Anomalía y Síndrome de Axenfeld: El término de anomalía de Axenfeld describe la presencia de embriotoxón posterior asociado con extensión de los procesos periféricos del iris hasta la línea de Schwalbe prominente o más allá de ella. Estas adherencias del iris son en realidad adherencias iridocorneales que pueden variar desde finas y delicadas hasta anchas y con aspecto de cordones, en ocasiones solo afectan porciones del ángulo periférico. En el síndrome (50% de los pacientes) estas alteraciones concomitan con glaucoma y otras alteraciones esqueléticas: asimetría facial, hipertelorismo, y hombro hipoplásico.

 

 

Síndrome de Axenfeld

 

 

Anomalía y Síndrome de Rieger: La anomalía de Rieger completa la tríada de anomalías del ángulo y consiste en la combinación de la anomalía de Axenfeld con atrofia e hipoplasia del estroma del iris. 75% herencia autosómica dominante. Se asocia a Glaucoma en el 50-60% de los pacientes que aparece entre los 5 y los 30 años. Se caracteriza por:

1) anillo de schwalbe prominente (Embriotoxón)

2) fibras del iris que provienen del ángulo insertándose en el anillo de schwalbe (Axenfeld)

3) hipoplasia del estroma iridiano: corectopía, estroma de aspecto filamentoso y adelgazamiento estromal

 

Síndrome de Rieger: Se combinan la anomalía de Axenfeld, la atrofia e hipoplasia del iris y anomalías extraoculares dentales, faciales, craneales y esqueléticas: raíz nasal ancha y plana, Microdentia, hipoplasia maxilar, malformaciones extremidades y columna vertebral, R. M (Down, Marfán, etc.) y otras.

 

Anomalías Centrales

 

Anomalía de Peters: Se caracteriza por un leucoma corneal central, adherencias del iris al leucoma y en algunos casos cristalino opaco adherido también al leucoma, falta en todos los casos la membrana de Descemet y el endotelio. Concomita con anomalías oculares y sistémicas: Aniridia, Esclerocórnea, Microftalmos con coloboma coroideo, Retraso Mental, Defectos cardíacos, Alteraciones esqueléticas, Trastornos genitourinarios, Labio y paladar hendido.

 

Queratocono Posterior: Uno o más defectos localizados en la superficie posterior de la córnea en forma de cráter con la concavidad de cara, a la cámara anterior, Lesión única central y unilateral, no progresiva y no inflamatoria, superficie anterior de la córnea normal. Agudeza visual conservada. Puede ser localizado o en sector y generalizado. El queratocono posterior generalizado aparece cuando toda la superficie corneal posterior tiene una curvatura aumentada y una superficie corneal anterior normal. La turbidez mínima de la estroma corneal, con adelgazamiento variable de la córnea, representa un hallazgo frecuente sobre el defecto corneal posterior, que muchas veces está rodeado de excrecencias y pigmentos endoteliales.

 

Se puede acompañar de anomalías oculares y sistémicas entre las que se encuentran:

 

Oculares: Aniridia, Lenticono anterior, Catarata polar anterior, Glaucoma, Atrofia del iris, Hipoplasia del nervio óptico.

 

Sistémicas: Braquidactilia, Puente nasal ancho y plano, Hipertelorismo, Retraso mental

 

El queratocono posterior puede causar astigmatismo miópico que se debe corregir con gafas o lentes de contacto para prevenir la ambliopía.

 

Esclerocórnea: Malformación congénita que se caracteriza por opacificación no progresiva ni inflamatoria de toda la córnea o solo la periferia con vascularización superficial y profunda. Bilateral y asimétrica. Patrones de herencia tanto dominantes como recesivos. La esclerización es de intensidad variable y progresa desde la periferia hacia el centro. El limbo deja de ser definible. Se asocia a: Córnea plana, Distrofias craneales, Aniridia, Osteogénesis imperfecta, Microftalmos Polidactilia, Esclerótica azul Trisomía 13,18, Coloboma de iris, Catarata y glaucoma congénito, Disgenesia del segmento anterior.

 

Además de corregir cualquier defecto de refracción, el tratamiento se limita a la queratoplastia penetrante para los casos de opacificación significativa del centro de la córnea. El pronóstico visual es reservado después de la cirugía debido a las complicaciones relacionadas con el glaucoma y el riesgo aumentado de rechazo del aloinjerto. Los nuevos progresos en los tratamientos inmunosupresores (ciclosporina tópica y sistémica) han mejorado el porcentaje de éxitos de la queratoplastia penetrante en esta alteración.

 

 

Bibliografía

 

1. May Manual de las enfermedades de los ojos. James H. Allen Edición revolucionaria. 16 Edición. 1972. 24ª edición

2. Oftalmología/ Jaime Alemañy Martorell y Rosendo Villar Valdés. Cuarta edición corregida y aumentada.. 2003

3. Oftalmología Clínica. 5ta edición. Jack J. Kanski. 2005.

4. Enfermedades de la córnea. 4ª edición. Robert C. Arffa.

5. Segmento anterior. Los requisitos en Oftalmología. Jay H. Krachmer. Ediciones Harcourt. División iberoamericana. 2001.

6. Félix J. Alañón Fernández; Miguel Alañón Fernández. Galería de Imágenes.