POLICITEMIAS
El término policitemia se refiere al aumento absoluto de la masa globular eritrocitaria del organismo y no al aumento relativo de las cifras de glóbulos rojos, hematocrito o hemoglobina, porque éstas pueden aumentar cuando el volumen plasmático disminuye. Generalmente se observan cifras de hemoglobina mayores de 19 g/dl en el hombre y más de 18 en la mujer. La policitemia se puede deber a una disminución del volumen plasmático o policitemia relativa (masa eritrocitaria normal y volumen plasmático disminuido, conocida como síndrome de Gaisböck) o, por aumento de la masa eritrocitaria o policitemia absoluta (masa eritrocitaria aumentada y volumen plasmático normal). Las policitemias relativas no se consideran verdaderos trastornos hematológicos mientras que, las absolutas reflejan una hiperactividad permanente primaria de la serie eritrocitaria medular por neoplasia (policitemia vera) o secundaria a un aumento de la eritropoyetina.
El aumento de la eritropoyetina se puede ver en las enfermedades renales y neoplasias (hígado, pulmón, ovario, útero o cerebelo) o, puede ocurrir por una respuesta secundaria a hipoxia tisular, observada en las grandes alturas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), cardiopatías, hemoglobinopatías, metahemoglobinemia por drogas y en el tabaquismo.
Para orientar una policitemia se debe estudiar la masa eritrocitaria, la saturación arterial de oxígeno, la curva de disociación hemoglobina-oxígeno y la eritropoyetina urinaria. Recordar que una buena historia clínica puede simplificar y orientar el estudio de un paciente con policitemia.
Masa eritrocitaria. Se realiza con técnicas de dilución mediante el radioisótopo (Cr51) que marca una muestra de eritrocitos del paciente “in vitro”. Una masa > de 36 mg/Kg en hombres y > de 32 en la mujer orientan a una policitemia absoluta.
Saturación arterial de oxígeno. Su determinación ayuda a diferenciar algunas policitemias secundarias de las primarias. Si es menor de 92% la policitemia es secundaria a hipoxia tisular por un aumento en la producción de eritropoyetina; si por el contrario, la saturación de oxígeno es normal, se debe determinar la P50 en la sangre.
P50 en sangre. Se define como la presión parcial de oxígeno, donde la hemoglobina se satura al 50% con oxígeno (VN= 26 mm Hg a 37º y un pH de 7.4). Si es menor de estos valores hay una hemoglobina anormal con afinidad aumentada por el oxígeno y que disminuye su entrega a los tejidos (se desplaza la oxihemoglobina a la izquierda); esto lleva al incremento en la formación de eritrocitos por aumento en la producción de eritropoyetina.
Eritropoyetina. Se debe realizar cuando un paciente con policitemia tiene normales la saturación arterial de oxígeno y la curva de disociación de la hemoglobina. Una determinación de eritropoyetina urinaria normal nos orienta sí el paciente cursa con una policitemia primaria o secundaria.
SERIE PLAQUETARIA (PLAQUETAS)
Las plaquetas son células sanguíneas no nucleadas que tienen un volumen promedio de 10 fl. Se producen en la médula ósea a partir del citoplasma de los megacariocitos. Son células complejas, activas desde el punto de vista metabólico, que interactúan con su ambiente y desencadenan la hemostasia primaria. En los frotis de sangre periférica son células discoides, granulares azulosas pequeñas de un diámetro aproximado de 2 a 3 µ. Su concentración normal en sangre es de 140 a 450 mm3.
Secuencialmente las plaquetas se adhieren, agregan y secretan principios activos. La adhesión es la propiedad de unión a superficies no plaquetarias como el colágeno subendotelial, donde sella las brechas del endotelio; es un proceso reversible. La agregación es la propiedad de unirse entre sí para formar tapones de plaquetas, es un fenómeno irreversible. La secreción del contenido de gránulos plaquetarios se produce durante la adhesión y la agregación, por lo general en una fase tardía del proceso de activación plaquetaria por lo que también es irreversible.
Las púrpuras representan la patología genuina de los trastornos plaquetarios y se define como la salida de eritrocitos del torrente sanguíneo y su acumulación en la piel y/o en el tejido celular subcutáneo. Cuando forma lesiones puntiformes se denominan petequias y si superan más de un centímetro de diámetro se llaman equimosis.
Las púrpuras se dividen en función de los componentes de la misma en tres grandes grupos:
1) púrpuras vasculares
2) púrpuras trombopénicas
3) púrpuras trombopáticas.
Púrpuras vasculares. Se deben a una falla del componente vascular, que origina hemorragias cutáneas superficiales con número y función plaquetaria normal; incluye muchas variedades, siendo el ejemplo más típico las púrpuras de origen inflamatorio o vasculitis (púrpura de Schölein-Henoch, reacciones a fármacos y autoinmunes) y las de origen endotelial (síndrome hemolítico-urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica)
Púrpuras trombopénicas. Ocurre una falla cuantitativa de las plaquetas. Se clasifican de acuerdo al lugar donde se origina el defecto de la producción; puede ser en la médula ósea (central) o en la sangre (periféricas), por mecanismos responsables de la destrucción (inmunes o no inmunes). Central: anemia de Fanconi, aplasias adquiridas y hemoglobinuria paroxística nocturna; periféricas inmunes: púrpura trombocitopénica idiopática y periféricas no inmunes: secuestro, CID y PTT.
Púrpuras trombopáticas. Se debe a una falla cualitativa del componente plaquetario. Pueden ser de origen congénito (enfermedades de Bernard-Soulier y de Glanzmann) y de origen adquirido (hepatopatía, enfermedad renal y por ingesta de antiagregantes: aspirina, clopidogrel).
Para el estudio de cada una de las patologías ya mencionadas aparte de la anamnesis y exploración clínica existen análisis de laboratorio que exploran la hemostasia primaria (plaquetas); las cuales se realizan de acuerdo a la orientación de un trastorno cuantitativo o cualitativo, así tenemos: contaje de plaquetas, tiempo de sangría y las pruebas de agregación plaquetaria.
Bibliografía
1. Manascero AR. Reporte gráfico del cuadro hemático. 1ª ed. Santa Fe de Bogotá, Ceja. 2000. p 141
2. Moix NP. Trombocitopenias. 1a ed. Madrid, España. Mosby/Doyma libros.1995, p 405
3. Rodak, F Bernadette. Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. 2a ed. Buenos Aires. Médico Panamericana.2004, p 884
4. Turgeon, Mary Louise. Hematología Clínica: teoría y procedimientos. México. Editorial el Manual Moderno.2006. p 602
5. Antonio López Borrasca. Enciclopedia Iberoamericana de Hematología. 1a ed. Ediciones Universidad Salamanca (España) 1992, III tomo pp 68-75
6. Ernest Beutler, Marshall Lichtman, Barry S. Coller. Williams Hematology. 5a ed. EEUU Mcgraw Hill. 1995. pp 1161-1201
7. Neal S Young, Stanton L Gerson, High A Katherine. Clinical Hematology.1a ed. Canada. Editorial Mosby Selvier.2006. pp 767-801