogénesis imperfecta. Estos potentes inhibidores de la resorción ósea han demostrado un aumento en el contenido mineral óseo y densidad ósea. Se han publicado múltiples estudios con el uso de bifosfonatos en pacientes con osteogénesis imperfecta, especialmente con pamidronato (7) (8) El empleo de bifosfonatos en esta enfermedad fue ensayado por primera vez por Devogelaer en 1987(15) Este tratamiento mejora la calidad de vida a los niños afectados con osteogénesis imperfecta. Sus principales beneficios son la disminución del dolor, disminución en la incidencia de fracturas y mejor movilidad corporal.
Cuidados e indicaciones en el tratamiento dental en pacientes con osteogénesis imperfecta.
Si la historia clínica confirma la presencia de Osteogénesis imperfecta, habrá que tener especial cuidado durante la realización de los tratamientos dentales. La facilidad de fractura de los huesos obliga a ser cuidadosos con la postura del paciente en el sillón dental, debiendo ser segura y confortable, se contraindica la utilización de dispositivos que faciliten la apertura bucal los cuales pueden ocasionar graves daños en articulación temporomandibular. Así mismo es necesario el uso de citas cortas para la atención bucodental. (6) Durante las exodoncias debemos tener un extremo cuidado con el riesgo de producir fracturas mandibulares y fracturas dentarias, estas últimas debidas a la presión del fórceps, Cabe mencionar que las extracciones están contraindicadas cuando se está recibiendo terapia farmacología con bifosfonatos ya que se origina una osteonecrosis. (9)
Además, la alteración del tejido conectivo puede producir en algunos pacientes, vasculopatías, trastornos de la hemostasia y de la cicatrización, con el riesgo de hemorragias. (10) (11) (4) La administración de profilaxis antibiótica para la realización del tratamiento dental estará determinada por la historia médica del paciente. Por último, se ha observado una alta incidencia de alergia al látex en algunos pacientes debido al elevado número de intervenciones médicas y quirúrgicas a las que han podido ser sometidos. (6) (12)
Caso Clínico Se presenta a la clínica del posgrado de Odontopediatría de la Universidad Autónoma de Ciudad Juárez paciente femenino de 6 años de edad, referido del Hospital Infantil de especialidades para su valoración y atención de su salud oral, acompañada de su madre la cual refiere que la paciente presenta múltiples caries y textualmente indica que “tiene las muelas picadas y se le están poniendo negros y chiquitos los dientes de enfrente” la paciente se encuentra temporalmente incapacitada por fractura de fémur. Extraoralmente se observa paciente de talla baja, con hábito de onicofagia, y con presencia de férula desde cadera hasta por debajo rodillas, motivo por el cual utiliza silla de ruedas, se aprecian escleróticas azul-grisáceas, cara triangular, múltiples cicatrices en brazos y manos producidas por las cirugías realizadas consecuencia de las fracturas. La madre indica que la paciente padece de Osteogénesis imperfecta y fue diagnosticada desde el primer año de vida, el diagnostico lo dio el pediatra al observar las escleróticas y la facilidad con la que ocurrían las fracturas. En antecedentes personales no presenta algún otro dato patológico. La madre refiere que no existe algún familiar que presente la osteogénesis imperfecta.
Al interrogatorio personal se trata de una niña con desarrollo psicológico de acuerdo a su edad, entiende indicación y presta atención, un poco inquieta y nerviosa, se trabaja en la conducta del paciente empleando técnica decir-mostrar-hacer. Se realiza el examen Intraorales en el cual presenta dentición temporal completa, caries grado 2 en molares superiores e inferiores, caries grado 2 en incisivos superiores reabsorción externa en la zona radicular a nivel de ápice del incisivo central superior izquierdo, movilidad fisiológica en incisivos centrales inferiores izquierdos próximos a erupción los primeros molares permanentes e incisivos centrales inferiores. No se observan datos de Dentinogénesis Imperfecta en la dentición temporal que dicha anomalía es característica de la osteogénesis imperfecta. Radiográficamente presenta cámaras pulpares amplias, no se observan conductos obliterados característicos de la Dentinogénesis imperfecta, se aprecian raíces cortas, así como la destrucción ocasionada por la caries.
