Epifisiodesis bilateral femoral en paciente con sindrome de Poland. Implicaciones anestesicas. Caso clinico de Anestesiologia y Reanimacion
Autor: Dra. Silvia Olagorta García | Publicado:  14/06/2011 | Anestesiologia y Reanimacion , Traumatologia , Articulos | |
Epifisiodesis bilateral femoral sindrome de Poland. Caso clinico Anestesiologia y Reanimacion .1

Epifisiodesis bilateral femoral en paciente con síndrome de Poland. Implicaciones anestésicas. Caso clínico de Anestesiología y Reanimación.

Silvia Olagorta García. FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra.
Sergio Juan Belloc. FEA Pediatría. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra.
María Esther Esteban Ciriaco. FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra.

Palabras clave: Síndrome de Poland; genu valgum; epifisiodesis; manejo anestésico; respiración paradójica.
Keywords: Poland syndrome; idiopatic genus-valgus; epiphysiodesis; anesthetic management; paradoxical respiratory movement.

RESUMEN

La presentación de este caso clínico, tiene como finalidad, revisar determinados aspectos anestésicos a tener en cuenta, en un paciente con Síndrome de Poland, el cual va a ser intervenido de genu valgum Idiopático. El síndrome de Poland, es una rara enfermedad congénita, que engloba anomalías musculoesqueléticas, pulmonares, cardiacas y renales. La deformidad torácica es el rasgo característico de este síndrome. La epifisiodesis femoral temporal con grapas de Blount se considera de indicación primaria en el tratamiento del genu valgum idiopático del adolescente.

ABSTRACT

The purpose of this report is to present the anaesthetic concerns related to the management of a patient with Poland syndrome and idiopatic Genus-Valgus who entered our centre to surgical treatment. Poland syndrome is a rare congenital anomaly. It comprises of different anomalies at musculo-skeletal system, lungs, heart and kidneys. Thorax deformity is the most common feature of this syndrome. The Epiphysis staples by means of Blount staples is considered the most important on to treat the idiopatic genus-valgus of the adolescent.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente, varón de 13 años, raza blanca, sin alergias medicamentosas conocidas. No refiere intervención quirúrgica previa ni antecedentes anestésicos.

Antecedentes Personales: Retraso mental leve, Síndrome de Poland, déficit aislado de GH.

Antecedentes Familiares: Talla baja familiar.

Antecedentes Maternos: Embarazo controlado adecuadamente; recién nacido a término, parto eutócico. Peso recién nacido 2860 gramos, longitud recién nacido 47 cm.

Examen Físico:

- Talla baja (percentil < 3)
- Ausencia total del pectoral mayor derecho.
- Hipoplasia falanges distales.
- Pies planos; Retropie valgo izquierdo.
- Genu Valgum bilateral simétrico.
- Hipermetropía y astigmatismo.
- Ausencia de organopatía ó endocrinopatía.

Examen Complementario:

- Perfil bioquímico y hematológico: Normales.
- Anticuerpos digestivos: Negativos.
- T4 libre: Normal
- Estudio de la secreción de hormona de crecimiento (GH): Patológico
- Test de Clonidina: deficitario.
- Test de Insulina: deficitario.
- Radiografía lateral cráneo: Normal.
- Radiografía tórax: Sin alteraciones.
- Edad ósea: 7/ 12 años con el método de Greulich y Pyle.

El paciente ingresa en Traumatología para la realización de: Hemiepifisiodesis femoral distal bilateral con grapas de Blount.

Teniendo en cuenta los antecedentes personales, se procedió a realizar una Anestesia General, según se describe a continuación.

Premedicación: Midazolam 1,5 mg.

Inducción: Propofol 3 mg/kg. Fentanest 2 µg /kg.

Ventilación: Para control de la vía aérea, se inserto una mascarilla laríngea, tamaño 3 y se mantuvo al paciente en ventilación mecánica con volúmenes corrientes bajos 5 ml/kg y presión positiva al final de la espiración (PEEP) 5 mmHg.

Mantenimiento: El mantenimiento de la anestesia se llevó a cabo mediante anestesia intravenosa total (TIVA), utilizando Propofol 3 mg/kg/hora junto a Fentanilo 10 microgramos/kg/hora.

La intervención se realizo satisfactoriamente, no presentándose complicaciones respiratorias durante el intraoperatorio ni el postoperatorio.

INTRODUCCIÓN

El interés de este caso, se basa en conocer la etiopatogenia del Síndrome de Poland y sus posibles repercusiones anestésicas.

¿Qué es el Síndrome de Poland?

Incidencia.

El Síndrome de Poland fue descrito por primera vez en 1841, por Alfred Poland. Es una rara entidad cuya incidencia se estima entre 1/30.000 y 1/50.000, con una proporción mayor en varones (3:1).

Etiología

Es una enfermedad autosómica recesiva, de posible etiología vascular, toxica o incluso genética. Se trata por tanto de una enfermedad congénita, no hereditaria.

Patogenia

Afección a nivel de la metámera D1 y mesodermo, correspondiente a la séptima semana. Entre la séptima y octava semana se establecen las inserciones esternocostales del musculo pectoral mayor y desaparecen las membranas interdigitales.

Características clínicas

Actualmente, es denominado como Síndrome de Poland, la asociación de:

Ausencia unilateral del musculo pectoral mayor con alteraciones del miembro superior homolateral ( sindactilia, unión de dos ó más dedos y braquidactilia, dedos más cortos). La agenesia ó hipoplasia aislada del musculo pectoral mayor es considerada como forma monotípica de la enfermedad.

El Síndrome de Poland afecta más frecuentemente a los varones (3:1). Es en casi la totalidad de los casos unilateral y predominantemente derecha. Es la única malformación unilateral congénita.

Clínicamente, se puede observar:

1- Alteraciones Osteoarticulares:

- Sindactilia homolateral; Braquidactilia; Acrodactilia.
- Hemivértebras.
- Escoliosis.
- Agenesia o desarrollo rudimentario de segunda a quinta costilla.
- Agenesia ó hipoplasia de radio, cubito, huesos del carpo, metacarpo, falanges.
- Cráneo: suele ser normal.

2- Alteraciones Musculoesqueléticas

- Hipoplasia de caja torácica.
- Aplasia de pectoral mayor ipsilateral, más frecuente en lado derecho.
- Hipoplasia de serrato, dorsal ancho y deltoides.
- Agenesia ó hipoplasia de glándula mamaria.
- Manchas café con leche.


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