El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de múltiples autoanticuerpos que pueden participar en el daño de múltiples tejidos. Las manifestaciones clínicas, curso y pronóstico varían de paciente a paciente.
Pautas y procedimientos en Medicina Interna. Lupus eritematoso sistémico.
Dr. Pedro Guillermo Bustos
Jefe de Servicio de Clínica Médica. Hospital Domingo Funes. Villa Caeiro. Santa María de Punilla. Sierras de Córdoba. República Argentina
Definición:
El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de múltiples autoanticuerpos que pueden participar en el daño de múltiples tejidos. Las manifestaciones clínicas, curso y pronóstico varían de paciente a paciente.
Incidencia: 2,4 casos anuales de Lupus eritematoso sistémico cada 100.000 habitantes.
Prevalencia: 25,4 casos cada 100.000 habitantes.
Edad: 15 a 40 años. Término medio 30 años.
Frecuencia: 6/1 a 9/1 en mujer en edad fértil. En niños y ancianos 3/1- 2/1
Se ve más Lupus eritematoso sistémico en la gente pobre
Etiopatogenia del Lupus eritematoso sistémico:
- Físicos: Rayos Ultravioletas A y B: mayor liberación de citoquinas epidérmicas o mayor liberación de Ag secuestrados en piel.
- Químicos: Aminas aromáticas (tartrazina: colorante de alimentos), parafenildiaminas (Tinturas capilares). Hidrazinas (Hongos, pesticidas, herbicidas, humo de tabaco) L-canavanina (semillas y brote de alfalfa), alimentos ricos en psoraleno (apio, perejil, etc.) Tricloroetileno y sílice
Todos estos factores, producirían ruptura de la tolerancia inmunológica, afectando a: Inmunidad Celular, Inmunidad Humoral, Alteraciones Ces
Disminuye función de linfocito T Supresor; Aumentan linfocitos B autorreactivos, Hipergammaglobulinemia, Apoptosis.
Clínica del Lupus eritematoso sistémico
Formas de comienzo: “Mil Maneras”
- Poliartritis
- Erupciones cutáneas
- Proteinuria asintomática o Síndrome nefrótico
- VDRL (+) falsa
- Alteraciones Psiquiátricas (Convulsiones)
- Serositis con derrame
- Astenia, fatiga, febrículas
- Síndrome febril prolongado
Alteraciones articulares
- Artralgias
- Artritis no erosiva: interfalángicas proximales: aumento de partes blandas, pinzamiento de luz articular pero no hay lesiones osteolíticas (diferencia al Lupus eritematoso sistémico de la artritis reumatoide -AR)
- Artropatía deformante
- Necrosis ósea aséptica: necrosis avascular cortical: en coxofemoral. Puede darse en rodillas. Ante duda hacer TAC o RMN: falta “trozo de hueso”.
- Artritis séptica
Alteraciones Musculares:
- Mialgias
- Miositis
- Calcificaciones
Alteraciones Cutáneas:
Alteraciones Cutáneas especificas:
Alteraciones cutáneas inespecíficas del Lupus eritematoso sistémico:
Vasculitis:
Ulceras: se deben buscar. En el pulgar. En los pulpejos de los dedos de los pies. Puede evolucionar a la gangrena, autoamputación, etc. No se debe tocar la lesión. Tratar el lupus sistémico y no localmente la lesión, la que se autoamputa. Algunas se asocian a fenómeno de Raynaud (20-30%), pero no es lo más frecuente. Las úlceras vasculíticas dejan cicatrices. También se dan úlceras orales: buscarlas. No duelen en general. Puede haber púrpura, urticaria ante estrés (Urticaria Fugaz)
Manifestaciones pleuropulmonares
Manifestaciones cardíacas
Manifestaciones gastrointestinales
Manifestaciones renales
Nefritis: muy importante. Junto con las manifestaciones neuropsiquiátricas.
Se da en un 30-50% de los pacientes con Lupus eritematoso sistémico. El 5-25% al inicio, y en general, en los 5 primeros años de enfermedad
Clasificación de la nefropatía lúpica
Clasificación de la nefropatía lúpica de la Organización Mundial de la Salud (OSM 1995) y su equivalente en la clasificación actual (2004)
Normal …………………………………………. Glomerulonefritis mesangial
Nefropatía lúpica Mesangial Pura ..………... Glomerulonefritis mesangioproliferativa
2.A: Segmentaria focal ……….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa
2.B: proliferativa ……………….. Glomerulonefritis mesangiofocal proliferativa
Nefropatía lúpica Difusa …………………….. Glomerulonefritis Difusa Global
Nefropatía lúpica Membranosa …………….. Glomerulonefritis membranosa
Nefropatía lúpica Esclerosante avanzada … Glomerulonefritis esclerosante avanzada
Manifestaciones Neurológicas
Manifestaciones psiquiátricas
Manifestaciones hematológicas
Serología en el Lupus eritematoso sistémico
El Anticuerpo anti- DNA se da en un 40% de los pacientes.
El Anticuerpo anti-RNP, en un 30% de los pacientes.
El Anticuerpo Anti-Sm_ ENA: 20% de los pacientes (Específico).
Anticuerpo Anti- Ro (SS-A): 20% de los pacientes.
Anticuerpo Anti- La (SS-B): citoplasma 10% de los pacientes.
Diagnóstico del Lupus eritematoso sistémico
Los elementos diagnósticos son los siguientes:
Citológico: anemia, leucopenia, plaquetopenia
Orina: proteinuria leve. Cilindruria
VSG acelerada
AAN (+). Si es periférico es muy sugestivo.
Anticuerpos Antinucleares (AntiDNAdc o n) si son positivos: lupus eritematoso sistémico (LES) activo
Disminución de complementemia: C3. C4: lupus eritematoso sistémico (LES) activo
Coombs (+): anemia hemolítica autoinmune
Biopsia renal: mediante MO, ME, IFI (Inmunofluorescencia)
Biopsia piel: banda de infiltración dermoepidérmica
RX articular: artritis no erosiva
RX Tórax.: derrame, etc.
ECG: pericarditis, etc.
Factor reumatoideo: 20% de positividad a título bajo
Tratamiento
Formas Leves:
Fiebre. Poliartralgias. Manifestaciones cutáneas. Pleuritis o pericarditis leves. Fatiga. Cefalea. Medidas generales: AAS (ácido acetil salicílico), antiinflamatorios no esteroideos (AINES), antimaláricos, corticoides a dosis bajas.
Formas Graves:
Anemia hemolítica. Púrpura trombocitopénica. Pleuropericarditis. Nefropatía. Etc. Medidas Generales: Corticoides a dosis altas, inmunosupresores
Pulsos de metilprednisolona: 300 mg en 250 cm3 de solución fisiológica a pasar en una 1 hora por día durante tres días consecutivos.
Objetivos del tratamiento: Dr. Alarcón Segovia
Criterios diagnósticos orientadores del lupus eritematoso sistémico (LES) (1997)
Eritema Malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Ulceras orales
Artritis de 2 o más articulaciones periféricas
Serositis
Trastornos renales: proteinuria mayor de 0,5 g x día o 3 cruces persistentes.
Trastornos neurológicos
Trastornos hematológicos: leucocitos por debajo de 4.000 x mm3 en 2 o más recuentos
Trastornos inmunológicos: ADN nativo, anti SM, antifosfolípidos, anticuerpos antinucleares (+)