Se llevó a cabo la rehabilitación oral en citas cortas sin la utilización de dispositivos de apertura bucal esto con el fin de que el paciente no tuviera ningún problema con la articulación temporomandibular utilizando aislamiento absoluto. La rehabilitación de las piezas 55,65,75 y 85 afectados con caries se les realizo como tratamiento obturaciones con ionómero de vidrio y en la parte anterior las piezas afectadas 51,52,61 y 62 fueron reconstruidas con coronas de acetato y material de obturación estético. (fig1)
Conclusión: Es importante que el Odontopediatria esté capacitado para realizar un diagnóstico completo de las anomalías dentarias y óseas, para poder implementar un adecuado programa preventivo y restaurador en pacientes con Osteogénesis imperfecta. Conociendo las principales características generales que presenta dicha patología así como su repercusión en cavidad oral, para lograr su adecuada atención integral conociendo las limitaciones y cuidados que deben existir al manipular y atender al paciente pediátrico. Proveerle herramientas adecuadas para la correcta higiene oral y personal.
Discusión: La osteogénesis imperfecta es un conjunto de trastornos genéticos que afectan la integridad del tejido conectivo, de ahí que los pacientes desarrollan fragilidad ósea ante traumas leves, deformidades esqueléticas progresivas, estatura baja, laxitud articular, adelgazamiento de la piel, pobre desarrollo muscular, dentinogénesis inadecuada y pérdida de la capacidad auditiva, en términos generales. (16)
El diagnóstico de esta patología se fundamenta en hallazgos clínicos y radiológicos; se describe que en las formas leves donde no se identifican antecedentes familiares y el cuadro clínico evidencia fracturas no traumáticas, es necesario descartar otras entidades como osteoporosis idiopática y síndrome de niño agredido. (15) Otros recursos empleados para el diagnóstico son la densidad mineral ósea, marcadores bioquímicos de reabsorción ósea, y estudios genéticos; sin embargo, estos estudios no siempre se encuentran al alcance. La Osteogénesis imperfecta, aunque poco frecuente, sigue presentando serias dificultades para el tratamiento durante los años del crecimiento.
La gran expresividad clínica de la enfermedad hace que estos pacientes puedan presentar fracturas desde antes del nacimiento, o aparecer en cualquier momento de la vida. Las clasificaciones utilizadas, no siendo perfectas, nos pueden acercar al pronóstico y orientarnos sobre la evolución de la enfermedad. En los pacientes que corresponden al tipo I de Sillence, el más numeroso, presentaban como síntoma común el color azul permanente de las escleróticas, asociado a la fragilidad ósea, necesitando en menor número de ocasiones del tratamiento quirúrgico y ha estado en relación con el tratamiento específico de alguna fractura ocasional. El riesgo de fracturas en el curso de la actividad ordinaria ante traumatismos mínimos reduce la participación del niño en actividades deportivas al mismo tiempo que requieren una rehabilitación general para mejorar el trofismo muscular. (3)
FIGURA 1. Rehabilitación dental
Bibliografía
1.- Byes P., et al. Genetic evaluation of suspected osteogenesis imperfeta in Medicine; 2006; 8)6= 383’88
2.- Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfect . J Med Genet 1979; 16: 101 -16.
3- Mininder S. Kocher, MD, and Federic Shapiro, MD. J Am Acad Orthop Surg; 6:225-236 . 1998
4.- Prabhu N, Duckmanton N, Stevenson A, Cameron A. The placement of osseointegrated dental implants in a patient with type IV B osteogenesis imperfecta: a 9-year follow-up. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod.2007; 103:349-54.
5- O´Connell AC, Marini JC. Evaluation of oral problems in an osteogenesis imperfecta population. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Radiol Endod. 1999; 87: 189-96.
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7-. Cheung MS, Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta: update on presentation and management. Rev Endocr Metab Disord 2008 Jun; 9(2): 153-60.
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10.- 31. Bullón P, Machuca G. Tratamiento odontológico en pacientes especiales. Madrid; 2004.
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12.- Peter Smith. Rodding Surgery . obtenido en línea. Publicado en Diciembre 2008. Disponible en http://www.oif.org/site/pageserver?pagename=Rodding
13.-Francis H. Glorieux. Osteogénesis Imperfecta. Best Practice & Research Clinical Reumatology Vol 22, No 1, pg 85-100.2008
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15- Hoffman, Jodi D, Estrella E.Newborn. Presentation of connective tissue disorders. NeoReviews. 2007; 8: 110-119. Os