De la parálisis facial central al Glioblastoma multiforme, a propósito de un caso. Diagnóstico diferencial entre parálisis central y periférica
El glioblastoma multiforme es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía. Puede manifestarse a cualquier edad, pero afecta principalmente a adultos, con un pico de incidencia entre los 45 y los 70 años.
Autor:
María Prado Vizcardo
Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Atención Primaria de Servicio Cántabro de Salud
Resumen.
Se presenta habitualmente en los hemisferios cerebrales, siendo menos frecuente su localización en el tronco del encéfalo o la médula espinal. Al igual que todos los tumores cerebrales, excepto en casos muy raros, no se expande más allá de las estructuras del sistema nervioso central.
Presentamos un caso clínico que empezó como una parálisis facial central – periférica y acabo en un diagnóstico de glioblastoma multiforme. Hablaremos del diagnóstico diferencial de parálisis facial central y periférica y de la importancia de una buena exploración.
Caso Clínico
Mujer de 74 años con el único antecedente de hipertensión arterial en tratamiento. Acude a consulta por cuadro de inició hace 8 días de disfonía, posteriormente disartria y desviación de la comisura bucal a la derecha. No otra sintomatología.
Exploración física:
TA 150/100, FC 90 lpm.
Auscultación cardiopulmonar normal, abdomen y extremidades inferiores normales. Carótidas rítmicas y simétricas.
Exploración neurológica: leve disartria, parálisis facial izquierda con preservación de musculatura frontal. Resto de exploración neurológica normal.
Se remite al servicio de urgencias para profundizar en su estudio. Se le realiza hemograma y bioquímica básica normal con actividad de protrombina normal.
Se le realiza TC cerebral sin contraste: El estudio muestra áreas focales hipodensas adyacentes a las cavidades ventriculares, en región de ambas coronas radiadas y frontoinsular derecha peor definida en esta localización posiblemente de carácter isquémico agudo sin efecto expansivo.
La paciente es dada de alta con el diagnóstico de Ictus Lacunar Hemisférico izquierdo, se la remite a consulta de neurología para estudio y se solicita eco doppler de carótidas. Se le pauta Adiro 100 mg. cada 24 horas y Atorvastatina de 40 mg. cada 24 horas.
Mientras espera la consulta de neurología la paciente fue vista por cardiólogo privado para descartar posibles causas cardiacas del ACVA. Se realiza ECG: ritmo sinusal con ocasional extrasistolia auricular. Eje izquierdo, no hay signos de isquemia o crecimiento de cavidades. Ecocardiograma: No se objetivan alteraciones estructurales a nivel mitral ni sigmoideo. Aorta normal. No alteraciones de la contractilidad segmentarla. Función ventricular conservada, leve hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo. Se le da diagnóstico de hipertensión arterial (HTA). Ictus de perfil ateroesclerótico con hemiparesia facial residual. Se añade al tratamiento Parapres Plus 16/12,5 cada 24 y se añade omeprazol 20 mg. cada 24 horas.
Posteriormente se realiza Eco Doppler de Troncos Supraaórticos: Tanto las carótidas primitivas como sus ramas externas e internas son permeables de trayecto y morfología normal es, de calibre regular, sin engrosamiento endotelial ni placas ateromatosas, así como tampoco alteraciones que sugieran la presencia de estenosis significativas. Las arterias vertebrales son permeables y con flujos cefálicos.
Vista por neurólogo y con resultados de todas las pruebas, decide dejar el mismo tratamiento y citar para control de evolución en 3 meses, se realizó interconsulta al servicio de rehabilitación por parálisis residual.
A los 3 meses del primer episodio, (días después de ser vista por neurólogo) la paciente acude al servicio de urgencias por agudización de la parálisis facial (que previamente había mejorado, pero no desparecido), añadido un cuadro de fasciculaciones en hemifascies izquierda. Fue explorada y diagnosticada de parálisis facial periférica, pautado tratamiento con prednisona en pauta descendente y parches oculares.
Acude nuevamente a la consulta de Atención Primaria a la semana de ser vista en urgencias, a la exploración, persiste la parálisis facial, con musculatura frontal y orbicular preservada. Se decide hablar con el servicio de neurología para que la pueda volver a valorar de forme urgente.
