Diagnóstico imagenológico precoz de hidrocefalia posibilita rápida intervención con excelente resultado. Presentación de un caso clínico.

Dra. Bárbara A. García Hernández.

Dra. Olga L. Gutiérrez Chongo.

Dra. Kenia Carrandi Acosta.

Resumen

La Hidrocefalia como complicación tardía o en el curso de una sepsis del sistema nervioso central es poco frecuente, pero muy invalidante si hay retraso en su diagnóstico. Presentamos el caso de un lactante de 3 meses (el 90% de los casos se diagnostican en el primer año de vida), que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos por fiebre, irritabilidad, fontanela hipertensa y un Liquido cefalorraquídeo positivo de Sepsis y evidente mejoría clínica y microbiológica en respuesta a la antibiótico terapia lo que posibilita su traslado al servicio de Neuropediatría para continuar tratamiento y vigilancia, comenzando al quinto día con signos de hipertensión endocraneana.

Por la sospecha de Hidrocefalia se realizó Ecografía Cerebral que la confirma y Tomografía Computarizada que descarta la presencia de edema o  lesión con efecto de masa. Se decidió tratamiento quirúrgico y por ser de causa no obstructiva se coloca sistema de derivación ventrículo peritoneal de inmediato. Una semana después en la tomografía computerizada (TC) evolutiva, constatamos que en correspondencia con la regresión de la sintomatología, la imagen también era completamente normal en cuanto al volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) y diámetros ventriculares. Consideramos que el equipo interdisciplinario, actuó con la rapidez que requería el caso evitando la compresión prolongada del tejido nervioso por la dilatación ventricular y la pérdida de su elasticidad, no instalándose la atrofia cerebral como habitualmente ocurre en estos casos, las técnicas neuroimagenológicas jugaron un papel preponderante facilitando el diagnóstico y conducta requeridas.

Introducción

La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumétrico de los espacios cerebrales que lo contienen. Estudios realizados han mostrado una prevalencia de 0,48-0,81 por 1.000 nacidos vivos, de estos permanecen con alguna secuela neurológica un porcentaje significativo.

El hidrocéfalo verdadero es aquel que se produce por un incremento en la producción de líquido cefalorraquídeo, obstrucción a su circulación o alteración en su absorción, puede ser hipertensivo o exvacuo, de tipo comunicante o no comunicante y de causas congénitas o adquiridas. El cuadro clínico se relaciona con signos de hipertensión endocraneana, el tiempo de instalación agudo o crónico y la edad del paciente, en general se caracteriza por observar un lactante con irritabilidad, aumento del perímetro cefálico mayor del 90 percentil, fontanela anterior hipertensa, “signo del sol poniente” por descenso del iris y otros signos y síntomas relacionados con la etiología de la hidrocefalia.

La confirmación del diagnóstico clínico se hace mediante la realización de exámenes imagenológicos como: ecografía cerebral, tomografía computarizada, cisternogammagrafía e Imagen por Resonancia Magnética. Se hará ecografía cerebral para observar la magnitud de la dilatación del sistema ventricular y para diferenciar la hidrocefalia comunicante de la no comunicante, siendo además éste, el método ideal para evaluar la formación de tabicaciones dentro de las cavidades ventriculares, una de las complicaciones de la ependimitis ventricular. La tomografía computarizada permite evaluar la presencia de hidrocefalia, tamaño de los ventrículos, edema cerebral y descartar la presencia de lesiones con efecto de masa. La cisternogammagrafía para evaluar la velocidad de ascenso y eliminación del líquido cefalorraquídeo desde el espacio subaracnoideo lumbar hasta la convexidad en casos de hidrocefalia comunicante. Además de lo aportado por la tomografía computarizada la imagen por resonancia magnética permite ver cambios inflamatorios periventriculares o del acueducto y realizar un estudio de dinámica del líquido.

