Escafocefalia. Técnicas quirúrgicas en edades inferiores a 9 meses: Craniectomía sagital convencional y craniectomía sagital asistida con endoscopia. Valoración con Índices Cefálicos.

María Jesús Muñoz Casado. Servicio de Neurocirugía Pediátrica y Unidad de Cirugía Craneofacial. Hospital Universitario 12 de Octubre

Resumen.

Desde Enero de 1983 a Junio de 2007 se han tratado 248 pacientes diagnosticados de sinostosis precoz de la sutura sagital mediante seis técnicas diferentes. Las edades en el momento del tratamiento han oscilado entre 3 semanas y 9 meses (edad media 5,29 meses). La exploración neurológica fue normal en todos los casos. Se han calculado los índices cefalométricos (IC) previos al tratamiento y en el postoperatorio inmediato. Fueron valorados los resultados mediante los índices cefalométricos. Los resultados mejores se consiguieron con la suturectomía abierta o estándar y con la suturectomía asistida con endoscopia.

Palabras clave: Craneosinostosis. Sinostosis sagital. Índice cefalométrico. Ortesis craneal. Remodelación endoscópica. .

Scaphocephaly. Surgical Techniques before 9 months of age: Open sagittal craniectomy and endoscopic-assisted sagittal craniectomy. Assessment by cephalic index.

Summary.

From January 1983 to June 2007, we treated 248 patients diagnosed with sagittal synostosis by six different methods of craniectomy. The mean age when treatment was performed was 5, 29 months (range 3 to 9 months). All the patients had normal neurologic examination. In all cases the cephalic index was calculated before and after the treatment. The better result was obtained with simple sagittal strip craniectomy and endoscopy sagittal strip craniectomy.

Key words: Craniosynostosis. Sagittal craniosynostosis. Cephalic index. Cranial orthoses. Endoscopic remodelling.

Introducción.

El cierre precoz de la sutura sagital origina una deformación craneal característica. El aspecto del cráneo es estrecho y alargado con abombamientos compensadores a nivel occipital y/o frontal (fig.1, al final del artículo). Las técnicas quirúrgicas se han ido modificando en función del progreso en el conocimiento de la fisiopatología craneofacial. Inicialmente se crearon nuevas suturas al considerarlas fundamentales para el crecimiento óseo y la morfología craneal. Posteriormente se ampliaron las osteotomías desde la bóveda hasta la base craneal al comprobar que esta última desempeñaba un papel importante en su desarrollo.

El objetivo de esta revisión ha sido:

1/ calcular los índices cefalométricos conseguidos con las técnicas que hemos utilizado y a partir de ellos los porcentajes de mejoría.

2/ Establecer comparaciones, únicamente en base a los índices cefalométricos, entre todas las técnicas y las dos actuales: suturectomía abierta y asistida por endoscopia.

3/ determinar que factores ejercen influencia sobre los resultados, previo estudio estadístico analítico.

Pacientes y métodos.

Desde Enero de 1983 a Junio de 2007, se han tratado 248 pacientes diagnosticados de sinostosis precoz de la sutura sagital. Las edades en el momento del tratamiento han oscilado entre 3 semanas y 9 meses (edad media 5,29 meses). Las exploraciones neurológicas han sido normales antes del tratamiento y posteriormente. No se han incluido los casos de escafocefalias secundarias a derivaciones de líquido cefalorraquídeo, pacientes con craneosinostosis sindrómicas, encefalopatías y aquellos en los que no se ha podido medir el índice cefalométrico por falta de pruebas de imagen. En todos los casos incluidos se han realizado estudios radiológicos simples de cráneo en las posiciones laterales y postero-anterior, antes del tratamiento y posteriormente. Escáner cerebral con reconstrucción tridimensional (2) previo al tratamiento se ha realizado de manera sistemática desde 1997.

Las técnicas realizadas han sido:

1/ Craniectomía lineal parasagital bilateral en 8 casos.

2/ Craniectomía sagital, 11 casos.

3/ Craniectomía sagital con osteotomías rectangulares en ambos parietales, 11 casos.

