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Síndrome de Percheron, a propósito de un caso

Síndrome de Percheron, a propósito de un caso

RESUMEN:

El síndrome de Percheron o infarto talámico bilateral sincrónico se considera infrecuente y de difícil diagnóstico clínico. Presentamos el caso de una paciente de 71 años con disminución del nivel de conciencia con respuesta al estimulo verbal e hipersomnia intensa al despertar el día del ingreso. Tras las pruebas complementarias se observan lesiones isquémicas agudas en ambos tálamos, compatibles con obstrucción del la arteria de Percheron.

Autores: Rosa Ana Serrano Benavente. Médico de familia adjunto a la UGC de Cuidados Críticos y Urgencias del Hospital Comarcal de la Axarquía.

Vélez Málaga. Málaga.

Ana Pérez Ruiz. Médico de familia adjunto a la UGC de Cuidados Críticos y Urgencias del Hospital Comarcal de la Axarquía.

Vélez Málaga. Málaga.

Palabras clave: Infarto talámico bilateral. Arteria de Percheron. Síndrome de Percheron, Patología talámica

La compleja irrigación talámica y la variabilidad individual hacen que las lesiones isquémicas puedan presentarse en forma de lesiones bilaterales y confieren importancia a este cuadro. La Resonancia Magnética cerebral (RM) es fundamental en el correcto diagnóstico.

Tras ingreso en planta e iniciar tratamiento antiagregante con AAS 100mg, la paciente presentó buena evolución persistiendo deterioro cognitivo leve con desorientación temporal. En el seguimiento posterior no hubo progresión del deterioro cognitivo y no aparecieron otros nuevos hallazgos en el examen neurológico; pudiendo desempeñar normalmente las actividades de la vida diaria. El control con imágenes no demostró aumento de la atrofia cortico-subcortical ni nuevas lesiones isquémicas.

INTRODUCCIÓN

Los tálamos se ubican a ambos lados de la línea media formando las paredes laterales del tercer ventrículo y se extienden lateralmente hasta la cápsula interna. La lámina medular interna, lo cruza en sentido anteroposterior y lo divide en cuatro grupos de núcleos: anteriores, laterales, mediales e intralaminares. Además, se distinguen otros 2 núcleos: el reticular y los de la línea media. El grupo anterior y el medial, participan en el aprendizaje, las funciones mnésicas y el control emocional.

El lateral, en la sensibilidad y el movimiento, mientras que el núcleo intralaminar y el de la línea media presentan proyecciones difusas a la corteza y ganglios basales, y regulan la actividad cortical. La irrigación del tálamo es de tipo terminal y está dada por cuatro arterias. La arteria tálamo perforante o paramediana, que se origina en la primera porción de la arteria cerebral posterior (ACP), irriga la región medial del tálamo. La arteria tubero-talámica o polar, rama de la comunicante posterior, irriga la porción anterior y en un 30-40% de la población no existe, siendo reemplazada por la arteria paramediana.

La región posterolateral, es irrigada por la arteria tálamo-geniculada, y el territorio paradorsal, por la arteria coroidea posterior; ambas ramas de la arteria cerebral posterior (ACP). Lesiones isquémicas talámicas bilaterales pueden explicarse por la oclusión de una variante anatómica de las arterias paramedianas. Estas arterias nacen hasta en un 45% de los casos de una misma arteria cerebral posterior (ACP), ya sea en forma independiente o a partir de un tronco común. Esta última variante es conocida como arteria de Percherón, y su oclusión origina infartos talámicos mediales bilaterales, relativamente simétricos

Presentamos el caso de una paciente con oclusión de la arteria de Percherón, tras el cual desarrolló deterioro cognitivo.

CASO CLÍNICO

Anamnesis

Mujer de 71 años, con antecedentes personales de: No alergias medicamentosas conocidas. No hipertensión arterial. No diabetes mellitus. No dislipemia. No enfermedades cardiacas ni pulmonares. Osteoporosis. Migraña. Independiente para todas las actividades de la vida diaria. No intervenciones quirúrgicas. En tratamiento con: calcio-vitamina D, paracetamol. No hábitos tóxicos.

La paciente acude al servicio de urgencias de nuestro hospital trasladada en ambulancia por episodio de disminución del nivel de conciencia al intentar despertarla por la mañana. El marido refiere que el día anterior no presentaba ninguna sintomatología y por la noche comenzó con hipersomnia importante con cefalea leve asociada, lo que motivo que le ayudaran a meterse en la cama a dormir. Esta mañana al ir a despertarla la paciente presentaba disminución del nivel de conciencia con respuesta a la estimulación verbal intensa con tendencia al sueño posterior. No observan alteración de motora y reconocen lenguaje algo enlentecido. No fiebre. No síntomas respiratorios, ni digestivos ni urinarios asociados los días previos. No traumatismos. No ingesta de tóxicos ni medicación conocido.

