Datos positivos al examen físico oftálmico.

Párpados con lesiones escamosas y eritema cutáneo hacia los bordes libres.

Hiperemia en conjuntiva bulbar expuesta acompañado de edema de la zona.

Córnea transparente.

Se  identifica como Blefaroconjuntivitis alérgica, Síndrome de Stevens - Johnson.

Exámenes Complementarios realizados.

Hemoglobina. 95 g/L

Leucograma: Leucocitos: 90x10 /L. Stab-0.00. Segmentados: 0.61. Eosinófilos: 0.01. Monocitos: 0.00. Linfocitos: 0.38

Eritrosedimentación. 35 mm/L.

Conteo de plaquetas. 205 x 10  /L.

T de sangramiento y coagulación.  Normal.

Radiografía (Rx) de tórax. Se observa infiltrado fino con  líneas reticulares periciliares con prolongación hacia la periferia de ambos campos pulmonares, más acentuados en el hemitorax derecho.

Exudado uretral. Gran negativo (2 Normal).

Conteo absoluto de eosinófilos. 0.056 x 10 /L.

Exudado de la mucosa oral. Sin crecimiento bacteriano.

Exudado faríngeo. Flora normal.

Exudado nasal. Flora normal.

Urocultivo. Sin crecimiento bacteriano.

Factor  Reumatoideo. Negativo.

TGP. 19 Uds.

Ecografía abdominal: Hígado  que rebasa el reborde costal ± 2 cm, con patrón alto ecogénico. Vesícula, bazo y riñones normales.

Hemograma evolutivo: Hb.  - 136g/l. Hematocrito (Hto): 0.44. Leucocitos: 8.25x10 /L. Segmentados: 0.65

Stab. -0.00. Eosinófilos: 0.00. Monocitos: 0.01. Linfocitos: 0.24

Eritrosedimentación. 17 mm/L

Evolución.

Es egresado sin lesiones en piel y mucosas con una evolución favorable. Con una estadía en sala de 28 días, incluyéndose en el tratamiento: Dieta atópica, hidratación parenteral, Benadrilina (5 miligramos /Kg x día.), Hidrocortisona a 10 mg  x Kg / día, fomento de suero fisiológico en lesiones de piel  y oculares y  Bacitracina en ungüento oftálmico.

Discusión.

El Eritema Multiforme variedad Stevens - Johnson, es un trastorno vesículo - ampollar sistémico, grave (con un 5% de mortalidad), agudo y a veces recidivante. Esta entidad se presenta principalmente en las personas mayores de 40 años; siendo el número de varones afectados el doble respecto a  las hembras que padecen la enfermedad (2:1), con una incidencia de aproximadamente 1,2 a 6 personas por millón anualmente; que cuando es causado por medicamentos el intervalo entre la primera exposición al fármaco y el inicio de los síntomas oscila entre 1 y 3 semanas. 1-19

En el  90% de los afectados  se desarrollan lesiones mucosas de tipo labial, genital y anal caracterizados por una erupción hemorrágica, vesículo - ampollar o petequial, con inflamación de algunos o todos los orificios naturales (boca, nariz, conjuntivas, uretra, vagina y ano). Se dan además lesiones irisadas diseminadas por todo el cuerpo y la vaginitis y la Balanitis erosiva pueden ser graves. 1,4,6,12

Por otro lado el 85% de los enfermos presentan lesiones conjuntivales, encontrándose más frecuentemente hiperemia, formación de membranas y sinequias conjuntival y palpebral. Además, no es raro que se desarrolle una neumonía bronquial y en ocasiones se producen trastornos gastrointestinales asociados. Estos pacientes, están enfermos en extrema gravedad y pueden sufrir además artritis, coma, convulsiones, arritmias cardiacas y pericarditis y es importante mencionar que son frecuentes la miositis, la hepatomegalia, la septicemia  y en algunos casos puede resultar fatal; no siendo  raro que conlleve a la ceguera, o a la estenosis esofágica. 1,4,6,10,16-18

En general el caso  presentado es del sexo masculino, de 12 años; edad poco frecuente de debut, según se describe en la literatura consultada, pues es más frecuente en adultos,  se constata en la anamnesis la relación con la ingestión de Carbamazepina, la cual ha sido descrita en la posible etiopatogenia de esta entidad, 10-13 caracterizándose por un cuadro sintomatológico florido polilesional, que afectó piel y mucosas,  las estaciones más relacionadas con la incidencia de la enfermedad son el invierno y la primavera y el caso que presentamos debutó en verano.  1,4,6,7.

En general a pesar de la amplia gama de lesiones evolucionó, ajustándose con el tiempo  descrito por múltiples autores; el cual oscila aproximadamente entre 2 y 4 semanas, sin presencia de ninguna complicación ni secuela, cuestión esta rara, pues en un porciento elevado de pacientes presentan complicaciones dentro de las que podemos mencionar cicatrización, pigmentación irregular, nevos melanocíticos y en los ojos pueden ocurrir frecuentemente neovascularización conjuntival y corneal, entropión y fotofobia persistente. 15-20. Es frecuente que los pacientes con esta afección exhiban en los exámenes complementarios hematológicos anemia  y  linfopenia, relacionándose la presencia de neutropenia con un peor pronóstico, cuestiones estas que no coinciden con la evolución complementaria de nuestro paciente, pues las cifras se encontraron dentro de límites normales  con un predominio de segmentados. 4,6,7.

Fig. 1. Lesiones eritemato-pápulo-bullosas confluyentes, en región superior y posterior del tórax, ambos miembros y cuello.

Fig. 2. Lesiones eritemato-pápulo-bullosas confluyentes, en región superior anterior del tórax,  miembros, facie y  cuello. Lesiones pústulo - costrosas y  exulceraciones en labios y mucosa oral. Saliveo intenso e inyección conjuntival.