El CA 19-9 es un marcador tumoral asociado fundamentalmente al carcinoma de páncreas, biliar y gastrointestinal. De forma excepcional se ha observado su elevación en pacientes con carcinoma de células transicionales del tracto urinario superior. Presentamos el caso de una paciente de 71 años en estudio por síndrome constitucional con nivel sérico de CA 19-9 1441 UI/ml. Tras descartar otros orígenes tumorales más frecuentes es diagnosticada de carcinoma urotelial metastásico de pelvis renal izquierda. Exponemos el proceso diagnóstico en esta paciente y las consideraciones pronósticas que sugieren una elevación de tal magnitud de este marcador en el tumor urotelial del tracto urinario superior.