Exploración física

TA: 119/70, FC: 60 latidos por minuto (lpm), frecuencia respiratoria: 17 respiraciones por minuto (rpm), SAT 02: 98%, Temperatura: 36,5ºC

REG; estuporosa, apertura ocular a estimulo verbal intenso con lenguaje enlentecido. BH y P. Eupneica. Normocoloreada. No exantemas ni petequias.

C-C: faringe normocolórica, no adenopatías, Pulsos carotídeos simétricos palpables sin soplos. No ingurgitación yugular. No bocio.

Tórax: Tonos cardíacos puros y rítmicos a 60 latidos por minuto (lpm), murmullo vesicular conservado sin ruidos patológicos.

Abdomen: blando y depresible, no masas ni megalias, no doloroso, puñopercusión renal negativa, pulsos femorales simétricos palpables

Extremidades: no edemas, pulsos periféricos palpables, no signos de trombosis venosa profunda (TVP)

Exploración neurológica: Estado mental: obnubilada, desorientada en tiempo espacio y persona. Lenguaje enlentecido responde parcialmente con monosílabos. Pupilas isocóricas normorreactivas, permanece con ojos cerrados, apertura ocular con estimulo verbal intenso. Pares craneales aparentemente normales. Sistema motor: Fuerza, sensibilidad tono y trofismo muscular normales. Marcha y Romberg no valorado por imposibilidad de bipedestación de la paciente; Reflejos osteomusculares normales y cutaneoplantar flexor. No signos meníngeos.

Pruebas complementarias

ECG: Ritmo sinusal a 60 latidos por minuto (lpm), eje normal, sin alteración de la repolarización.

Analítica: Bioquímica: Glucosa 85 mg/dl, Creatinina 0,56 mg/dl, Sodio 138 mEq/L, Potasio 5,2 mEq/L, Calcio 9,1 mg/dl, magnesio 1,94, TSH 1,2, CK 60,0 u/L Hemograma: Leucos 4680 (60%N, 29%L) Hemoglobina 13,7g/dl, Hematocrito 42%, VCM 91, HCM 27,8, Plaquetas 301000. Estudio de coagulación: Tiempo de protrombina 12,1 segundos, Actividad de protrombina 91,9%, INR 1,1, TPTA  26,7 segundos, TPTA ratio 0,9.

Sistemático de orina normal.

Gasometría venosa: ph 7,43, PCo2 34,9, Hco3 25, EBS 0.

Tóxicos en orina negativos.

Rx tórax: índice cardiotorácico normal, no derrame pleural, no condensaciones ni infiltrados.

Tac craneal: se han realizado cortes contiguos de 2,5mm de grosor a nivel de fosa posterior, y de 7,5mm hasta el vértex sin contraste intravenoso. Signos de atrofia cortico-subcortical moderada. Lesión hipodensa por delante del asta anterior del Ventrículo lateral derecho de probable origen vasculo-isquémico crónico. No se aprecian otras lesiones focales intracraneales. Fosa posterior sin alteraciones. Sin otros hallazgos radiológicos a destacar en el momento actual. Conclusión: Cambios crónicos a correlacionar con antecedentes y factores de riesgo vascular (fig. 1)

Punción lumbar: hematíes 110, leucos 0, glucosa 54, proteínas 20, no se observan gérmenes.

RMN craneal: microinfartos solitarios en sustancia blanca profunda, así como lesiones isquémicas agudas de localización paramedial en ambos tálamos y mesencéfalo anterior, compatibles con obstrucción de la arteria de Percherón (fig. 2)

Diagnóstico diferencial

Ante los antecedentes de la paciente, la clínica y exploración física y la normalidad de las pruebas realizadas se nos planteó como primera opción diagnóstica Enfermedad cerebrovascular isquémica; sin poder descartar o contemplar otras opciones diagnósticas como:

-Causa vascular: oclusión venosa/arterial, encefalopatía hipóxica-isquémica, vasculitis tuberculosa, PRES

-Tumoral: glioma talámico bilateral, gliomatosis cerebro, linfoma cerebral primario, encefalitis paraneoplásica.

