Enfermedades raras. Purpura de Schönlein-Henoch. Caso clinico
Autor: Lic. Yoel Osorio Garcia | Publicado:  16/10/2007 | Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Medicina Interna , Pediatria y Neonatologia , Medicina Interna | |
Enfermedades raras. Purpura de Schönlein-Henoch. Caso clinico.

 
Lic. Yoel Osorio García, Téc. Marilyn García Pupo, Est. Javier de Jesús Domínguez Fonseca.

RESUMEN


Lactante masculino, sano, de dos meses, que ingresa por irritabilidad, fiebre baja así como edema del dorso de las manos y antebrazo izquierdo. Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies, tobillos y párpados, aparecen lesiones habonosas en espalda, en miembros inferiores y glúteos que al 6to día se tornan purpúricas, presenta hematoma en escroto y una deposición con sangre rutilante, con estado general conservado durante todo el proceso. Se observan anemia y leucocitosis ligeras, coagulación, función renal y sedimento urinario normales. Se diagnostica Púrpura de Schönlein-Henoch y se indica tratamiento oral con Prednisona. Evoluciona satisfactoriamente. No recidivas durante un año de seguimiento. Lo particular de este caso es la dificultad diagnóstica que representó la edad del paciente ya que la aparición de esta entidad en lactantes es excepcional.


INTRODUCCIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch es un síndrome vasculítico sistémico, de pequeños vasos, con afectación primaria de la piel, tubo digestivo, articulaciones y riñones. (1-5)

Es la causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica y de vasculitis en niños, las edades más comúnmente afectadas son las comprendidas entre 2 y 8 años, la distribución por sexo es 2:1 a favor de los varones. (1), (2), (6).

La etiopatogenia de la púrpura de Schönlein-Henoch es desconocida actualmente, aunque se postula que puede ser debida a una alteración inmunológica, ya que en esta enfermedad se han descrito una gran variedad de anormalidades de la IgA, así como niveles elevados de Citocina, FNT alfa e IL-6. Se ha planteado una asociación entre esta respuesta inmunitaria alterada y una causa infecciosa y se han descrito casos desencadenados por Streptococcus sp., virus de la hepatitis A y C y Salmonella sp., Mycoplasma, virus de Epstein-Barr, Varicela, parvovirus B19, adenovirus, parainfuenza, Campylobacter y Yersinia, entre otros, también se invocan determinados fármacos, alimentos, vacunas, exposición al frío y picaduras de insecto. (1-3) (6)

Sinonimia: Púrpura anafilactoide, Púrpura vascular

PRESENTACIÓN DE UN CASO

Lactante masculino de dos meses con antecedentes pre, peri y postnatales negativos que acude a Urgencias por irritabilidad, fiebre baja y una deposición semilíquida de pequeño volumen, a la exploración se encuentra edema del dorso de las manos y antebrazo izquierdo. En los complementarios aparece anemia ligera, leucocitosis con predominio linfocítico, parcial de orina, líquido cefalorraquídeo y rayos x de tórax normales.

Evolutivamente el edema se extiende a dorso de pies tobillos y párpados. A las 72 horas aparecen lesiones habonosas en espalda, enrojecimiento periauricular, nuevamente fiebre así como cianosis distal, se interpreta como sepsis y se inicia terapéutica antibiótica y antihistamínica.

Al 5to día las lesiones habonosas se observan también en extremidades inferiores y región glútea, al día siguiente se tornan violáceas, purpúricas, presenta hematoma en escroto así como una deposición semipastosa con abundante sangre rutilante y un vómito con restos de leche. Sedimento urinario, función renal y coagulación normales. Se plantea el diagnóstico de Púrpura de Schönlein-Henoch y se inicia tratamiento esteroideo con Prednisona. Evoluciona satisfactoriamente en el término de 12 días.

Se evalúa en consulta durante un año no presentando recaídas ni afectación renal en ese período.

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Fig.1 Edema del dorso de la mano, lesiones purpúricas en antebrazo y hematoma en escroto.


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Fig.2 Lesiones purpúricas en glúteos y miembros inferiores y signos inflamatorios en tobillos.

