Encefalomielitis Diseminada Aguda - ADEM. Factores pronosticos
Autor: Dr. Damián Andrés Clemente | Publicado:  11/06/2009 | Radiodiagnostico y Radioterapia , Neurologia , Imagenes de Neurologia , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia | |
Encefalomielitis Diseminada Aguda - ADEM. Factores pronosticos.2

Tabla 1. Infecciones y otros estímulos exógenos asociados con Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM)

 

-          Administración de suero

-          BCG vacuna

-          Coxsackie B virus

-          Citomegalovirus

-          Campilobacter

-          Ebstein-Barr virus

-          Encefalitis B virus/vacuna

-          Echoviruses

-          Enterovirus

-          Estreptococo, Grupo A beta-hemolítico

-          Hepatitis A o B

-          Humano herpes virus 1 o 6

-          Influenza A o B virus/vacuna

-          Legionella

-          Malaria

-          Medicación Antihelmíntica

-          Mycoplasma pneumoniae

-          Parainfluenza virus

-          Polio virus/Salk o Sabin vacuna

-          Rabies virus/Pasteur vacuna

-          Pertussis

-          P. malaria

-          Periodic acid schiff treatment

-          Rickettsia rickettsiae (Fiebre de las montañas rocallosas)

-          Rubéola virus/vacuna

-          Sarampión virus/vacuna

-          Streptococo, pyogenes

-          Tyfi y Paratyfi vacuna

-          Trasplante de órganos y de médula ósea

-          Tratamiento con Sulfonamidas

-          Vacuna antitetánica

-          Vacuna Difteria

-          Varicela virus / vacuna

 

Existiría una evolución clínico-radiológica y un pronóstico distinto según el agente etiológico asociado al evento desmielinizante.

 

El virus del sarampión aparece en las series revisadas como responsable de los casos más graves reportados, con una mortalidad del 25 al 30% en épocas de preinmunización (2,3,4). La probabilidad de presentar Encefalomielitis Aguda Diseminada es de 1 cada 1.000 pacientes con sarampión, en cambio es mucho más baja cuando se la compara con otros virus como varicela y rubéola donde la incidencia es de 1cada 10.000 y 1 cada 20.000 respectivamente. (4) Otros agentes infecciosos asociados a una evolución severa son la fiebre por Dengue y un evento previo de vacunación. (3)

 

De las inmunizaciones descriptas hasta el momento se encuentran la vacuna contra el sarampión con una incidencia estimada de 10 a 20 casos cada 100.000 vacunados, vacuna Antirrábica (uno de los primeros casos descriptos) las complicaciones aparecen asociadas al uso de la Semple, que utiliza virus inactivados con fenol y propagados en encéfalos de animales adultos, la probabilidad de desarrollo de Encefalomielitis Aguda Diseminada tras la administración de esta es entre un 1 por 400 y un1por 5.000 (17). La introducción de la vacuna antirrábica con virus cultivados en embrión de pato o tejido diploide humano ha eliminado en gran medida esta complicación en los países desarrollados, pero debe considerarse que en algunas partes del mundo sigue utilizándose la vacuna Semple, otras son contra Difteria, Tétanos, Pertussis, Parotiditis, Varicela y pocos casos reportados en cuanto a la vacuna antipoliomielítica y BCG. (4)

 

Existe consenso en que el periodo máximo entre la inmunización y la presentación de los síntomas no debe ser mayor a 3 meses, ya que el periodo de latencia es más prolongado en los casos postvacinales cuando se lo compara con los postinfecciosos. (2)

 

Si bien la forma clínica de presentación es indistinguible de la variedad postinfecciosa, la forma postvacunal compromete más el sistema nervioso periférico, cursa como una enfermedad más severa, con menor respuesta al tratamiento. (11)

 

En el pasado Encefalomielitis Aguda Diseminada durante la infancia se asociaba predominantemente a infecciones pos Sarampión, Smallpox, y Varicela con una alta morbimortalidad. En la actualidad los avances en el control de las enfermedades infecciosas a cambiado los procesos desencadenantes siendo las infecciones de las vías aéreas superiores las causas más reconocidas, no obstante en los países subdesarrollados la pobre implementación de programas de vacunación determinan que la incidencia de Encefalomielitis Aguda Diseminada postinfección por Sarampión u otra etiología viral siga siendo elevada. Teniendo en cuenta la mayor severidad que implica dicha etiología, son los países más pobres quienes continúan teniendo las tasas más altas de morbi-mortalidad. (4,11)

 

Todo indicaría que las inmunizaciones disminuirían el predominio de la enfermedad severa. (2,4,9)

 

Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): Fisiopatología. Nociones

 

Según estudios en modelos animales, ha mostrado ser mixta. Se suman mecanismos inflamatorios y una respuesta autoinmunitaria secundaria que contribuyen a la destrucción de la mielina, lo que determina la desmielinización del sistema nervioso central (SNC). (1, 2, 11, 15)

 

Se sostiene la hipótesis del ‘mimetismo molecular’. Por la cual, un antígeno común compartido por el agente infeccioso / estimulo exógeno y un epítope de la mielina desencadena la respuesta autoinmunitaria. En la generación de la cascada inflamatoria, que culmina con la destrucción de la mielina del sistema nervioso central (SNC), participan linfocitos T CD4+ y CD8+, con capacidad de atravesar la BHE, produciendo una respuesta autoinmunitaria contra antígenos de la mielina, proteína básica de mielina (PBM), proteína proteolipídica y la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito. Diversos estudios han implicado también a los linfocitos B a través de anticuerpos antigangliósidos (GM1). (2, 4, 11)

 

La histología de la Encefalomielitis Aguda Diseminada muestra múltiples áreas de inflamación y desmielinización en un mismo estadío evolutivo. El sello de la entidad está dado por el compromiso inflamatorio perivenoso, con infiltración de monocitos, neutrófilos y macrófagos, cargados de lípidos. En estadios tardíos se observan hiperplasia astrocítica y gliosis. (2)

 

Presentación Clínica. Relación con el pronóstico

 

Las enfermedades que afectan la mielina constituyen una significativa proporción de las afecciones neurológicas que comprometen a niños y adultos jóvenes. Las mismas entre las distintas causas pueden darse por destrucción de la vaina de mielina normalmente formada (enfermedades desmielinizantes) mecanismo propio de la Encefalomielitis Aguda Diseminada. (17)

 

El ADEM (Encefalomielitis Aguda Diseminada) clásico se caracteriza por estar precedido en más del 50% de los casos por un pródromo inespecífico con síntomas sistémicos tales como fiebre, nauseas, vómitos, cefaleas, mialgias y malestar general. (1,2) Luego aparecen las manifestaciones neurológicas, generalmente muy diversas y multifocales, predominan los trastornos motores, neuropatías craneales, signos piramidales bilaterales, ataxia, y compromiso del sensorio. (2, 8, 10, 18) La falla respiratoria secundaria al compromiso de la conciencia o a mielitis cervical ocurre en el 11 – 16% de los casos. (10)


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