Radiografía de cráneo y senos paranasales: cráneo normal, existe variación de la silla turca, cuyo doble suelo es debida a incidencia de rayo más que lesión ocupante. No calcificaciones anormales.

Radiografía posteroanterior (PA) de tórax: sombras de fibrosis en el lóbulo superior izquierdo e infiltrado, en campo inferior derecho sobre fondo proceso bronquial crónico inespecífico. Posibilidad de proceso específico a investigar clínicamente. Existe patrón micronodular difuso compatible con silicosis pulmonar.

RX. Serie ósea, no se observaron lesiones osteolíticas ni osteoblásticas.

Radiografía simple de abdomen: moderada distensión de asas gruesas y cuadrante superior izquierdo. Se evidencian algunos niveles en ambos hemiabdomen. No se observa gas en topografía de ampula rectal. ¿Posibilidad de íleo reflejo?

Melografía: no se observaron alteraciones en este estudio

TAC de macizo facial: en región geneiana derecha se observa área de aumento de la densidad comprometiendo piel y tejido celular subcutáneo, está se extiende hasta región periorbitaria, posterior a la administración del medio de contraste donde existe realce difuso de la zona. Estructuras óseas vecinas de aspecto preservado, senos maxilares y etmoidales ocupados por imagen de densidad de partes blandas; existe velamiento de senos maxilares, senos etmoidales más acentuados en el lado derecho. Se concluye en un proceso inflamatorio difuso. Sinusopatía crónica.

Centellografía ósea de cuerpo entero: en proyecciones anterior y posterior pos administración de 25mCi de TcMDP muestro aumento de la concentración del radiofármaco en articulaciones de hombros, codos, muñecas, metacarpofalángicas, coxofemorales, rodillas, tobillos a tarsos. Se observa retención en riñón izquierdo. La conclusión de este estudio fue que la concentración del radioactivo descrito en múltiples articulaciones, puede estar relacionado a patología inflamatoria a descartar.

Electromiografía: la VCM realizada en miembros inferiores muestra un incremento de la latencia distal con una importante disminución de la velocidad (35.2). La detección en la musculatura distal no muestra respuesta espontánea en reposo y a la contracción voluntaria no se detectan P.V.M. Electromiografía anormal neurógeno con importante afectación axono-mielínica en miembros inferiores.

Cultivos y pruebas serológicas:

Hemocultivos seriados cada unos con 3 muestras, negativos.

Cultivo para BK, negativo

Cultivo de líquido cefalorraquídeo (LCR): negativo

Urocultivo, negativo

Coprocultivo, negativo

Cultivo de esputo: Streptococcus grupo viridans (sensible a amoxicilina ácido Clavulánico, cotrimoxazol y Ceftriaxona) y Candida spp.

Cultivo y antibiograma de secreción bronquial: Staphylococcus aureus (sensible a cotrimoxazol, eritromicina y vancomicina) y Candida spp.

Serología para Chagas, negativo

Serología ELISA: Anticuerpos contra virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), no reactivo; hepatitis C (HCV) no reactivo, antígeno de superficie de HBsAg, no reactivo.

Se realizaron además biopsias y punciones:

Punción-aspiración de médula ósea (PAMO): con celularidad ligeramente aumentada, serie roja con precursores eritrocíticos con maduración y morfología normal. Serie blanca con neutrofilia (+). Precursores granulocíticos ligeramente aumentados con maduración y morfología normal. No se observan células extrañas ni blastos, serie mieloide con número y funciones adecuadas. Relación mieloide/eritroide 4:1.5. Se concluye con freno medular de liberación a predominio de serie blanca.

Biopsia de piel: cortes histológicos de tejido cutáneo con infiltrado linfoide de células de tamaño intermedio con nucleolos prominentes y escaso citoplasma. La dermis muestra congestión. Hallazgos histológicos compatibles con un linfoma angiocéntrico.

(haga clic en el enlace “Examenes de Laboratorio.jpg” situado al final del artículo para ver con detalle los resultados de laboratorio seriados, con sus fechas correspondientes).

Durante su internación en el servicio, el paciente se mantuvo en estudio por diferentes especialidades médicas como:

Neumología: no descarta la posibilidad de un proceso específico, por lo que solicita baciloscopia seriada, las cuales fueron negativas. Iniciando el mismo día de su valoración tratamiento con isoniacida 300 miligramos y etambutol 800 miligramos/día, con cuyo tratamiento se mantuvo hasta su externación. Por la tos con expectoración mucopurulenta y evidenciar en un cultivo de esputo presencia de S. aureus, sugiere continuar con esquema de tratamiento con vancomicina por tratarse de una broncoalveolitis bilateral y silicosis por evidenciar en placa de tórax patrón micronodular difuso. Solicita además reacción en cadena de la polimerasa la cual es negativa.

