Enfermedad de Addison. Presentacion de caso clinico y revision de literatura
Autor: Dr. Francisco Márquez | Publicado:  14/08/2009 | Endocrinologia y Nutricion , Casos Clinicos de Endocrinologia y Nutricion | |
Enfermedad de Addison. Presentacion de caso clinico y revision de literatura.1


Enfermedad de Addison: presentación de caso clínico y revisión de literatura.

 

Dr. Francisco Márquez. Residente 3er año Post-grado Medicina Interna Universidad de Carabobo. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera.

 

Dra. Derika López. Especialista I Medicina Interna y Metabolismo Mineral Universidad de Carabobo. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera.

 

Palabras clave: enfermedad de Addison, paracoccidioidomicosis

 

Resumen.

 

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia corticosuprarrenal primaria fue descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel". Los casos avanzados son relativamente fáciles de diagnosticar, pero el reconocimiento de estadios más precoces suele ser complicado. La enfermedad de Addison, se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. Es relativamente poco frecuente. Se estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/millón/año.

           

Introducción.

 

La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable. Entre las causas más frecuentes se encuentran adrenalitis atrófica (75%),la tuberculosis (20%), y el 5% restante causado por procesos de tipo infecciosos, vascular, neoplásico y metabólico. Hoy día, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idiopática asociada a una enfermedad autoinmune [1].

 

La enfermedad de Addison puede mostrarse aisladamente o como un componente de otras endocrinopatías, en particular hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus, tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia ovárica precoz, etc., constituyendo los síndrome autoinmunes poliglandulares (también denominados síndromes poliendocrinos de tipo autoinmune grave. La combinación de una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutánea crónica constituye el síndrome autoinmune poli glandular de tipo 1. Suele ir acompañado de otros desórdenes entre los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia e insuficiencia gonadal precoz. El síndrome autoinmune poli glandular de tipo 2 se debe una mutación de un gen localizado en el cromosoma 6.

 

La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, y la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil su diagnóstico en los casos avanzados. Se caracteriza por:

 

·       Astenia o debilidad: aparece constantemente en en el 99% de los casos. Al principio puede ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.

·       Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a la hiperprodución de ACTH, que contiene un péptido responsable de la producción de melanina.

·       Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debida a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.

·       Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.

·       Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.

·       Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.

·       Pérdida del vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.

 

En relación al Diagnóstico, cuando la clínica está bien establecida tiende a ser fácil su orientación no así cuando los signos ó síntomas son inespecíficos y compatibles con muchos procesos. La determinación de Cortisol y ACTH a las 8:00 a.m. permite establecer el diagnóstico en la mayoría de los pacientes; valores de cortisol inferior a 5ųg/dl y de ACTH superiores a 250 pg/dl lo confirman. En algunos casos dudosos se recomienda la prueba de estimulación con ACTH (0,25mgr) vía endovenosa; se considera que la respuesta es normal si se registra niveles de cortisol igual ó mayor de 20ųg/dl. Además los pacientes con Insuficiencia suprarrenal primaria cursan con niveles bajos de Aldosterona, DHEA, Androsterona, y altos de ADH. El déficit de glucocorticoides puede provocar elevación de TSH con valor normal de T4 ó presentar tiroiditis atrófica con hipotiroidismo.

 

Descripción del caso.

 

Se trata de paciente masculino de 59 años de edad, natural de Aragua y procedente de la localidad, de ocupación obrero, sin antecedentes patológicos conocidos, quien refiere inicio de enfermedad actual en el mes de septiembre del 2006 cuando comienza a presentar pérdida de peso de aproximadamente 10 kg, astenia e hiporexia, concomitantemente presento 2 meses antes de su ingreso, evacuaciones liquidas de color amarillento, sin moco ni sangre de aproximadamente 4 evacuaciones por día, motivo por el cual acude a facultativo donde se realiza endoscopia digestiva superior e inferior y se indica tratamiento médico ambulatorio; el cuadro clínico sede por 2 semanas y posteriormente comienza a presentar evacuaciones liquidas con moco y sangre acompañados por vómitos alimentarios en un comienzo, y luego líquidos incontables motivo por el cual acude nuevamente a facultativo donde se realizo paraclínicos evidenciando larvas de Strongiloides stercoralys y quistes de Entamoeba histolytica siendo ingresado en centro privado y al cabo de 48 horas posteriormente referido a nuestro centro donde posterior a evaluación se decide su ingreso.


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