Osteoartropatia hipertrofica neumica como signo paraneoplasico en la gammagrafia osea.2
La valoración clínica cardiológica y una ecocardiografía descartaron a su vez, una insuficiencia cardiaca como origen de los síntomas entonces presentes.
La radiografía simple de tórax demostró un infiltrado pulmonar derecho, inaparente en el control previo de cuatro meses. Posteriormente, se indicó la realización una TAC torácica, que confirmó la presencia del infiltrado alveolo-instersiticial infrahiliar derecho muy sugerente de una linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) (figura 2), con adenopatías en el espacio prevascular, aumento de la densidad de la grasa mediastínica y un pequeño derrame pleural ipsilateral.
Figura 2. TAC torácico de alta resolución: infiltrado pulmonar infrahiliar dereho, de características alveolares, que rodea al bronquio del lóbulo inferior derecho y bronquios de pirámide basal, de contorno mal definido, compatible con linfangitis carcinomatosa.
Tras una broncoscopia y biopsia de la lesión pulmonar, los resultados anatomopatológicos demostraron la existencia de una infiltración del parénquima pulmonar por un adenocarcinoma de origen mamario.
A los 4 meses, la paciente falleció dentro del contexto clínico de una progresión de su enfermedad, debido principalmente a sus complicaciones respiratorias.
Discusión
Numerosas alteraciones osteoarticulares y reumatológicas se han asociado a la presencia de cancer 8 y acontece, en determinadas circunstancias, con una presentación clínica muy florida, como suecede en la poliartritis asimétrica del anciano, el síndrome de Sjögren, la dermatomiositis, la esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico, etc. La presencia de otras alteraciones de tipo analítico asociadas, como en la artritis reumatoidea y una gammapatía monoclonal, o bien, el Síndrome de Sjögren y la presencia de un anticuerpo monoclonal 17-109, pueden condicionar la realización de otros estudios añadidos más exhaustivos y dirigidos a la detección de una neoplasia oculta.
La osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) aparece con una mayor frecuencia cuando existe un carcinoma broncogénico de localización periférica2. Su frecuencia de asociación llega hasta a un 17% de los casos según series2 y con una clara dependencia en cuanto a la duración del proceso 9. La alteración ósea puede ser reversible tanto clínica, gammagráfica y radiológicamente con la eliminación de la patología respiratoria o tumoral de base 10,11 y su aparición clínica en forma de artralgias, dentro del contexto clínico de la evolución de un tumor pulmonar, puede considerarse como un síndrome reumatológico paraneoplásico. Determinadas fuentes 12 asocian la producción ectópica de hormona de crecimento (GH) por el propio tumor como el determinante de la aparición de un crecimiento anómalo del tejido óseo, y su desaparición con la resección quirúrgica tumoral o bien, por remisión oncológica tras quimioterapia.
Sin embargo, la presencia de este síndrome durante el diagnóstico y evolución de una neoplasia, no parece condicionar la supervivencia 2, a diferencia de lo que sucede con la presencia de metástasis óseas.
La asociación de la osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) a una linfangitis carcinomatosa pulmonar dentro del contexto de progresión de enfermedad de un paciente oncológico con cáncer de mama es un hecho muy poco habitual recogido en la literatura médica y, en este caso particular, sí que pudo condicionar la supervivencia del enfermo.
La linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) es una forma inusual e inespecífica 13 de patrón metastásico pulmonar, en que dicho proceso se disemina localmente desde el hilio o la pleura visceral hacia el espacio intersticial pulmonar a través de la vía linfática. La obstrucción de los vasos linfáticos por células cancerosas produce una congestión linfática que, al progresar, resulta en un edema intesticio-alveolar ascendente y en un engrosamiento de los ganglios linfáticos regionales, condicionando ambos la clínica respiratoria del enfermo.
La linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP) se ha observado en pacientes con cáncer de estómago, páncreas, mama o próstata 13. Puede presentarse simulando un proceso benigno, como una neumonitis alérgica 13, o bien un infiltrado reticulo-nodular intersticial de causa infecciosa. Sin embargo, su presencia dentro del contexto clínico de un enfermo oncológico, es de dificil control terapéutico y suele tener asociado un pronóstico infausto. La biopsia de la lesión pulmonar resulta la exploración determinante para discernir dicha patología, permitiendo identificar nidos de células carcinomatosas en el intersticio o en la luz de los vasos linfáticos, frente a la presencia, en otros procesos benignos, de infiltrados de celulas gigantes multinucleadas o granulomas que no expresan citológicamente la presencia de atipias 13. La inmunohistoquimia y la tinción pueden determinar a su vez la estirpe epitelial o glandular de los nidos de dichas células.
La conjunción de estas dos entidades clínicas (osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) y linfangitis carcinomatosa pulmonar (LCP)) explicaron de manera satisfactoria la aparición de los síntomas de recidiva o progresión oncológica de la enfermedad en nuestra paciente y, en esta ocasión, la gammagrafía ósea resultó la exploración crucial en el diagnóstico pues, en el momento de su realización, los marcadores tumorales de seguimiento estaban en unos niveles normales 14.
La gammagrafía ósea es una exploración clásica de la Medicina Nuclear que se manifiesta muy eficaz en la detección de la osteartropatía hipertrófica pneumopática (OHP) 2,15 siendo además, la exploración de imagen diagnóstica mas sensible para su detección. Ante tal hallazgo gammagráfico, conviene recordar al médico asistencial que dicha patológía ósea, en el contexto clínico de un paciente con antecedentes oncológicos, suele asociarse a enfermedad pulmonar neoplásica y debe realizar una exploración radiológica del tórax dirigida a descartar la presencia de una complicación metastásica pulmonar, demuestra este caso clínico.