Esclerosis de Marburg
Resumen:
Dentro de la esclerosis múltiple se encuentran diferentes tipos, uno de ellos es la variante Marburg, la cual es la forma agua y maligna de la misma, cuyo pronóstico es severo. Su diagnóstico, a pesar de ser relevante, es muy complicado, ya que hay pocas diferencias con la esclerosis múltiple común. Por ello, es necesario conocerla, y así establecer un tratamiento precoz que mejore su evolución.
Rosa María Ruiz García. Graduada en Enfermería.
Laura Rodríguez Álvarez. Diplomada universitaria en Enfermería.
Elvira López Sánchez. Diplomada universitaria en Enfermería.
Palabras clave: esclerosis, Marburg, maligna, aguda.
Definición:
La variante de Marburg, es un tipo de esclerosis múltiple aguda y maligna que consiste en una enfermedad desmielinizante fulminante y monofásica. Su prevalencia, según la sociedad norteamericana de esclerosis múltiple es de entre 2 a 150 casos por cada 100.000 habitantes, dependiendo de la zona que se trate. Su aparición no prosigue, en términos generales, a una patología neurológica, aunque se han detectado casos de esclerosis múltiple previa.
Diagnóstico:
Su diagnóstico precoz es relevante, debido a su rápida evolución, que conduce a la discapacidad y dependencia, e, incluso a la muerte, en un tiempo inferior a un año. Sin embargo, debido a su escasa diferenciación con la esclerosis múltiple, éste se hace muy complicado.
Para poder realizar un diagnóstico certero, es necesario realizar una resonancia magnética nuclear cerebral, en la cual, se pueden detectar ciertas características definitorias de la enfermedad. Así, van a aparecer grandes placas de desmielinización, con inflamación extensa que pueden ejercer un efecto masa sobre las estructuras encefálicas, produciendo edemas. Como diferencia con la esclerosis múltiple, es común encontrar grandes cantidades de infiltrados de macrófagos, como los neutrófilos; y destrucción celular y necrosis en las zonas lesionadas.
Cuadro clínico:
Su evolución clínica es muy acelerada y severa, llegando a ser devastadora en la mayoría de los casos. Como signos de la enfermedad encontramos:
- Hemiparesia.
- Ataxia.
- Hemiplejía.
- Afasia.
- Espasticidad.
- Deterioro de la conciencia.
- Hemianopsia y otras alteraciones visuales.
- Fallo respiratorio.
- Fallo respiratorio.
- Hipertensión intracraneal.
Tratamiento:
El tratamiento inicial de primera línea consiste en la administración de altas dosis de corticoesteroides. Asimismo, si no existe mejoría alguna, como segunda línea, encontramos la utilización de inmunoglobulinas o la realización de plasmaféresis, para extraer los patógenos plasmáticos y humorales. Finalmente, como tercera línea, encontramos la terapia inmunosupresora, mediante el uso de interferones, ciclofosfamida y mitoxantrona. Por todo ello, es necesario realizar controles periódicos para conocer cómo evoluciona el paciente según la medida empleada, así como vigilar que no tengan lugar posibles efectos adversos.
Así pues, Enfermería tiene un papel importante, vigilando en todo momento al paciente, observando su evolución y controlando los síntomas de efectos adversos, comprobando las constantes vitales y el nivel de conciencia en todo momento. Así mismo, debe apoyar y ayudar al paciente en todo momento, estableciendo un clima de confianza tanto con él como con la familia, escuchándoles en todo momento y tratando de eliminar su miedo y su ansiedad, proporcionándoles toda la información respecto a la enfermedad, evolución y pronóstico.
Pronóstico:
Esta enfermedad suele llevar a la muerte en un tiempo inferior al año, debido al compromiso troncoencefálico que se produce. No obstante, existen casos de supervivencia, aunque suele acompañarse de una esclerosis múltiple recurrente.
Bibliografía:
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