Neurología: Acude a los 27 días de internación del paciente evidenciando, clonus bilateral y paraparesia, motivos por los que solicita mielografía con la que descarta posible LOIC de tipo metastático, no descartando la posibilidad de posible degeneración combinada subaguda de médula espinal por lo que solicita electromiograma (EMG) y añade al tratamiento dexametasona y complejo B.

Otorrinolaringología: realiza fibrolaringoscopía evidenciando secreción en meatos medios, cuerdas vocales con deficiente coaptación en tercio posterior. Resto normal. Otoscopia normal. Concluye con diagnósticos de sinusitis maxilar bilateral, sinusitis etmoidal bilateral y fonastenia, motivos por los que realiza punción maxilar obteniendo líquido gelatinoso mucoide amarillento tipo polipoide en una cantidad de 10 a 15 cc, procedimiento sin complicación dando de alta al paciente.

Cardiología: descarta patología cardiológica.

Oftalmología: realiza valoración a paciente por secreción serofibrinosa en ambos ojos, evidenciando una agudeza visual conservada en ambos ojos. Movilidad ocular conservada, Fondo de ojo sin particularidades. Proceso inflamatorio orbitario por conjuntivitis, sugiriendo continuar con esquema de ciprofloxacina y posterior control por consulta externa.

Psiquiatría: concluye en una reacción de ansiedad secundaria a su enfermedad, por lo que indica fluoxetina.

Una  vez  confirmado el diagnóstico se procede a tratamiento quimioterápico con esquema CHOP, siendo externado en buenas condiciones con tratamiento ambulatorio con prednisona, ranitidina, alopurinol, complejo B, sulfato ferroso + acido fólico. Paciente deberá continuar con sesiones de quimioterapia y posteriormente con radioterapia asociada.

Discusion

El linfoma angiocéntrico tiene un espectro heterogéneo de malignidades hematolinfoideas con características histológicas particulares debido a su patrón de crecimiento perivascular o angiocéntrico.

El virus de Ebstein-Barr (VEB) fue el primer virus relacionado a una enfermedad maligna, por lo que se ha identificado como el primer virus tumoral humano.

La infección por el virus de Ebstein-Barr puede dar lugar a:

• trastorno proliferativo, enfermedad benigna de evolución limitada, como por ej. la mononucleosis infecciosa.
• proliferación agresiva no maligna (síndrome hematofagocitario) y tumores malignos de células linfoides y epiteliales.
• proliferaciones agresivas malignas asociadas al virus de Ebstein-Barr: carcinoma N-F, linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin.

También se ha comprobado una relación muy fuerte del virus de Ebstein-Barr y linfomas primarios del S.N.C., carcinomas de glándulas salivales, linfomas de células T (como el granuloma letal de la línea media), carcinomas laríngeos supraglóticos, tumores linfoepiteliales del aparato digestivo y respiratorio etc. No se ha definido con exactitud la contribución del VEB a estas entidades malignas, pero se ha encontrado en el granuloma letal de la línea media, subtipo de linfoma nasal originado por linfoproliferación de células T y citolíticas (natural killer cells) que aproximadamente la mitad de la población de estas células contienen DNA del virus de E-B.

Conclusión

Por su diagnóstico difícil, una evolución fatal y la rareza de esta entidad consideramos útil aportar experiencias. Es obvio que aunque el tratamiento instaurado, no solucionó el problema, el paciente debe obtener una información actualizada, si lo exige, respecto a su diagnóstico, tratamiento y pronóstico, debe dársele una explicación exhaustiva con el fin de que comprenda y esté preparado para enfrentar junto al equipo médico la situación.

Bibliografía:

Ministerio de salud y deportes. Linfomas. En: INASES. Normas de diagnostico y tratamiento médico de Hematología. 1ra edición. La Paz – Bolivia: Nor Chichas; 2006.p. 91 – 93.

Ministerio de salud y deportes. Linfoma no Hodgkin. En: INASES. Normas de diagnostico y tratamiento médico de ginecología y obstetricia. 1ra edición. La Paz – Bolivia: Nor Chichas; 2006. p. 104 – 108.

Gómez H. Linfoma. En: Rodes J, Guardia J, eds. Medicina Interna. Primera edición. Barcelona – España: MASSON; 1998. p. 1523 – 1530.

Milian MA, Bagan J. Linfoma angiocéntrico localizado en paladar. Acta Otorrinolaringológica Española 2001; 52: 523 – 526.

Briceño RG, Rodríguez BS, Hernández TM, Luna FF. Linfoma angiocéntrico centrofacial, reporte de un caso. Rev Fac Med (México) 2004; 47(4): 137 – 140.