-Lesiones inflamatorias: encefalitis vírica, paludismo cerebral, toxoplasmosis, Neuro Behçet,

-Etiología metabólica: encefalopatía de Wernicke, Creutzfeldt-Jakob, Mielinolisis osmótica, Enfermedad de Wilson, Enfermedad de Leigh, MELAS.

Juicio clínico

Síndrome de Percherón o infarto paramedial talámico bilateral.

Evolución

La paciente permaneció en observación durante 24 horas con mejoría del nivel de conciencia, amnesia de lo ocurrido e hipersomnia. Ante la sospecha del origen isquémico de la patología se inició tratamiento antiagregante con AAS 100mg. Tras valoración por Servicio de M Interna se decide ingreso en planta.

Durante el ingreso la paciente presenta buena evolución persistiendo deterioro cognitivo leve con desorientación temporal, es capaz de invertir series con lentitud, sin lograr retener nueva información, pero su lenguaje es fluido y sin parafasias. En el seguimiento posterior de la paciente (hasta la fecha), no ha habido progresión del deterioro cognitivo y no han aparecido otros nuevos hallazgos en el examen neurológico. El control con imágenes no ha demostrado aumento de la atrofia cortico-subcortical ni nuevas lesiones isquémicas. Puede desempeñar normalmente las actividades de la vida diaria y no acusa otras molestias.

DISCUSIÓN

El tálamo contiene núcleos estratégicos que integran múltiples funciones corticales importantes. Los infartos isquémicos bilaterales del tálamo son infrecuentes, siendo la causa más probable la oclusión de la arteria de Percherón. Ésta es una variante anatómica que permite la irrigación bilateral de los tálamos, a partir de un tronco común de origen asimétrico en la arteria cerebral posterior. Estas lesiones dan origen a una variedad de manifestaciones clínicas entre las cuales se ha descrito la demencia por infarto estratégico. Es una oclusión de la variante anatómica de las arterias paramedianas o de Percherón ocasionando infartos talámicos mediales bilaterales, relativamente simétricos. Este tipo de infarto representa el 0,6% de todos los primeros episodios de accidente vascular cerebral.

Su principal causa es la oclusión de la arteria de Percherón causada por la enfermedad de pequeño vasos asociadas a factores de riesgo cardiovascular o bien por cardioembolismo. La clínica es variable, dependiendo del territorio vascular afectado. Durante la fase aguda la sintomatología más frecuente es hipersomnia, parálisis ocular, ataxia moderada de la marcha, déficit de atención, aprendizaje y memoria. La presentación de los trastornos neurocognitivos se evidencian una vez resuelto el compromiso de conciencia inicial. Las alteraciones neurológicas suelen revertir paulatinamente, sin embargo los trastornos ejecutivos y la amnesia puede ser severa y persistente dando origen a una demencia vascular.

Presentamos el caso de una paciente con infarto talámico bilateral, tras el cual desarrolló leves alteraciones neurocognitivas con posible progresión a una demencia vascular a corto plazo. Un infarto talámico paramediano bilateral sincrónico debe incluirse siempre en el diagnóstico diferencial de enfermos con bajo nivel de consciencia y TC craneal sin lesiones agudas objetivables, especialmente cuando se han descartado causas sistémicas, y ante la presencia de hallazgos clave, como los trastornos oculomotores o signos focales de cualquier área.

CONCLUSIÓN

La comunicación de este caso refuerza la necesidad de tener siempre en cuenta la posibilidad en pacientes con disminución del nivel de conciencia. Cuando tiene lugar un cuadro isquémico dependiente de la arteria de Percheron las manifestaciones neurológicas que suelen aparecer son la afectación del nivel de conciencia con cambios fluctuantes en el mismo, incluyendo el coma, y además suele existir afectación del lenguaje, así como alteración del estado de ánimo en forma de apatía, y otras manifestaciones como afectación de pares craneales oculomotores, trastornos del movimiento (disquinesias), afectación de la memoria (amnesia) y del sueño (hipersomnia).

Esta forma de presentación es muy aproximada a la del caso descrito y confirma la necesidad de conocer el territorio irrigado por una arteria como la de Percheron, puesto que las lesiones que desencadena suelen ser alteraciones talámicas bilaterales. Reconocer esta afectación bilateral en los estudios de RM es fundamental para caracterizar el cuadro; además, cabe destacar que existen pocos casos descritos en la literatura de hiperintensidad bilateral en tálamo y la escasa utilidad que han demostrado otras pruebas de neuroimagen.

Figura 1

Sindrome-de-Percheron
Síndrome de Percheron

Figura 2

Infarto-talamico-bilateral
Infarto talámico bilateral

BIBLIOGRAFÍA

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