DISCUSIÓN


La Púrpura de Schönlein-Henoch tiene comienzo agudo o insidioso, los síntomas pueden seguir una secuencia de semanas o meses, más de la mitad presenta febrícula y astenia. (1)

Las lesiones por vasculitis provocan angioedema local, que puede preceder a la púrpura, especialmente en los miembros inferiores en niños y adultos (zonas declives), esto se atribuye a la mayor presión hidrostática que conduciría al depósito de los inmunocomplejos. La lesión cutánea típica es inicialmente habonosa, luego hemorrágica (púrpura palpable) y finalmente herrumbrosa. (1). La predominante posición prono/supina de los lactantes podría explicar la diferente localización de las lesiones en estas edades, menos relacionadas con el patrón gravedad, como ocurrió en nuestro paciente. (1-2) (6).

Constatamos toma articular a nivel de tobillos, se plantea que la artritis afecta a más de las dos terceras partes de los pacientes, se localiza fundamentalmente en rodillas y tobillos y sus manifestaciones se superponen a las del edema, no provocan daño residual, pueden recidivar.(1-2)

La afectación renal (entre 25 y 50% de los casos), se puede presentar desde su inicio pero también más tarde o en sucesivos brotes, condiciona la mayoría de las veces el pronóstico de la enfermedad a largo plazo. (1), (3), (7) No tuvimos evidencia de participación renal en la fase aguda ni durante el seguimiento. En nuestro paciente las características clínicas del edema apuntaron hacia el origen angioneurótico y no presentó proteinuria, pero la púrpura de Schönlein-Henoch puede complicarse con hipoproteinemia que suele deberse al desarrollo de un síndrome nefrótico, en algunos casos se ha documentado una enteropatía perdedora de proteínas como causa de la misma. (8).

Un elemento importante de diagnóstico lo constituyó la enterorragia. La afectación del tracto gastrointestinal es generalizada, provoca dolor intermitente a tipo cólico, sangre oculta en heces fecales, diarreas con o sin sangre visible o hematemesis. (1-2) El sangramiento gastrointestinal ocurre hasta en el 50 % de los casos. El punto de hemorragia suele localizarse a nivel de yeyuno o íleon, también, aunque más raramente, puede encontrarse en esófago, estómago o colon. (1), (8)

Se ha indicado que una afectación ligera del SNC, como cefaleas y alteraciones del comportamiento, ocurre en un tercio de los casos de púrpura de Schönlein-Henoch. La patogenia de la afectación neurológica no es bien conocida, aunque se piense que probablemente sea multifactorial; parece lógico pensar que exista vasculitis y depósito de inmunocomplejos en el SNC.

Es posible además que el padecimiento simultáneo de disfunción renal, HTA, alteraciones electrolíticas o metabólicas puedan contribuir o causar las manifestaciones neurológicas. (1), (5) La irritabilidad de este niño la explicamos en primer lugar por cólicos, pero no podemos descartar una afectación ligera del SNC.

El diagnóstico es clínico y a menudo sencillo, cuando todos los componentes del proceso están presentes. Es característico el llamativo contraste entre lo aparatoso de su cuadro cutáneo y el buen estado general del paciente. No obstante, es necesario siempre considerar una meningococemia y otras infecciones asociadas a púrpura fulminante, tener en cuenta otras enfermedades purpúricas, así como la urticaria aguda. (1)

El edema agudo hemorrágico del lactante caracterizado por fiebre, lesiones cutáneas purpúricas grandes y edema, en su forma típica afecta a lactantes con historia reciente de infección de vías respiratorias altas. La erupción cutánea se inicia con la aparición súbita de pápulas y placas edematosas y purpúricas que van adquiriendo una morfología anular en medallón, escarapela o iris, de distribución simétrica, afectando la cara, pabellones auriculares y extremidades, respetando el tronco y las mucosas. No hay participación visceral. Existe una controversia sobre si el edema agudo hemorrágico del lactante y la púrpura de Schönlein-Henoch son dos entidades diferentes o manifestaciones extremas de un mismo proceso, sin embargo, dadas las implicaciones pronósticas, parece razonable que el médico práctico las considere entidades diferentes. (9) (10)

Los estudios de laboratorio no son específicos ni diagnósticos, puede observarse trombocitosis, leucocitosis moderada, eritrosedimentación acelerada, anemia por pérdida aguda o crónica de sangre, inmunocomplejos circulantes, el 50% de los pacientes presentan IgA e IgM elevadas. Existe aumento de títulos de anticuerpos frente a los diferentes gérmenes implicados. (1), (6)

En la biopsia cutánea se observa una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en la inmunofluorescencia directa. (1), (6). A nivel renal se observa un deposito mesangial de IgA, en ocasiones de IgM y de fibrina. (1), (3).

