Malformaciones congenitas de la cornea
Autor: Dra. Arelys Ariocha Cambas Andreu | Publicado:  28/03/2008 | Oftalmologia , Imagenes de Oftalmologia | |
Malformaciones congenitas de la cornea.2


malformaciones_congenitas_cornea/megalocornea_bilateral_infancia

 

Niño con megalocórnea bilateral

 

MICROCÓRNEA:

 

A diferencia de la megalocórnea la microcórnea rara vez constituye una anomalía aislada; se asocia comúnmente con alteraciones oculares y sistémicas. Cuando la Microcórnea constituye un hallazgo aislado, el pronóstico visual es excelente, sobre todo con la ayuda de gafas.

 

La Microcórnea se define como:

- Diámetro corneal menor de 10 mm con un tamaño normal del globo ocular.

- Puede ser unilateral o bilateral

- Transmisión autosómica dominante o recesiva

- Se asocia a: Microblefaron, Córnea plana, Coloboma de iris, Aniridia, Corectopía, Microfaquia, Glaucoma y/o Catarata congénita

- Además tiene asociaciones sistémicas como son: Síndrome de Ehlers-Danlos, Rubeola, Trisomías 9, 10,13-15, 17, 18, 21, Síndrome de Turner, Síndrome de Weill-Marchesani

 

La Microcórnea no tiene carácter progresivo y no muestra predilección por alguno de los sexos, la córnea pequeña es clara y de grosor normal; a diferencia de la megalocórnea la microcórnea rara vez constituye una anomalía aislada; con ella se pueden asociar muchas alteraciones oculares y sistémicas.

 

El diagnóstico diferencial incluye la esclerocórnea, córnea plana, glaucoma infantil y las mencionadas anteriormente cuando nos referimos a las asociaciones oculares.

Cuando la Microcórnea constituye un hallazgo aislado, el pronóstico visual es excelente, sobre todo con la ayuda de gafas.

 

malformaciones_congenitas_cornea/microcornea

 

3. Alteraciones en la forma y curvatura corneal.

 

Córnea plana: La curvatura corneal es de 38 dioptrías o menos, oscilando comúnmente entre 30 - 35 dioptrías, siendo la curvatura corneal igual o menor que la escleral, se observa cierta escleralización de la cornea periférica, indiferenciando el limbo. Cámara anterior menos profunda, no se asocia con glaucoma. Herencia autosómica dominante o recesiva siendo esta última la forma más grave. Se asocia a: Microcórnea, Microftalmos, Esclera azul, Coloboma del iris, Aniridia, Catarata y glaucoma congénito.

 

Córnea oval: Malformación más rara, se produce por una prolongación vertical del limbo sobre la córnea y aparece la córnea ligeramente oval en sentido horizontal. Se asocia a: Síndrome Turner, Anomalía de Rieger, Microftalmos con coloboma, Queratitis intersticial por Lúes.

 

Queratectasia: Córnea opaca y prominente que sobresale a través de la hendidura palpebral, presenta estroma adelgazado y cicatrizado de forma variable, el tejido corneal experimenta una metaplasia hacia tejido de aspecto dermoide. Causa: queratitis intrauterina con perforación.

 

Estafiloma anterior congénito: trastorno ectásico similar a la queratectasia en el que una córnea opaca recubierta en la parte posterior por tejido uveal sobresale a través de la fisura palpebral más allá del plano de los párpados normales, dándole una coloración azulada a la córnea. La mayoría de los casos son unilaterales. El pronóstico visual es pobre debido a las graves lesiones de las estructuras del segmento anterior. Causa: Queratitis intrauterina o a algún fracaso secundario en la migración mesenquimatosa de células de la cresta neural hasta la córnea en desarrollo.

 

malformaciones_congenitas_cornea/estafiloma_anterior_congenito

 

Estafiloma anterior congénito

 

4. Disgenesias del segmento anterior (DSA)

 

 

Concepto de disgenesia del segmento anterior (DSA): Espectro de alteraciones de la córnea, iris, ángulo camerular y cristalino que parecen estar relacionado con el desarrollo anormal del segmento anterior. Se incluyen: embriotoxón posterior, anomalía de Axenfeld, anomalía de Rieger, anomalía de Peter, queratocono posterior, sinequia periférica anterior congénita.

 

Anomalías periféricas:

 

Embriotoxón posterior: Un anillo de schwalbe con borde anterior engrosado y desplazado centralmente, hasta 2 milímetros con respecto al limbo, la superficie posterior de la córnea entre la línea de schwalbe y el limbo es traslúcida. Se observa en el 15% de los pacientes normales. Herencia autosómica dominante. Concomita con: Corectopía, Aniridia, Córnea plana, Anomalía de Axenfeld.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924