Según las series revisadas (2, 3, 15, 18) el déficit neurológico máximo es alcanzado en días a semanas (media 4.5 días, rango 1 – 45 días). (1, 8)

El curso clínico del ADEM (Encefalomielitis Aguda Diseminada) clásico es monofásico en prácticamente el 90% de los pacientes, esto significa que no presentan recaídas, ni desarrollan nuevas lesiones subclínicas en resonancia magnética en el seguimiento. (3, 4, 8, 10)

En la literatura existen casos reportados de compromiso aislado de cerebelo, tronco del encéfalo, nervios ópticos, y medula espinal, considerados como formas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) focal o monosintomático. (1, 2, 3, 5, 7)

Existen formas multifásicas y recurrentes de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM). ADEM multifásico se define por una presentación clínica, y de resonancia magnética de cerebro / médula espinal diferentes al ataque inicial. En cambio, la Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) recurrente se considera cuando existe un nuevo ataque con manifestaciones clínicas y radiológicas similares al inicial. En ambos casos, el nuevo evento debe estar alejado 3 meses del primer ataque, y por lo menos un mes del abandono del tratamiento corticosteroide (el objetivo es diferenciarlo de una “dependencia” a los corticoides). (3, 8, 10)

Otras variantes clínico - radiológicas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) son la hemorrágica, y la pseudotumoral, ambas definidas por los hallazgos en resonancia magnética de encéfalo. Las mismas tendrían un mayor índice de secuelas neurológicas, cuando se las compara con las formas clásicas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM). (1, 3, 4, 8, 10, 11)

Tabla 2. Manifestaciones clínicas en distintas series de pacientes.

Son considerados como predictores clínicos de mal pronóstico, la presentación en niños menores de 2 años, inicio severo o fulminante, deterioro del sensorio grave, hipertensión endocraneana, afectación medular, falla respiratoria inicial, y el compromiso visual. (1, 2, 3, 8, 10, 12,16)

En las formas de Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM) clásica la evolución clínica es favorable en la mayoría de los pacientes. (2, 6, 7, 8, 10, 15, 16) En la serie de 84 pacientes de Tenembaum et al 2002, el 89% de los casos presentaron resolución completa del cuadro clínico con examen neurológico normal o con signos anormales mínimos; en el 11% restante se observo como secuela compromiso motor, epilepsia, disminución de la agudeza visual, o alteración de las funciones mentales superiores.

En el trabajo de revisión de Davis L. et al 2003, se incluyeron casos desde 1980 hasta 2003, con un total de 360 pacientes, el 74% de los casos presentaron resolución completa, y un 26% secuelas, de ellas un 17% neurológicas, y 9% mentales o conductuales.

En la serie de de Erazo Torricelli R. et al 2006, se incluyeron retrospectivamente 42 pacientes, tuvieron una recuperación total el 80%, el 20% restante presento secuelas, de las cuales 16% fueron neurológicas motoras, y 4% mentales o conductuales. (2, 8, 19) Ver tabla 3.

Tabla 3. Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): Evolución Clínica según distintas series de pacientes.

Tabla 4. Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): Diagnósticos Diferenciales

-          Esclerosis Múltiple

-          HIV

-          SAP

-          Enfermedad de Behçet

-          Encefalitis de Bickerstaff

-          Neuromielitis Óptica (Devic)

-          Encefalitis Límbica

-          Esclerosis concéntrica de Baló

-          Cardioembolias

-          Porfiria aguda 

-          Síndrome Miller Fisher

-          Neurocisticercosis

-          Enfermedad mielinoclástica de Schilder

-          Encefalomielitis aguda necrotizante

-          Linfoma primario del sistema nervioso central (SNC)

-          Atrofia óptica de Leber

-          Toxoplasmosis

-          Sífilis

-          Sarcoidosis

-          Enfermedad de Pelizaeus Merzbacher

-          Leucoencefalopatía multifocal progresiva

-          Trombosis Venosa

-          Glioblastoma Multiforme

-          Enfermedad de Lyme

-          Enfermedad de Fabry

-          Absceso Cerebral

-          MELAS           

-          Leucodistrofias

-          Panencefalitis esclerosante subaguda

-          Encefalitis de Rasmussen

-          Mielinolisis Osmótica