Manejo anestésico del paciente con dermatomiositis, a propósito de un caso

Manejo anestésico del paciente con dermatomiositis, a propósito de un caso

Introducción: la dermatomiosistis es una enfermedad muscular autoinmune que cursa con afectación cutánea y debilidad muscular. Son enfermos con altas tasas de morbimortalidad y un manejo perioperatorio complejo.

Manejo anestésico del paciente con dermatomiositis, a propósito de un caso

Rocío Revuelta Zorrilla. Facultativo especialista en Anestesiología y Reanimación. HUMV. Santander.

RESUMEN

Caso clínico: Presentamos el manejo anestésico de una paciente de 7 años con sospecha de dermatomiosistis, que precisa la realización de una biopsia muscular para confirmar el diagnóstico.

 Discusión y conclusiones: La dermatomiositis es una enfermedad multisistémica con una gran importancia desde el punto de vista anestésico. Los enfermos pueden presentar afectaciones respiratorias y cardiacas perioperatorias. Presentan además una sensibilidad alterada a los relajantes neuromusculares; y agentes como la succinilcolina y los gases halogenados pueden desencadenar una crisis de hipertermia maligna. La anestesia neuroaxial con bloqueos motores altos puede empeorar la función respiratoria del paciente y en el manejo del dolor postoperatorio, se recomienda una estrategia de control de dolor multimodal.

Palabras claves: dermatomiositis, miopatía, relajantes neuromusculares, hipertermia, anestesia.

INTRODUCCIÓN

La dermatomiositis (DM) es una entidad perteneciente al heterogéneo grupo de las miopatías inflamatorias. Se trata de una enfermedad muscular de base autoinmune. Es dos veces más frecuente en mujeres y tiene dos picos de incidencia, entre los 4 y 10 años y los 45 y 65. Cursa con afectación cutánea y muscular, principalmente en la musculatura de la cintura escapular y pelviana, aunque también pueden estar afectados los músculos intercostales, el diafragma y los músculos faríngeos. El diagnóstico se basa en la presencia de: las lesiones cutáneas características, la debilidad muscular, el aumento de los niveles de CPK en suero y la biopsia muscular.

Los pacientes afectos por esta entidad, pueden tener altas tasas de morbimortalidad, debido a problemas pulmonares y cardiacos, y presentan algunas peculiaridades que hacen complejo su manejo perioperatorio.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 7 años y 21 kg de peso. Alérgica al marisco y sin otras alergias medicamentosas conocidas. Inmunizada según calendario vacunal. Presentó un episodio de ferropenia 5 años antes, que precisó tratamiento con hierro oral durante 2 meses. Ingresa en nuestro hospital por cuadro de astenia generalizada, anorexia y picos febriles de hasta 38.5ºC. A la exploración física destaca un eritema malar y palpebral además de placas eritematosas y descamativas en codos, rodillas y articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Analíticamente llama la atención una elevación de las transaminasas hasta valores de GOT: 4103 U/L, GPT: 375 U/L, GGT:153 U/L, además de una LDH: 962 U/L.

La paciente requiere una biopsia muscular para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis.

La mañana de la intervención, 30 minutos antes de la inducción anestésica, se premedica a la paciente con 7.5 mg de midazolam en solución oral. Una vez en quirófano se procede a canalizar una vía periférica, y se monitoriza a la paciente con ECG, pulsioximetría, presión arterial no invasiva e índice biespectral (BIS). Se realiza inducción anestésica con 50 mg de propofol, 40 mg de fentanilo y 12 mg de rocuronio ev. Tras 100 segundos de ventilación manual con mascarilla facial, y tras comprobar el bloqueo neuromuscular de la paciente, se consigue intubar sin dificultad con un tubo anillado del número 5,5.

Se mantiene anestesia con perfusión de propofol entre 0.1-0.2 mg/kg/min para mantener BIS en cifras entre 40-60, perfusión de remifentanilo a 0.1mcg/kg/min y una mezcla de oxígeno y aire al 50%. La cirugía transcurre sin complicaciones, con una duración de 40 minutos. Se procede a la educción anestésica y se revierte BNM con sugammadex a dosis de 2 mg/kg. Tras verificar un TOF ratio > 0.9, y conseguir la respiración espontánea, se retira el tubo endoentraqueal, y se traslada a la paciente a la unidad de recuperación postanestésica; donde permanece estable y evoluciona favorablemente, lo que permite su alta a la planta de hospitalización.

