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Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Lupus eritematoso sistemico
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Autor: Dr. Pedro Guillermo Bustos
Publicado: 14/01/2008
 

El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de múltiples autoanticuerpos que pueden participar en el daño de múltiples tejidos. Las manifestaciones clínicas, curso y pronóstico varían de paciente a paciente.


Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Lupus eritematoso sistemico.1

Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Lupus eritematoso sistémico.

 

Dr. Pedro Guillermo Bustos

 

Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina

 

 

Definición:

 

El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de múltiples autoanticuerpos que pueden participar en el daño de múltiples tejidos. Las manifestaciones clínicas, curso y pronóstico varían de paciente a paciente.

 

Incidencia: 2,4 casos anuales de Lupus eritematoso sistémico cada 100.000 habitantes.

Prevalencia: 25,4 casos cada 100.000 habitantes.

Edad: 15 a 40 años. Término medio 30 años.

Frecuencia: 6/1 a 9/1 en mujer en edad fértil. En niños y ancianos 3/1- 2/1

Se ve más Lupus eritematoso sistémico en la gente pobre

 

Etiopatogenia del Lupus eritematoso sistémico:

 

  • Factores ambientales:

-          Físicos: Rayos Ultravioletas A y B: mayor liberación de citoquinas epidérmicas o mayor liberación de Ag secuestrados en piel.

-          Químicos: Aminas aromáticas (tartrazina: colorante de alimentos), parafenildiaminas (Tinturas capilares). Hidrazinas (Hongos, pesticidas, herbicidas, humo de tabaco) L-canavanina (semillas y brote de alfalfa), alimentos ricos en psoraleno (apio, perejil, etc.) Tricloroetileno y sílice

  • Fármacos: procainamida. Hidralacinas Isoniacida. Metildopa. Quinidina. Clorpromacina
  • Factores infecciosos: virus (Ebstein Barr). Bacterias
  • Gen primario autoinmune autosómico recesivo en colaboración con genes secundarios: Citomegalovirus.
  • Factores Hormonales: 16alfaohestrona. Estriol. Prolactina. Se da menos con los andrógenos

 

Todos estos factores, producirían ruptura de la tolerancia inmunológica, afectando a: Inmunidad Celular, Inmunidad Humoral, Alteraciones Ces

 

Disminuye función de linfocito T Supresor; Aumentan linfocitos B autorreactivos, Hipergammaglobulinemia, Apoptosis.

 

Clínica del Lupus eritematoso sistémico

 

Formas de comienzo: “Mil Maneras”

 

-          Poliartritis

-          Erupciones cutáneas

-          Proteinuria asintomática o Síndrome nefrótico

-          VDRL (+) falsa

-          Alteraciones Psiquiátricas (Convulsiones)

-          Serositis con derrame

-          Astenia, fatiga, febrículas

-          Síndrome febril prolongado

 

Alteraciones articulares

 

-          Artralgias

-          Artritis no erosiva: interfalángicas proximales: aumento de partes blandas, pinzamiento de luz articular pero no hay lesiones osteolíticas (diferencia al Lupus eritematoso sistémico de la artritis reumatoide -AR)

-          Artropatía deformante

-          Necrosis ósea aséptica: necrosis avascular cortical: en coxofemoral. Puede darse en rodillas. Ante duda hacer TAC o RMN: falta “trozo de hueso”.

-          Artritis séptica

 

Alteraciones Musculares:

 

-          Mialgias

-          Miositis

-          Calcificaciones

 

Alteraciones Cutáneas:

Alteraciones Cutáneas especificas:

 

  • Agudas
    • Eritema malar
    • Lupus Bulloso: con ampollas, flictenas y dejan cicatriz.
  • Subagudas
    • Eritema malar policíclico: respeta el surco nasogeniano
    • Eritema malar papuloescamoso: Un halo eritematoso indica actividad. Se debe hacer diagnóstico diferencial con la Psoriasis.
  • Crónicas
    • Lupus discoide: eritema hiperpigmentado. Cicatrices blanquecinas
    • Lupus profundo: paniculitis lúpica. Nódulos

