Niño con megalocórnea bilateral

 

MICROCÓRNEA:

 

A diferencia de la megalocórnea la microcórnea rara vez constituye una anomalía aislada; se asocia comúnmente con alteraciones oculares y sistémicas. Cuando la Microcórnea constituye un hallazgo aislado, el pronóstico visual es excelente, sobre todo con la ayuda de gafas.

 

La Microcórnea se define como:

- Diámetro corneal menor de 10 mm con un tamaño normal del globo ocular.

- Puede ser unilateral o bilateral

- Transmisión autosómica dominante o recesiva

- Se asocia a: Microblefaron, Córnea plana, Coloboma de iris, Aniridia, Corectopía, Microfaquia, Glaucoma y/o Catarata congénita

- Además tiene asociaciones sistémicas como son: Síndrome de Ehlers-Danlos, Rubeola, Trisomías 9, 10,13-15, 17, 18, 21, Síndrome de Turner, Síndrome de Weill-Marchesani

 

La Microcórnea no tiene carácter progresivo y no muestra predilección por alguno de los sexos, la córnea pequeña es clara y de grosor normal; a diferencia de la megalocórnea la microcórnea rara vez constituye una anomalía aislada; con ella se pueden asociar muchas alteraciones oculares y sistémicas.

 

El diagnóstico diferencial incluye la esclerocórnea, córnea plana, glaucoma infantil y las mencionadas anteriormente cuando nos referimos a las asociaciones oculares.

Cuando la Microcórnea constituye un hallazgo aislado, el pronóstico visual es excelente, sobre todo con la ayuda de gafas.

 

 

3. Alteraciones en la forma y curvatura corneal.

 

Córnea plana: La curvatura corneal es de 38 dioptrías o menos, oscilando comúnmente entre 30 - 35 dioptrías, siendo la curvatura corneal igual o menor que la escleral, se observa cierta escleralización de la cornea periférica, indiferenciando el limbo. Cámara anterior menos profunda, no se asocia con glaucoma. Herencia autosómica dominante o recesiva siendo esta última la forma más grave. Se asocia a: Microcórnea, Microftalmos, Esclera azul, Coloboma del iris, Aniridia, Catarata y glaucoma congénito.

 

Córnea oval: Malformación más rara, se produce por una prolongación vertical del limbo sobre la córnea y aparece la córnea ligeramente oval en sentido horizontal. Se asocia a: Síndrome Turner, Anomalía de Rieger, Microftalmos con coloboma, Queratitis intersticial por Lúes.

 

Queratectasia: Córnea opaca y prominente que sobresale a través de la hendidura palpebral, presenta estroma adelgazado y cicatrizado de forma variable, el tejido corneal experimenta una metaplasia hacia tejido de aspecto dermoide. Causa: queratitis intrauterina con perforación.

 

Estafiloma anterior congénito: trastorno ectásico similar a la queratectasia en el que una córnea opaca recubierta en la parte posterior por tejido uveal sobresale a través de la fisura palpebral más allá del plano de los párpados normales, dándole una coloración azulada a la córnea. La mayoría de los casos son unilaterales. El pronóstico visual es pobre debido a las graves lesiones de las estructuras del segmento anterior. Causa: Queratitis intrauterina o a algún fracaso secundario en la migración mesenquimatosa de células de la cresta neural hasta la córnea en desarrollo.

 

 

Estafiloma anterior congénito

 

4. Disgenesias del segmento anterior (DSA)

 

 

Concepto de disgenesia del segmento anterior (DSA): Espectro de alteraciones de la córnea, iris, ángulo camerular y cristalino que parecen estar relacionado con el desarrollo anormal del segmento anterior. Se incluyen: embriotoxón posterior, anomalía de Axenfeld, anomalía de Rieger, anomalía de Peter, queratocono posterior, sinequia periférica anterior congénita.

 

Anomalías periféricas:

 

Embriotoxón posterior: Un anillo de schwalbe con borde anterior engrosado y desplazado centralmente, hasta 2 milímetros con respecto al limbo, la superficie posterior de la córnea entre la línea de schwalbe y el limbo es traslúcida. Se observa en el 15% de los pacientes normales. Herencia autosómica dominante. Concomita con: Corectopía, Aniridia, Córnea plana, Anomalía de Axenfeld.