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Micosis fungoide hipopigmentada. Reporte de un caso

Micosis fungoide hipopigmentada. Reporte de un caso

La micosis fungoide (MF) es un tipo de linfoma de células T, la OMS lo define como un linfoma no Hodgkin de células T, periférico, epidermotrópico y de bajo grado de malignidad 1.

Se considera la neoplasia linfoide epitelial más frecuente, corresponde al 65% de los casos 2, pero la incidencia de esta neoplasia es relativamente baja de 3.6 a 4.5 personas en un millón por año 3-6.

Micosis fungoide hipopigmentada. Reporte de un caso

Ceballos Sáenz Celina 1, Elías Trevizo Mauricio 1, Bueno Trillo Luisa 1, Lechuga Aldana Andrea 2, Alcaraz Medrano Griselda 3.

1 Cirujano Dentista especialista. Docente de la universidad Autónoma de Ciudad Juárez

2 Alumna pasante del servicio social de la Universidad Autónoma de Ciudad Juárez

3 Medico tratante. Especialista en Dermatología

Resumen

La micosis fungoide representa la neoplasia linfoide epitelial de bajo grado más frecuente, clínicamente se observa como parches eritematosos, que progresan a placa y por último a tumor. Existen diversas variantes clínicas e histopatológicas. La variante hipopigmentada se considera poco frecuente y existe predilección por pacientes más jóvenes.

Presentamos caso de paciente femenino de 25 años con micosis fungoide hipopigmentada de 14 años de evolución, con previo diagnóstico de vitíligo.

Palabras clave: micosis fungoide, hipopigmentada, linfoma piel

Introducción

La micosis fungoide (MF) tiene mayor prevalencia en adultos de la 5ta y 6ta década de visa, pero se puede presentar en pacientes pediátricos y jóvenes. Se ha reportado predilección en el sexo masculino, con una relación de 2:1, aunque Crisione y cols han propuesto que en pacientes jóvenes no existe dicha predilección 7.

La micosis fungoide hipopigmentada (MFH) es una variante poco frecuente, descrita por Ryan y cols, que se presenta clínicamente como maculas hipopigmentadas, con predilección por jóvenes y niños, generalmente en personas de piel oscura 8.

La prevalencia de la micosis fungoide hipopigmentada (MFH) es desconocida, esto se considera que es debido a que esta patología se diagnostica como alguna otra enfermedad de piel hipopigmentada como vitiligo, sarcoidosis, hipopigmentación postinflamatoria, entre otras 9.

En este trabajo se presenta un caso de micosis fungoide previamente diagnosticado como vitíligo.

Presentación del caso

Se presenta paciente femenino de 25 años de edad, dentro de los antecedentes patológicos, refiere diagnóstico clínico previo de vitíligo desde los 11 años de edad.

A la exploración clínica se observan múltiples parches hipopigmentados, de tamaño variable, distribuidas en piel de muslos, abdomen y región axilar (Ver Figura no 1: Imagen clínica de lesiones dermatológicas).

Se decidió realizar biopsia incisional con punch de 3.5 mm de una lesión en muslo izquierdo bajo el diagnostico clínico de vitíligo vs micosis fungoide. Se fijo en formalina al 10% y se procesó para examen microscópico.

En los cortes histológicos se observó epitelio escamoso estratificado queratinizado con epidermotropismo, con presencia de linfocitos atípicos. Se observa el infiltrado inflamatorio crónico en un patrón liquenoide, con localización subepitelial y perivascular. (Ver Figura no 2: Fotomicrografías teñidas con hematoxilina y eosina). Se emitió el diagnostico de micosis fungoide hipopigmentada.

Discusión

La micosis fungoide fue descrita en 1806 por Jean-Lois Alibert 10. Se define como un linfoma de células T no Hodgkin, periférico, epidermotrópico de bajo grado de malignidad, que se presenta en la piel y clínicamente muestra progreso de parches a places y tumores, con características histológicas distintivas 1.

La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo más frecuente, pero aun así, es poco frecuente y se presenta en la edad media (55-60 años de edad) 2,11-13. Excepto la variante hipopigmentada que se presenta con mayor frecuencia en niños y jóvenes 12-15.

Clínicamente la micosis fungoide (MF) clásica se presenta en tres estadios: parche, placa y tumor. Los parches son lesiones circunscritas eritematosas, que cuando presenta placas de infiltración palpable se conoce como estadio de placa y posteriormente muestran crecimiento exofítico con tendencia a ulcerarse conocido como estadio de tumor 1.

La variante hipopigmentada de micosis fungoide (MF) presenta lesiones acrómicas o hipopigmentadas de tamaño variable, asintomáticas o pruriginosas, que generalmente se presentan en tronco, área pélvica y extremidades inferiores, aunque pueden afectar cualquier superficie corporal 16.

Las características histológicas de micosis fungoide hipopigmentada (MFH) son el infiltrado inflamatorio linfocitario con epidermotropismo y en escasas ocasiones se pueden observar microabscesos de Pautrier 17-20. En esta variante existe predomino de linfocitos CD8 18,21-22.

Es frecuente que el diagnostico de micosis fungoide hipopigmentada (MFH) se retrase debido al parecido clínico con otras enfermedades, como en el presente caso. Los diagnósticos diferenciales clínicos incluyen a vitíligo, dermatitis atópica, pitiriasis liquenoide crónica, hipopigmentación postinflamatoria, pitiriasis versicolor y pitiriasis alba extensa 17,20,23.

También se considera que muchos de los casos de micosis fungoide hipopigmentada (MFH) han sido mal diagnosticados por lo que no se conoce la prevalencia de esta enfermedad.

El tratamiento de la variante hipopigmentada comprende el uso de corticoesteroides tópicos o en combinación con fototerapia UVB de banda estrecha (UVB-BE) o PUVA. Se ha reportado mejor pronóstico en esta variante que la variante clásica, entre el 45 y 86% de los pacientes responde de forma parcial o total al tratamiento 24,25.

Como conclusión, es importante considerar este diagnostico en lesiones hipopigmentadas en pacientes jóvenes para no retrasar el diagnostico y tratamiento.

Figura 1. Fotografías clínicas de las lesiones dermatológicas en donde se observan parches blancos de distintos tamaños distribuidos en región axilar (A), abdomen (B) y muslos (C y D).

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Micosis fungoide

Figura 2. Fotomicrografías teñidas con Hematoxilina y Eosina. A 50x y 100x (A y B) se observa el infiltrado inflamatorio en patrón liquenoide, subepitelial. A 400x (C y D) se observa epidermotromismo con presencia de linfocitos con atipia.

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Micosis fungoide. Anatomía patológica

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