El tratamiento puede ser quirúrgico y no quirúrgico (y aunque el tratamiento médico aún se usa, no resuelve el problema, pues suelen persistir los síntomas y signos de la hipertensión endocraneana). El tratamiento quirúrgico es el más efectivo, siendo el método de elección para los pacientes con hidrocefalia no comunicante: quitar la causa de la obstrucción, de no ser posible, si la lesión está por detrás del piso del tercer ventrículo, debe realizarse tercer ventriculostomía endoscópica (en adultos y niños con hidrocefalias obstructivas no comunicantes). En los casos restantes el método ideal es la derivación, para el control de la presión intracraneal, sistemas regulados por mecanismos de presión, según la presión de apertura de la válvula, que se seleccionará según la edad, la etiología y grado de atrofia cerebral asociada, estos sistemas derivativos deben ser cambiados cada tres años que es su promedio de duración funcional. El retraso en el diagnóstico y tratamiento de la disfunción de la derivación ventricular causa muertes evitables.

La historia natural de la hidrocefalia no tratada es pobre pues el 50% de los niños mueren antes de los 3 años y sólo el 20 -23% llega a la edad adulta y de estos sobrevive el 3%. El riesgo quirúrgico es bajo, pero la mortalidad a los 10 años es de 5-15%, siendo un gran número de las muertes debidas al mal manejo de las disfunciones valvulares. El tratamiento de los niños con hidrocefalia está lejos de ser perfecto, un comienzo en la mejoría del tratamiento sería el desarrollo de una válvula que sea realmente fisiológica y una prueba simple que determine la capacidad absortiva natural del paciente.

Presentación del caso

Paciente varón de 3 meses, nacido a las 41,6 semanas por cesárea condicionada por fiebre intraparto, el embarazo cursó con anemia y sepsis vaginal, con peso adecuado al nacer (4,3kg) y llanto fuerte y espontáneo; que es traído al cuerpo de guardia de nuestro hospital porque hace 10 días comenzó con una sepsis respiratoria alta acompañada de otalgia por lo cual fue tratado. La madre decide traerlo nuevamente porque refiere que su niño de nuevo tiene fiebre elevada, llora mucho, no quiere tomar y lo ve decaído, el pediatra además encontró hipertensa la fontanela anterior, frecuencia cardiaca de 146 por minuto e irritabilidad mantenida. La muestra obtenida de líquido cefalorraquídeo fue turbia con gran celularidad al examen microscópico a predominio de segmentados, hiperproteinorraquia y bajos niveles de glucosa, por todo lo antes descrito fue admitido en la unidad de cuidados intensivos con el diagnóstico de meningitis bacteriana, se informó la presencia de un germen gram positivo, presuntamente un Neumococo.

Transcurrieron 6 días con muy buena respuesta a la antibioticoterapia y es trasladado al servicio de Neuropediatría para continuar tratamiento y vigilancia, con muy buena evolución, al quinto día y aún con tratamiento se instaló un cuadro de irritabilidad nuevamente, al examen físico fontanela anterior nuevamente hipertensa y “signo del sol poniente”, por lo cual es enviado a nuestro departamento de Imagenología confirmándose la sospecha de hidrocefalia por Ecografía cerebral que coincidió con el aumento del perímetro cefálico por encima de dos desviaciones estándar. En el corte coronal anterior a nivel de los cuernos frontales se observó gran dilatación llegando a medir 26 milímetros cada uno (se aceptan como medidas normales hasta 3-4mm), eran visibles los cuernos temporales (imagen 1, en la siguiente página).

Hidrocefalia. Se observa evidente dilatación del sistema ventricular, los cuernos frontales de los ventrículos laterales miden 26 mm y además hay dilatación de los cuernos temporales.

La tomografía computarizada de urgencia coincidió con el resultado anterior y descartó signos de edema cerebral y lesiones con efecto de masa, observándose diástasis de suturas (imagen 2).