 

Alteraciones cutáneas inespecíficas del Lupus eritematoso sistémico:

 

  • Fotosensibilidad
  • Eritema polimorfo
  • Eritema palmar
  • Livedo reticularis: se marcan los capilares en la piel.(Asociado generalmente a antifosfolípidos)
  • Alopecia reversible

 

Vasculitis:

 

  • Púrpura palpable
  • Urticaria
  • Siempre buscar ulceras: en dedos de pies generalmente.
  • Buscar la alopecia: pelo lúpico: finito y se corta con facilidad, en la región de la frente.

 

 

Ulceras: se deben buscar. En el pulgar. En los pulpejos de los dedos de los pies. Puede evolucionar a la gangrena, autoamputación, etc. No se debe tocar la lesión. Tratar el lupus sistémico y no localmente la lesión, la que se autoamputa. Algunas se asocian a fenómeno de Raynaud (20-30%), pero no es lo más frecuente. Las úlceras vasculíticas dejan cicatrices. También se dan úlceras orales: buscarlas. No duelen en general. Puede haber púrpura, urticaria ante estrés (Urticaria Fugaz)

 

Manifestaciones pleuropulmonares

 

  • Pleuritis con o sin derrame
  • Neumonitis aguda o crónica
  • Hemorragia pulmonar (Grave)
  • Hipertensión pulmonar
  • Miopatía diafragmática
  • Tromboembolismo pulmonar agudo (TEPA)
  • Bronquiolitis obliterante (BOOP)
  • Fibrosis pulmonar difusa (Más común en la esclerodermia)

 


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Manifestaciones cardíacas

 

  • Pericarditis
  • Miocarditis
  • Bloqueo AV completo
  • Endocarditis verrugosa (L. Sacks)
  • Enfermedad vascular coronaria

 

Manifestaciones gastrointestinales

 

  • Alteración de la motilidad esofágica
  • Peritonitis bacteriana espontánea
  • Ulceras orales
  • Vasculitis mesentérica
  • Hepatitis, pancreatitis.
  • Enteropatía perdedora de albúmina
  • Serositis

 

Manifestaciones renales

 

Nefritis: muy importante. Junto con las manifestaciones neuropsiquiátricas.

Se da en un 30-50% de los pacientes con Lupus eritematoso sistémico. El 5-25% al inicio, y en general, en los 5 primeros años de enfermedad

 

Clasificación de la nefropatía lúpica

 

Clasificación de la nefropatía lúpica de la Organización Mundial de la Salud (OSM 1995) y su equivalente en la clasificación actual (2004)

                                                              

Normal …………………………………………. Glomerulonefritis mesangial

Nefropatía lúpica Mesangial Pura ..………... Glomerulonefritis mesangioproliferativa

2.A: Segmentaria focal ……….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa

2.B: proliferativa ……………….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa

Nefropatía lúpica Difusa …………………….. Glomerulonefritis Difusa Global

Nefropatía lúpica Membranosa …………….. Glomerulonefritis membranosa

Nefropatía lúpica Esclerosante avanzada … Glomerulonefritis esclerosante avanzada

 

Manifestaciones Neurológicas

 

  • Convulsiones
  • Accidente cerebrovascular (ACV)
  • Accidentes isquémicos transitorios
  • Cefaleas (Frecuentes): pensar siempre en antifosofolípidos. Si los anticuerpos son negativos, usar betabloqueantes
  • Mielitis transversa
  • Neuropatía craneal
  • Neuropatía periférica

 

Manifestaciones psiquiátricas

 

  • Síndrome cerebral orgánico
  • Psicosis
  • Psiconeurosis
  • Disfunción neurocognitiva

 

Manifestaciones hematológicas

 

  • Anemia normocítica normocrómica
  • Leucopenia
  • Linfopenia
  • Trombocitopenia
  • Anemia hemolítica

  

Serología en el Lupus eritematoso sistémico

 

