Proteinas sericas en enfermedades hematologicas
Autor: Dr. Hildebrando Romero Sandoval | Publicado:  28/05/2008 | Hematologia y Hemoterapia | |
Proteinas sericas en enfermedades hematologicas.3

Gammapatías monoclonales reactivas: crioaglutininas, crioglobulinemias mixta esencial, síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, enfermedad de Gaucher, sarcoidosis, cirrosis hepática, psoriasis. Enfermedades infecciosas: Mycobacterium tuberculosis, citomegalovirus, SIDA.

 

Gammapatías monoclonales transitorias: trasplante de médula ósea, asociadas a infecciones víricas, bacterianas, fúngicas, parasitarias.

 

proteinas_plasmaticas_hemopatias/inmunoglobuminas_Ig

 

MIELOMA MÚLTIPLE.

 

El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia difusa de las células plasmáticas de la médula ósea. Los clones neoplásicos inducen un exceso de actividad osteoclástica que resulta en osteoporosis, múltiples lesiones osteolíticas y fracturas patológicas. La proliferación maligna de células plasmáticas, genera en el 98% de los pacientes, inmunoglobulinas que se detectan en la sangre y orina como una banda monoclonal (gammapatía monoclonal). Estas inmunoglobulinas pueden ser de cualquier clase, excepto la inmunoglobulina M que es muy rara. La determinación de esta paraproteína no sólo es útil para el diagnóstico sino para determinar la respuesta al tratamiento, en sí las tres características que definen al mieloma múltiple es:

 

1. Infiltración de la médula ósea por células plasmáticas (> 10%).

2. Componente monoclonal en suero y orina.

3. Lesiones osteolíticas.

 

El criterio electroforético del mieloma múltiple incluye:

 

1. Electroforesis de las proteínas en el suero. Muestra la característica espiga monoclonal (M-espiga), excepto los mielomas no secretores. La inmunoelectroforesis en suero se usa para confirmar que la electroforesis convencional posee cadenas pesadas de inmunoglobulina  G mayor de 3.5 g/dl o de inmunoglobulina  A mayor de 2 g/dl.

 

2. Inmunoelectroforesis de proteínas en la orina. El 50% de los pacientes con mieloma de células plasmáticas tienen una excreción importante de proteína monoclonal urinaria de cadena ligera k. Recordar que es el único examen para diagnosticar enfermedades de cadenas ligeras y por lo general expresas una enfermedad más agresiva. Se debe hacer en la orina de 24 horas; un resultado por encima de 500 mg y una relación de cadena ligera libre en orina/creatinina urinaria por encima de 1 gramo se considera patológico.

 

Estos pacientes, además presentan  

 

Trastornos hematológicos. Se observa la formación de “rouleaux” debido al aumento de la globulina alfa. También se puede ver anemia normocítica normocrómica, reticulocitos bajos; leucopenia y trombocitopenia; todo debido a la infiltración de la médula por células plasmáticas (estadios avanzados), además células plasmáticas en médula ósea > del 30% y/o plasmocitoma.

 

Hipercalcemia. Se produce por factores que activan los osteoclastos como la interleucina 6, el factor  de necrosis tumoral alfa; que producen osteoporosis y lesiones líticas en sacabocado.

 

LDH elevada. Estadios avanzados de la enfermedad.

 

Alfa2-microglobulina aumentada por encima de 3 mg/L (cuando es > 5 y la albumina < 2.5 le confiere mal pronóstico ISS)

 

Insuficiencia renal aguda (creatinina > de 1.3 mg%). Se debe a la disfunción tubular proximal debido al exceso de inmunoglobulina de cadena ligera libre en el filtrado glomerular, que conduce a una deshidratación severa. Esta disfunción tubular es acelerada por la hipercalcemia, común en estos enfermos.  

 

Estadios para el mieloma múltiple

 

Estadio I: Masa tumoral baja (< de 0.6 x 10 12 células plasmáticas/m2). Hemoglobina mayor de 10 g%, calcio sérico < de 12 mg%, pico sérico de inmunoglobulina G < de 5 g/dl o de inmunoglobulina A < de 3 g/dl. No lesiones óseas.

Estadio II: Masa tumoral intermedia (0.6 a 1.2 x 10 12 células plasmáticas/m2). No se puede ubicar ni en I ni en II.

Estadio III: Masa tumoral alta (> de 1.2 x 10 12 células plasmáticas/m2). Hemoglobina < de 5 g%, calcio sérico > 12 g%, pico sérico de inmunoglobulina G > de 7 g/dl o de inmunoglobulina A > 5 g/dl. Lesiones osteolíticas.

 

Clasificación internacional

 

El internacional Myeloma Working Group (IMWG) decidió que los criterios para el diagnóstico de las gammapatías monoclonales debieran ser simples, fáciles de utilizar y basados en los test de laboratorios rutinariamente disponibles, así tenemos:

 

Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)

Proteína M sérica < 3 gr/l.

Plasmocitos clonales en médula ósea < 10%.

ºAusencia de daño de órgano terminal, incluyendo lesiones óseas.

 

Mieloma asintomático (indolente, “smouldering”)

Proteína M en el suero > 30 g/l.

Infiltración en médula ósea > 10% de células plasmáticas.

Ausencia de síntomas o daño de órgano terminal.

 

Mieloma múltiple sintomático.

Proteína M en el suero y/o orina.

Infiltración en médula ósea > 30% de células plasmáticas o Plasmocitoma.

Daño de órgano terminal.

 

Mieloma no secretor.

Ausencia de paraproteína en suero y/o orina por inmunofijación.

Células plasmáticas mayor o igual al 10% en médula ósea.

Daño de órgano terminal.

 

Plasmocitoma óseo solitario.

Ausencia de paraproteína en suero y orina.

Aérea única de destrucción ósea secundario a las células plasmáticas.

Médula ósea no infiltrada por células plasmáticas.

Sourvey óseo normal.

Ausencia de daño de órgano terminal.

 

Plasmocitoma extramedular.

Ausencia de paraproteína en suero y orina.

Tumor extramedular de células plasmáticas.

Médula ósea normal.

Sourvey óseo normal.

Ausencia de daño de órgano terminal.

 

Plasmocitomas solitarios recurrentes.

Ausencia de paraproteína en suero y orina.

Más de una lesión ósea destructiva o tumor extramedular de células plasmáticas.

MO normal.

Sourvey óseo normal.

Ausencia de daño de órgano terminal.

 

Leucemia de células plasmáticas.

Requiere de un recuento absoluto de plasmocitos de al menos 2.0 x 109/l y más de 20% en el diferencial en sangre periférica.

 

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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924