Las complicaciones más frecuentes son el Síndrome nefrótico y la perforación o invaginación intestinal, la torsión testicular y las manifestaciones neurológicas graves son raras. (1)

Dada la benignidad del cuadro la conducta terapéutica debe ser expectante, con tratamiento sintomático: hidratación, dieta blanda, analgesia con Paracetamol para artritis, edema, fiebre y malestar. (1)(2)

En el tratamiento de la afectación abdominal tradicionalmente se han utilizado los corticoides. (1), (2), (6), (8), (9) Se han comunicado casos de púrpura y enfermedad inflamatoria intestinal que presentaban valores bajos de factor XIII y evolucionaron satisfactoriamente con el tratamiento sustitutivo con este factor. (8)

La terapia con gammaglobulina inespecífica intravenosa es efectiva para el tratamiento de la nefropatía por IgA y la púrpura de Schönlein-Henoch en adultos, pero hay pocos casos publicados sobre su uso en pacientes con manifestaciones digestivas graves.

BIBLIOGRAFIA

1.-Miller ML, Pachman LM. Vasculitis. Púrpura de Schönlein-Henoch. En: Nelson. Tratado de Pediatría.17ª ed. Madrid: Elsevier; 2005: p.826-830
2.-Enciclopedia Médica: Púrpura de Henoch-Schönlein http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000425.htm
3.- J. Vila Cots, A. Giménez Llort, J.A. Camacho Díaz y A. Vila Santandreu. Sección de Nefrología. Unidad Integrada de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu-Hospital Clínic. Universidad de Barcelona. España. Nefropatía en la púrpura de Schönlein-Henoch: estudio retrospectivo de los últimos 25 años An Pediatr (Barc). 2007; 66(3):290-3
4.-Gussinye P, Catalá M, Codina X, Corral S, Domínguez O, Puig A. Púrpura de Schönlein-Henoch: estudi retrospectiu dels darrers 20 anys. Pediatria Catalana. 2002; 62:109-14.
5.- C. Gonçalvesa, G. Ferreiraa, C. Motab y A. Vilarinhoa Serviço de Pediatria. Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia. Serviço de Nefrologia. Hospital Especializado de Crianças Maria Pia. Oporto. Portugal.Vasculitis cerebral en púrpura de Schönlein-Henoch. An Pediatr (Barc) 2004; 60(2):184-93
6.- A. Alonso-Ojembarrena, J. Álvarez-Coca,
MªJ. Pérez-García, J. Martínez -Pérez y J.L. Rubio de Villanueva. Sección de Preescolares. Servicio de Pediatría. Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid. España. Púrpura de Schönlein-Henoch secundaria a parvovirus B19. An Pediatr (Barc). 2006; 65(6):626-42
7.- Chang WL, Yang YH, Wang LC, Lin YT, Chiang BL. Renal manifestations in Henoch-Schönlein purpura: A 10-year clinical study. Pediatr Nephrol. 2005; 20:1269-72.
8.- MªJ Santiago Lozano Mª P, Sánchez Miranda R Solaguren Alberdi MªD Sánchez-Redondo B Martín – Sacristán M Herrera López. Servicio de Pediatría. Hospital Virgen de la Salud. Toledo. España. Púrpura de Schönlein -Henoch: un caso complejo. An Pediatr (Barc) 2005; 63: 461 – 462
9.- I. Miner, J.A. Muñoz, J. Landa y Y. Albisu. Unidad de Urgencias. Servicio de Pediatría. Hospital Donostia. España. Edema agudo hemorrágico del lactante. An Pediatr (Barc) 2004; 61(1):74-84
10 .- Goraya J, Kaur S. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura: Is IgA the missing link? J Am Acad Dermatol 2002; 47:801-2.

AUTORES.

Lic Yoel Osorio García.
Téc. Marilyn García Pupo.
Est. Javier de Jesús Domínguez Fonseca.


Facultad de Ciencias Médicas de Holguín.


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