Tres días después de la intervención se confirma la sospecha diagnóstica de dermatomiositis con la biopsia muscular, y se instaura tratamiento adecuado.

DISCUSIÓN

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria crónica, que afecta principalmente a los músculos y a la piel. Se han involucrado mecanismos de inmunidad celular en la patogénesis de la enfermedad, con una respuesta del endotelio vascular de los capilares endomiasiales frente a antígenos aún no identificados. Es el doble de frecuente en mujeres y con una distribución de edad de aparición bimodal (la dermatomiositis juvenil se presenta entre los 4-10 años y la mayoría de casos de dermatomiositis adulta aparecen entre los 45 y 65 años). Cursa con el característico exantema cutáneo heliotropo (que generalmente precede a la debilidad muscular) y/o una erupción eritematosa en cara, cuello, tórax y superficie extensora de manos, codos y rodillas. Pueden existir calcificaciones cutáneas hasta en un 50 % de los casos.

La debilidad muscular propia de esta enfermedad, suele ser de inicio subagudo y afecta a la musculatura de las cinturas escapular y pelviana, aunque también puede estar afectada la musculatura diafragmática, intercostal y faríngea. El diagnóstico se basa en una elevación de enzimas como la CPK y las transaminasas, el estudio electromiográfico y la biopsia muscular. Se pueden encontrar elevaciones de hasta 50 veces el valor de la CK. También pueden estar elevadas otras enzimas como las transaminasas, la LDH y la aldolasa. En el electromiograma se pueden detectar potenciales miopáticos de corta duración, y en la biopsia muscular pueden verse infiltrados inflamatorios perimisiales y perivasculares, formados, sobre todo, por linfocitos B y T[1]

Desde el punto de vista anestésico debemos tener en cuenta algunas peculiaridades en cuanto al manejo perioperatorio de estos pacientes.

En a la valoración preoperatoria debemos tener en cuenta que existe un riesgo aumentado de insuficiencia respiratoria por afectación de los músculos respiratorios; y de neumonía por aspiración debido a la afectación de los músculos implicados en la deglución. También existe riesgo de arritmias e insuficiencia cardiaca, sobre todo, por hiperpotasemia.[2] Los cambios inespecíficos del segmento ST y grados variables de bloqueo de rama se producen hasta en el 40% de los pacientes.[3] Podemos encontrarnos también una anemia de origen multifactorial. Además que se trata de pacientes que generalmente está tratados de forma crónica con corticoides, y deberemos mantener dicho tratamiento durante el periodo perioperatorio.

Intraoperatoriamente, y en caso de realizar una anestesia general, la intubación orotraqueal es muy recomendable debido al riesgo aumentado de broncoaspiración. Los relajantes neuromusculares deben utilizarse con precaución debido a la sensibilidad alterada de los enfermos con dermatomiositis a estos agentes[4]. Una publicación reciente sugiere, que en la dermatomiositis existe una inflamación perivascular y de los vasos sanguíneos intramusculares, que puede dar lugar a una reducción del flujo sanguíneo capilar a los músculos, y retrasar así la llegada del relajante a la unión neuromuscular, y retrasar también el inicio de su acción.[5] La monitorización neuromuscular se debe realizar siempre para establecer el momento adecuado de intubación y extubación. El uso de suganmadex se considera importante en estos pacientes para lograr una recuperación óptima del bloqueo neuromuscular en caso de usar relajantes musculares aminoesteroideos [6].