Imagen 2. Tomografía computarizada.

Incremento marcado del volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) y dilatación de cavidades ventriculares. Obsérvese la diástasis de suturas en lactantes con hidrocefalia.

La intervención rápida del Neurocirujano pasadas dos horas posibilitó el regreso rápido del cuadro antes descrito al colocarle un Sistema de Derivación Ventrículo-Peritoneal utilizando una válvula de presión media que tiene como objetivo mantener en valores normales la presión intracraneal, pasados 7 días  la tomografía computarizada evolutiva reveló que el sistema ventricular era normal sin signos de atrofia cerebral (imagen 3).

Imagen 3. Tomografía computarizada evolutiva

En concordancia con la mejoría clínica, siete días después vemos que la imagen ha regresado prácticamente a la normalidad. Catéter de derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en cuerno occipital derecho.

Discusión

La hidrocefalia en el 90% de los casos se presenta en el primer año de vida principalmente motivada por hemorragia intracraneal en el prematuro, malformaciones congénitas y por meningitis, siendo después de los 3 años de edad la causa más frecuente los tumores.

Hasta el advenimiento de los shunts (57 años atrás), la hidrocefalia era usualmente fatal, en los últimos años se ha avanzado en la comprensión del mal funcionamiento valvular con una mayor información de los cambios hemodinámicas y metabólicos que ocurren en el cerebro incluyendo el tratamiento por ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo como intentos técnicos de combatir esta condición en caso de las no comunicantes u obstructivas. Como se comentó anteriormente el cuadro clínico se relaciona directamente con la presencia de hipertensión endocraneana, el tiempo de instalación del cuadro como agudo o crónico y la edad del paciente. La confirmación del diagnóstico clínico se hace con ecografía cerebral, tomografía computarizada, cisternogammagrafía e imagen de resonancia magnética.

En nuestro caso se diagnosticó hidrocefalia aguda adquirida como complicación de una meningitis bacteriana en un paciente varón de 3 meses que una semana antes había sido admitido y tratado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos de nuestro hospital como complicación de la sepsis,  en presencia ahora de un cuadro de irritabilidad que alternaba con somnolencia, vómitos, fontanela anterior hipertensa y el aumento del perímetro cefálico. La ecografía cerebral reveló el marcado aumento de los diámetros de los ventrículos laterales en sus cuernos frontales, temporales y occipitales, lo que además aumentaba la relación ventrículo- hemisférica (Índice de Evans), por incremento del volumen de líquido cefalorraquídeo observado en la imagen 1, esta modalidad de neuroimagen es además la ideal para evaluar la presencia de ventriculitis por revelar los tabiques o bandas intraventriculares como complicación de ependimitis. La tomografía computarizada de cráneo (imagen 2) confirmó el diagnóstico ecográfico y descartó el edema cerebral y lesiones con efecto de masa, por ejemplo los abscesos yuxtadurales que por estar próximos a la convexidad no se visualizan bien por ecografía.

A nuestro paciente le fue colocado un sistema de derivación Ventrículo-Peritoneal el más usado por su alta efectividad, que posibilitó la regresión inmediata de la sintomatología y signos observados pues el acto quirúrgico se realizó dos horas después de la tomografía computarizada y una semana más tarde la tomografía computerizada (TC) evolutiva corroboraba el diámetro normal del sistema ventricular y por supuesto el líquido cefalorraquídeo (LCR) en niveles normales, con el catéter de derivación bien colocado (imagen 3).

Pienso que el buen resultado obtenido fue gracias a la rápida comunicación del equipo interdisciplinario de nuestro hospital que actuó con pericia. Actualmente el paciente se mantiene asintomático con el seguimiento que corresponde, sin alteraciones de su neurodesarrollo, tiene 3 años de edad y aunque el pronóstico es reservado somos optimistas porque lo que hasta ahora hemos logrado es muy alentador.

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