Gastrinoma. Sindrome de Zollinger– Ellison. Caso Clinico
Autor: Guillermo Canavosio | Publicado:  28/08/2006 | Gastroenterologia , Casos Clinicos de Gastroenterologia , Casos Clinicos de Cirugia General y Digestiva , Casos Clinicos de Oncologia , Cirugia General y Digestiva , Oncologia | |
Gastrinoma. Sindrome de Zollinger– Ellison. Caso Clinico.


Introducción


Los Gastrinomas son tumores de escasa incidencia, conocidos como Síndrome de Zollinger Ellison. En general son pequeños, aunque su tamaño puede llegar a los 20cm. Juntamente con los insulinomas son los tumores más frecuentes de las células de los islotes pancreáticos. Más de un 50% son múltiples y cuando están en el páncreas se localizan en la cabeza. La otra ubicación es la pared duodenal, sobre todo en la submucosa. Las dos terceras partes son malignos, ocasionan metástasis sobre todo en los ganglios linfáticos regionales, hígado pero también pueden dar metástasis en el bazo, huesos, mediastino y el peritoneo. A pesar de su malignidad, muchos de estos tumores son de crecimiento lento. La tríada de tumor de células no beta de los islotes pancreáticos, hipergastrinemia y úlcera péptica severa gastroyeyunales, se conoce como síndrome de Zollinger-Ellison.

Los gastrinomas pueden ser esporádicos o estar asociados a una predisposición genética. Aproximadamente una tercera parte de los pacientes tienen una neoplasia endocrina múltiple de tipo I (NEM-1) en la que están complicadas las glándulas paratiroides, islotes pancreáticos e hipófisis. Se consideran tumores de los islotes pancreáticos, aunque de carácter ectópico. Inicialmente se propuso que las células que derivan los gastrinomas provenían del ectodermo, pero nuevas evidencias parecen indicar que su origen es endodérmico. La mayoría (90%) se encuentran localizados en el triángulo formado por la unión del cístico, colédoco, la segunda - tercera porción del duodeno y el cuello del páncreas.

Presentación del Caso Clínico

Paciente de sexo masculino H.R. de 58 años de edad, antecedente de 2 episodios de hemorragia digestiva alta, el primero en abril del 2005, con diagnóstico de Úlcera duodenal activa, con sangrado intenso con repercusión hemodinámica, cedió a las 48 Hs. con tratamiento médico intensivo (3 Transfuciones de sangre e inhibidotes de la bomba de protones), lavados gástricos. Repitió el episodio hemorrágico en noviembre del 2005 a pesar de estar en tratamiento médico específico y permanente de Úlcera Duodenal y Gastritis Erosiva severa (lanzoprazol, magaldrato y dieta). En esta oportunidad la endoscopía informó esófago normal, cardias a los 39 cm. de A.D.S. esófago normal, sin RGE, estómago con abundante sangre fresca, que dificulta el examen, Gastritis Erosiva intensa que toma fundus, cuerpo, antro, Úlcera duodenal (cara posterior) con coágulo de sangre fresca en “nicho ulceroso”. El paciente presentó hematemesis y melena. Se trató en unidad de cuidados intensivos, la hemorragia digestiva alta, cedió al 4 día del tratamiento médico; presentó alteraciones hemodinámicas (a pesar de ser hipertenso) y hematocrito de 20 %. Mejoró su volemia con 3 transfusiones de sangre recuperándose, alta al 7 día, con tratamiento médico.

En la Ecografía Hepatobiliopancreática se observa un hígado esteatosico, vesícula y vías biliares normales, en páncreas se observa una tumoración de más de 7 x 6cm. en proximidades de la cabeza o cuello del páncreas de aspecto sólido, Tumor de cabeza de Páncreas. Se profundiza el estudio con TAC con contraste oral y ev. Define muy bien a la tumoración en situación cabeza de páncreas próximo al cuello de aspecto sólido y de 7 x 6 x 6cm., desplazando el estómago hacia arriba y no produciendo compresión del conducto de Wirsung ni del  colédoco.

Zollinger_Ellison Zollinger_Ellison2

La Resonancia Magnética no aportó mayor información que la TAC, pero sí mejores imágenes. Es de destacar que el paciente recibía tratamiento para ulceroso desde hace más de 4 años, con frecuentes recaídas, muy sintomático por lo que consultó a varios facultativos realizando medicación específica a su patología.

Los dosajes de CEA, y Ca 19-9 fueron negativos. Con el diagnóstico de Tumor de Páncreas se decide tratamiento quirúrgico el 01/12/2005.

No se efectuó Punción Biopsia Percutánea de Páncreas, por estar convencidos de que tenía indicación de exploración quirúrgica, y que el resultado no modificaría nuestra conducta.
Laparotomía amplia supraumbilical extendida 5cm. por debajo del ombligo (paciente obeso), abierta cavidad prolija exploración del abdomen: se confirma Tumor de Cabeza de Páncreas (próximo al cuello), no adherido a órganos vecinos que emerge hacia el epiplón menor, no se observan metástasis, infiltración neoplásica ni adenopatías de importancia.

Zollinger_Ellison_maniobra_Kocher

Amplia maniobra de Kocher que permite la exploración de la cara posterior de la porción cefálica y colédoco sin comprobar compromiso de otros órganos ni vasos. Se abre otra vía de exploración intercoloepiploica, observando que la tumoración es de aspecto sólida, encapsulada y se origina en el borde superior de la cabeza del páncreas vertiente posterior próximo al cuello del órgano mencionado. Extirpación de pequeña lesión hepática periférica en segmento III, para estudio Anátomo – Patológico.

No impresiona como tumor maligno de Páncreas, por lo que se comienza con una cuidadosa disección peri tumoral, algo dificultosa por tener abundante irrigación, labrando un acceso a través de la pars flácida del epiplón menor. El tumor es sólido y mide aproximadamente 9 a 10cm, se completa la enucleación y disección llegando al borde superior de la cabeza del páncreas, extirpación completa realizando hemostasia con puntos (directos) en el lecho pancreático. Lavado, control de hemostasia. Drenaje de la cavidad abdominal ofrecido al páncreas. Cierre de Laparotomía.

Postoperatorio normal con alta al 6 día, sin complicaciones.


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