4/ Craniectomía sagital con osteotomías biparietales y resección de cuñas óseas biparietales con o sin remodelación frontal.

5/ Se incluyen 15 casos de craniectomías sagitales endoscópicas realizadas por el mismo neurocirujano (MªJM).

6/ Remodelación Holocraneal, 7 casos. La valoración de los resultados obtenidos con respecto al aumento del diámetro biparietal y disminución del fronto-occipital se realizo mediante el índice cefalométrico previo al tratamiento y en el primer mes después de la intervención quirúrgica. Hemos considerado un resultado pobre cuando el índice cefalométrico ha sido igual o menor a 68. Bueno si oscilo entre 68 y 73. Excelente cuando supero 74.

Para poder realizar un estudio estadístico analítico ha sido necesario agrupar en dos categorías los resultados obtenidos a partir de los índices cefalométricos. Igualmente ha sido necesario asignar a cada una de las técnicas quirúrgicas un valor numérico. No se han incluido las craniectomías endoscópicas en el estudio estadístico.

Resultados.

Dependiendo de las técnicas se han reunido a los pacientes en grupos.

Grupo I: Se han tratado 11 casos. Se realizaron dos craniectomías lineales parasagitales. La media del índice cefalométrico prequirúrgico fue de 63,55. El valor medio postratamiento 68,61.

Grupo II. Se incluyeron en este grupo 8 pacientes tratados mediante una craniectomía sagital. La media del índice cefalométrico prequirúrgico fue de 63,82. La media del índice cefalométrico postquirúrgico fue 69,38.

Grupo III. En este grupo se han incluido 11 pacientes. Las técnicas básicamente consistieron en una craniectomía sagital con fragmentaciones rectangulares de ambos parietales. La media prequirúrgica del índice cefalométrico fue de 66,89 y la media postquirúrgica de 70,01.

Grupo IV. Esta técnica continúa realizándose actualmente. Este grupo incluye 202 pacientes tratados desde Enero de 1988 a Junio de 2007. La media del prequirúrgica ha sido de 63,46 y la media postquirúrgica 70,45. La técnica consiste en una craniectomía sagital, con osteotomías biparietales y extirpación de cuñas óseas también biparietales (fig 3,4). Posteriormente se fracturan en tallo verde ambos huesos parietales. Para la remodelación frontal se realizan osteotomías radiales o una craniotomía bifrontal con rotación de ambos frontales y recolocación posterior.

Grupo V. Se incluyen 15 casos de pacientes en los que se ha realizado una craniectomía sagital con osteotomías sobre las suturas coronales y lambdoideas mediante endoscopia (figs. 5,6). Estos 18 casos se han realizado por el mismo neurocirujano desde el año 2000, fecha en la que se introdujo esta técnica en nuestro Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Las edades han oscilado entre 3 semanas y 6 meses. La media del índice cefalométrico prequirúrgica ha sido de 62,16 y la media postquirúrgica 70,40.

Calculando el porcentaje de mejoría alcanzado con cada técnica se ha comprobado: 7% de mejoría con la doble craniectomía lineal parasagital. 9,08% con la craniectomía sagital. 6,14% con la fragmentación biparietal 11,74% con la técnica actual y 13,25% con la craniectomía endoscópica.

En el estudio multivariable, tres parámetros se han mostrado influyentes en la probabilidad de obtener buenos resultados:

1/La edad en el momento del tratamiento,

2/el índice cefalométrico horizontal prequirúrgico y

3/ la técnica utilizada. No se han incluido los desmontajes holocraneales por ser las edades superiores a 12 meses.

Discusión.

El termino Escafocefalia fue introducido por Von Bauer en 1860 para designar una alteración de la morfología craneal normal secundaria al cierre precoz de la sutura sagital. El aspecto más frecuente es el de un cráneo estrecho y alargado pudiéndose apreciar en la mayoría de los casos una cresta sagital por la hiperostosis secundaria al cierre de la sutura. La sinostosis no sindrómica de la sutura sagital es la más frecuente de las craneosinostosis. Varía entre 39,8% en la serie de Lajeune y 56% en la de Shillito y Matson (1).