Cefalea de Horton.
Autor: Dr. Omar Mora Valderrama | Publicado:  23/05/2006 | Neurologia | |
Cefalea en racimos o cefalea de Horton 5.

HEMICRANEA PAROXÍSTICA EPISÓDICA: sinónimo: Síndrome de Sjaastad (Sjaastad y Dale 1974), que es una crisis “cluster” con signos similares pero de mayor frecuencia y menos duración. La frecuencia media es de 14 días (4 a 38), y duración media de 13 minutos (3 a 46), más frecuente en mujeres (2,5:1), con una edad media en la aparición en torno a los 34 años y que responde espectacularmente a la indometacina 150 - 200 mgrs/día con remisión de los síntomas a las 24 horas y se mantiene por años con dosis de 25 a 50 mgrs/día. Además no tiene la preferencia nocturna, y tiene mayor incidencia de edema palpebral, hipoacusia y sonofobia.

Frecuentemente se provoca al girar el cuello o al hacer presión en las apófisis transversas cervicales C3-C4, reír, estornudar, toser o con maniobras de Valsalva y al apretarse el ojo. Los signos autonómicos son muy evidentes incluso en ataques con duración de 30 segundos a un par de minutos. La enfermedad comienza frecuentemente después de un parto y los ataques desaparecen por lo general durante el embarazo. Al contrario, los dolores suelen aparecer, más raramente disminuir, durante la menstruación. La enfermedad se prolonga a lo largo de la vida, y sólo rara vez, hay una remisión persistente o definitiva.

HEMICRANEA CONTINUA: el dolor se describe como una “molestia” hemicraneal continua con períodos de exacerbación, durante los cuales hay signos autónomos (más leves que en la CH), cuya duración varía de minutos a varios días, responde muy bien a la indometacina. Predomina ligeramente en la mujer y aparece preferentemente entre los 20 y 50 años. No existen factores precipitantes.

FEOCROMOCITOMA: el feocromocitoma también puede imitar a la cefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxística corta, y dolores recurrentes. Cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramiento postural, duración inferior a 1 hora, varias veces al día. Se diferencia por ser bilateral occipital (se ha descrito CH occipital), pulsátil, acompañada de sudoración, palidez, taquicardia e H.T.A. (signos sistémicos).

CEFALEA HÍPNICA: en que la aparición es más tardía, la cefalea es global y no tiene signos autonómicos aunque su aparición es nocturna. Si la cefalea es durante el sueño, también debe diferenciarse de la provocada por enfermedades generales como la I.C.C. o la insuficiencia respiratoria así como de la hipertensión intracraneal y la cefalea por abuso de medicamentos.

CEFALEA PUNZANTE (ESENCIAL): el dolor es muy intenso, como punzada o pinchazo, de segundos a un minuto de duración, la frecuencia es variable, no suele aparecer en la noche. Es craneal, se localiza en un punto concreto, no es provocada, sin signos autonómicos, cambia de lugar frecuentemente y responde bien a la indometacina. También las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la arteria cerebral media, así como los aneurismas o disección de las arterias basilar y vertebrales, carótida (dolor persistente y síndrome de Horner incompleto) y comunicantes anteriores, se ha asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con el riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.

Hannerz en 1989 reportó el caso de un hombre de 46 años que padeció CH por 23 años, encontrándose finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides. Una vez corregido el problema por cirugía, desaparecieron los episodios de cefalea, lo cual sugirió la hipótesis de una asociación entre la región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos.

Situaciones similares han sido descritas con los macroadenomas de hipófisis, en donde menos del 0,5% coexiste con la CH. El hecho de remitir los síntomas al resecar el tumor no indica que sea la causa de la CH. Se ha descrito CH secundaria a trauma encéfalo – craneal, con la característica de que el dolor aparece tiempo después en el mismo lado del trauma (hasta 9 años después).
 

FISIOPATOLOGÍA.

Analizando brevemente la fisiopatología de las cefalalgias podemos plantear que se producen como consecuencia de la activación de receptores nociceptivos periféricos extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son:

1.Piel, tejido celular subcutáneo (TCS), músculos, arterias extracraneales y periostio craneal.
2.Ojos, oídos, cavidades nasales y senos perinasales.
3.Grandes senos venosos intracraneales, fundamentalmente el seno cavernoso.
4.Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de la dura y la piaracnoides, particularmente los segmentos proximales de la arteria cerebral media (ACM) y la porción intracraneal de la arteria carótida interna (ACI).
5.La arteria meníngea media y las arterias temporales superficiales.
6.Los nervios ópticos, motores oculares, trigémino, glosofaríngeo, vago y las 3 primeras raíces cervicales (la 3a raíz es inconstante).

Igualmente no podemos descuidar que el dolor puede ser secundario a:

1.Dilatación, distensión o tracción de las arterias craneales, sensibles al dolor.
2.Tracción o desplazamiento de las estructuras venosas intracraneales o de las cubiertas durales.
3.Compresión, tracción o inflamación de los pares craneales o de las raíces espinales.
4.Espasmo o inflamación de los músculos craneales o cervicales.
5.Irritación meníngea.
6.Incremento de la presión intracraneal.
7.Perturbaciones de las proyecciones serotoninérgicas intracraneales (la serotonina es el neurotransmisor más ampliamente implicado en la fisiopatología de todas las cefaleas primarias). Existen también evidencias de la participación de otros neurotransmisores como el GABA que actúa inhibiendo las vías sensitivas centrales y el glutamato que ejercen función contraria, aunque todavía este tema está en estudio.

Aunque la fisiopatología de la cefalea en racimos permanece en buena parte sin aclarar, se ha comprobado una probable incidencia de diversos sistemas que incluyen el autonómico, neuroendocrino, vascular y cronobiológico. La hipótesis etiológica de una posible alergia alimentaria quedó totalmente desechada (Merrett, 1983); por otra parte las inmunoglobulinas y los complejos inmunes circulantes son normales.  (Visintini, 1986)

La Cefalea de Horton es una cefalea neuro – vascular, hay conexiones trigéminovasculares en la zona del seno cavernoso, que es el único sitio donde se encuentran los sistemas trigeminal, simpático y parasimpático y esto explicaría los síntomas anatómicamente, pero no su carácter periódico.  El dolor de cabeza, de senos paranasales, área maxilofacial, y cuello, tienen vías comunes con el nervio trigémino, las vías medulares y el tallo cerebral.  Se han demostrado receptores nociceptivos y vías complejas de transmisión por fibras poco mielinizadas A delta y fibras no mielinizadas tipo C, para información visceral vía medular y de estructuras vecinas al encéfalo.  En el cerebro hay sistemas específicos de control del dolor como el endorfínico-serotoninérgico que producen liberación de endorfinas y encefalinas. También en el área ventral posteromedial y ventral posterolateral del tálamo y fibras de la cápsula interna que se proyectan al tálamo y al área sensitivacortical.

Se trata de un dolor de características viscerales, probablemente en relación con la afectación de fibras amielínicas trigeminales, dolor que es referido al territorio exteroceptivo de la primera rama trigeminal. El estímulo doloroso es conducido ortodrómicamente y en su camino hacia el tálamo activa neuronas parasimpáticas del núcleo del facial. El lugar y la naturaleza de la lesión se desconocen. Por otra parte, existen razones para pensar que en esta enfermedad hay una facilitación central.


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