Es importante recordar que la dermatomiositis puede asociarse a otros síndromes miasténicos [7] Los anestésicos halogenados, pueden servir como desencadenante de una crisis de hipertermia maligna, y aunque se han publicado casos de pacientes con dermatomiositis, tanto pediátricos como adultos, anestesiados con agentes inhalatorios, parece razonable evitar este tipo de anestésicos en los pacientes con CPK aumentada, o sospecha de miopatía. También se debe evitar el uso de succinilcolina, no solo por ser un posible desencadenante de hipertermia maligna, sino también por su capacidad para provocar hiperpotasemia, con el riesgo asociado de arritmias ya comentado anteriormente [2,8]

En cuanto a las técnicas regionales, recordaremos que los bloqueos centrales pueden provocar parálisis de los músculos intercostales, sobre todo cuando se trata de bloqueos motores altos. Aunque en pacientes sanos estas alteraciones no son clínicamente significativas, si lo pueden ser en pacientes con dermatomiositis, que como se comentaba anteriormente, pueden tener afectadas la musculatura diafragmática, intercostal y faríngea. Si deseamos evitar un bloqueo motor excesivo de los segmentos toracoabdominales, la técnica epidural puede ser preferible a la subaracnoidea [2]

En el periodo postoperatorio, la complicación más frecuente es la insuficiencia respiratoria, que en ocasiones puede requerir ventilación mecánica. Estos pacientes tienen tendencia también a la atelectasia por un reflejo disminuido de la tos.

En cuanto al control del dolor, se recomienda siempre que sea posible, una estrategia de control del dolor multimodal, realizando bloqueos regionales y titulando las dosis de analgésicos endovenosos, para proporcionar una buena calidad analgésica que permita la correcta fisioterapia respiratoria, y con ello disminuir la incidencia de complicaciones.[9].

CONCLUSIONES

La dermatomiositis es una enfermedad multisistémica con una gran importancia desde el punto de vista anestésico. La relación de esta enfermedad con una alteración de la función respiratoria, y la imprevisible respuesta de los pacientes a los relajantes musculares y gases halogenados, supone un reto en el manejo perioperatorio de los pacientes afectos de dermatomiositis.

BIBLIOGRAFÍA

1.  I. Illa, J. Bárcena, A. Jáuregui, I. Martí, J.J. Zarranz. Neurología. J.J. Zarranz. Cap. 25 Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular. 1 de Enero 2013. Pag:595-597.
2. Ilkben Gunusen, Semra Karaman, Seymen Nemli and Vicdan Firat. Anesthetic management for cesarean delivery in a pregnant woman with polymyositis: A case report and review of literature. Cases Journal 2009, 2:9107.
3. Roger A. Johns, David A. Finholt, Joseph A. Stirt. Anaesthetic management of a child with dermatomyositis. Can. Anaesth. Soc. J 1986;33(1): 74-74.
4. Fauzia A Khan, Iffat Anjum, Rehana S. Kamal. Anaesthetic hazards in dermatomyositis. JPMA. Issue Vol:41, No:3 March, 1991:69-71.
5. Suzuki T, Nameki K, Shimizu H, Shimizu Y, Nakamura R, Ogawa S. Efficacy of rocuronium and sugammadex in a patient with dermatomyositis. Br J Anaesth. 2012 Apr;108(4):703.
6. Pınar Kendigelen, MD, Ayse Cigdem Tutuncu (Assoc Prof.), Gulruh Ashyralyyeva, MD,Elif Aybike Hamamcioglu, MD, Guner Kaya (Prof.). Sugammadex usage in a patient with dermatomyositis. Journal of Clinical Anesthesia. Volume 27, issue 5, August 2015, pages 438-439
7. Roger A. Johns, David A. Finholt, Joseph A. Stirt. Anaesthetic management of a child with dermatomyositis. Can. Anaesth. Soc. J 1986;33(1): 74-74.
8. Gregory´s Pediatric Anesthesia. Edited by George A.Gregory, Dean B. Andropoulos. Fifth edition 2012. 1376 pages. ISBN-13:978-1-4443-4515-5.
9. S. Pacreu, T. Villar, M. Sadurní, C. García. Revisión sobre el manejo anestésico de las miopatias. Revista médica electrónica PortalesMedicos.com. Volumen VIII. Número 13 – Septiembre 2013.

• Department of Anesthesiology and Reanimation, Cerrahpasa Medical School, Istanbul University, Kocamustafapasa, Fatih, 34098, Istanbul, Turkiye

Received 13 February 2015, Accepted 2 March 2015, Available online 22 April 2015