  • Anticuerpos antinucleares (+):
  • AntiDNAds, DNAss (Nativo=casi patognomónico)
  • Antihistonas
  • AntiS
  • AntiKu
  • AntiRo (SS-A)
  • AntiLa  (SS-B) Principalmente en embarazo.
  • Anticuerpos de membrana
  • Anticuerpos a células sanguíneas
  • Anticuerpos antineuronales
  • Anticuerpo antifosfolipídicos
  • Hipocomplementemia
  • Patrones de anticuerpos en el lupus
  • Factor antinúcleo:
    • Homogéneo: Dexorribonucleoproteína. Se asocia a antiDRNP
    • Periférico: se asocia a antiDNA nativo (Muy específico e indica actividad): 95%
    • Moteado: se asocia a antiRNP nucleolar. ENA (RNPn, Sm, SS-A, SS-B)
    • Nucleolar: se asocia a antiRNA nucleolar: esclerodermia

 

El Anticuerpo anti- DNA se da en un 40% de los pacientes.

El Anticuerpo anti-RNP, en un 30% de los pacientes.

El Anticuerpo Anti-Sm_ ENA: 20% de los pacientes (Específico).

Anticuerpo Anti- Ro (SS-A): 20% de los pacientes.

Anticuerpo Anti- La (SS-B): citoplasma 10% de los pacientes.

 

Diagnóstico del Lupus eritematoso sistémico

 

Los elementos diagnósticos son los siguientes:

 

Citológico: anemia, leucopenia, plaquetopenia

Orina: proteinuria leve. Cilindruria

VSG acelerada

AAN (+). Si es periférico es muy sugestivo.

Anticuerpos Antinucleares (AntiDNAdc o n) si son positivos: lupus eritematoso sistémico (LES) activo

Disminución de complementemia: C3. C4: lupus eritematoso sistémico (LES) activo

Coombs (+): anemia hemolítica autoinmune

Biopsia renal: mediante MO, ME, IFI (Inmunofluorescencia)

Biopsia piel: banda de infiltración dermoepidérmica

RX articular: artritis no erosiva

RX Tórax.: derrame, etc.

ECG: pericarditis, etc.

Factor reumatoideo: 20% de positividad a título bajo

 

Tratamiento

 

Formas Leves:

 

Fiebre. Poliartralgias. Manifestaciones cutáneas. Pleuritis o pericarditis leves. Fatiga. Cefalea. Medidas generales: AAS (ácido acetil salicílico), antiinflamatorios no esteroideos (AINES), antimaláricos, corticoides a dosis bajas.

 

Formas Graves:

 

Anemia hemolítica. Púrpura trombocitopénica. Pleuropericarditis. Nefropatía. Etc. Medidas Generales: Corticoides a dosis altas, inmunosupresores

 

Pulsos de metilprednisolona: 300 mg en 250 cm3 de solución fisiológica a pasar en una 1 hora por día durante tres días consecutivos.

 

Objetivos del tratamiento: Dr. Alarcón Segovia

 

  • El tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES) debe ser individualizado a la medida de la enfermedad y del paciente
  • No todo lúpico requiere tratamiento
  • Al estabilizar la enfermedad se puede suspender todo tratamiento
  • Muchos mueren por exceso de tratamiento
  • El mejor tratamiento es el menor tratamiento que logre compensar
  • Orientar el tratamiento médico a la enfermedad y sus síntomas

 

Criterios diagnósticos orientadores del lupus eritematoso sistémico (LES) (1997)

 

Eritema Malar

Lupus discoide

Fotosensibilidad

Ulceras orales

Artritis de 2 o más articulaciones periféricas

Serositis

Trastornos renales: proteinuria mayor de 0,5 g x día o 3 cruces persistentes.

Trastornos neurológicos

Trastornos hematológicos: leucocitos por debajo de 4.000 x mm3 en 2 o más recuentos

Trastornos inmunológicos: ADN nativo, anti SM, antifosfolípidos, anticuerpos antinucleares (+)