Al verla el neurólogo decide pedir una TC craneal con contraste: Se objetiva la presencia de masa intraparenquimatosa cortico-subcortical frontal derecha, que tiene un diámetro máximo de 3,5 cm aproximadamente que muestra realce periférico, demostrando un componente central quístico necrótico. Muestra edema vasogénico asociado, condicionando efecto expansivo a nivel local con borramiento de los surcos adyacentes. Áreas hipodensas, parcheadas, de localización subcortical frontoparietal bilateral, que no realzan con el contraste y que no generan efecto expansivo, sugestivas de isquemia crónica de pequeño vaso. Impresión diagnostica: hallazgos sugestivos de glioblastoma multiforme frontal derecho.
A la vista de los resultados se remite a Neurocirugía y se pide RMN que confirma el resultado.
La paciente fue intervenida quirúrgicamente y tratada posteriormente con radioterapia y quimioterapia. La paciente falleció dos años después.
Glioblastoma Multiforme:
El glioblastoma multiforme es un tumor cerebral de crecimiento rápido. Se inicia en las células gliales del cerebro.
Si bien el glioblastoma es el tumor cerebral primario más frecuente representando aproximadamente el 12-15% de todas las neoplasias intracraneales y el 50-60% de todos los tumores astrocitarios, sin embargo, su incidencia es solo de 2-3 casos por cada 100.000 personas en Europa y Norte América.
Los tumores cerebrales pueden producir signos y síntomas por la invasión local cerebral, por compresión de estructuras adyacentes y el aumento de presión intracraneal. Por lo tanto, la manifestación de los síntomas se produce dependiendo de las áreas del cerebro afectadas.
La apropiada evaluación del paciente en el que se sospecha un tumor cerebral, requiere una historia clínica detallada, una exploración neurológica exhaustiva y unos estudios de neuroimagen apropiados.
En el tratamiento del glioblastoma intervienen la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Pero a pesar de esta variedad terapéutica su pronóstico es infausto, con una mediana de supervivencia de 14 meses.
Parálisis Facial: Diagnóstico diferencial periférica vs central
La parálisis facial es la debilidad o parálisis de los músculos inervados por el nervio facial debido a lesiones del mismo en cualquier lugar a lo largo de su recorrido desde su origen (en su núcleo situado entre la unión entre la protuberancia y el bulbo raquídeo), hasta las estructuras que inerva.
El nervio facial es fundamentalmente motor con un componente sensitivo( nervio intermediario de Wrisberg) que conduce la información sensitiva del gusto desde los dos tercios anteriores de la lengua a través del nervio lingual y la cuerda del tímpano. El componente motor intervalo los músculos de la mímica. Además da inervación a las glándulas nasales, lacrimales y salivares.
Etiología
La parálisis facial puede ser:
- Parálisis facial central o supranuclear: Se produce por afectación superior al núcleo facial. Se diferencia de la periférica porque se alteran otras estructuras del sistema nervioso central y se preserva la musculatura frontal y orbicular de los párpados (ya que estos poseen inervación bilateral).
Causas:
- Enfermedad cerebrovascular isquemica o hemorrágica.
- Procesos neoformativos tumorales.
- Parálisis facial Periférica: Se produce por afectación del nervio facial en su núcleo hasta las fibras periféricas ya sean ingrato extracraneales.
Causas más frecuentes:
- Parálisis Facial de Bell, es la forma más común de parálisis facial de etiología desconocida. Más frecuente en hipertensión arterial (HTA), Diabetes Mellitus y en tercer trimestre del embarazo.
- Virus herpes Zoster o Ramsay Hunt, que cursa con parálisis, otalgia intensa, hipoacusia y vesículas en CAE, faringe y paladar.
Otras causas secundarias:
- Traumática
- Infecciosa: vírica o bacteriana.
- Neurológica: Guillén Barre, Síndrome de Moebius.
- Tumoral: parotídeo, colesteatoma, neurinoma del acústico.
- Enfermedades sistémicas: Diabetes mellitus, sarcoidosis, hipertiroidismo, autoinmunes, leucemia.
Manifestaciones Clínicas.
- Parálisis Facial Central: se produce una parálisis en la mitad inferior de hemicara contralateral, conservando la función de la musculatura frontal y el reflejo corneal y la musculatura orbicular.
- Parálisis Facial periférica: de comienzo brusco en 24-72 h. Se produce disminución o pérdida de movimiento en todos los músculos faciales homolaterales, tanto superiores como inferiores, otalgia y alteraciones sensitivas.