Estas lesiones a partir del quinto mes de evolución se imbrican con edema variable en distintas zonas de la superficie cutánea y la aparición de lo que hemos llamado síndrome esclerodermiforme, que sólo se encuentra en el 18% de los casos. El cuadro clínico a partir del quinto mes tiene lesiones cutáneas y neuromusculares. Las manifestaciones musculares se caracterizan por atrofia muscular generalizada, pérdida de fuerza, parestesias y trastornos de la sensibilidad; no existe alteración bioquímica y el estudio de la conducción muestra la existencia de una neuropatía sensitivo-motora. Además de las alteraciones musculares y coincidiendo con ellas, en la piel se encuentran zonas de edema e induración, que se intensifican cada vez más; las lesiones se inician en distintas zonas de la superficie cutánea y pueden terminar invadiéndola en su totalidad o quedar limitada a algunas zonas con induración intensa y pigmentaciones variadas. Estas lesiones en algunos enfermos son superpuestas a la morfea en placas o generalizada, idénticas a las formas genuinas esenciales que hemos descrito en la morfea; en otras ocasiones existen esclerosis en toda la superficie cutánea, afectación esofágica, pero sin que existan fenómenos de acroasfixia. Posteriormente se establecen contracturas articulares con deformaciones, que se acentúan progresivamente. En el estudio inmunológico realizado a lo largo de la enfermedad se demuestra que las inmunoglobulinas, complemento, anticuerpo antiADN, ENA, poblaciones linfocitarias así como pruebas de la funcionalidad de los linfocitos no muestran alteraciones significativas.

 

3.2.- Reacción injerto contra huésped.-

 

La reacción injerto contra huésped sucede cuando los inmunocompetentes del injerto reaccionan con los tejidos de un receptor histocompatible inmunosuprimidos. Aunque esta respuesta ha sido conocida desde hace 25 años en animales, sólo posteriormente ha planteado un problema clínico en el hombre, con el desarrollo del transplante de médula ósea. Así, la enfermedad injerto contra huésped se usa para designar las manifestaciones clínicas e histológicas provocadas por el injerto de médula ósea en un enfermo con alteraciones hematológicas. Las lesiones crónicas pueden traducirse por una variedad de enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo, que participan de clínica de esclerodermia, lupus eritematoso, dermatomiositis, o polimiositis, cirrosis biliar primaria o hepatitis crónica activa. Para que esto ocurra debe existir una profunda depresión de la inmunidad celular del receptor, el injerto es rechazado; el enfermo necesita recibir una cantidad suficiente de células linfoides inmunocompetentes alogénicas y existir un reconocimiento por el injerto de antígenos extraños en el tejido del huésped.

 

Las manifestaciones de injerto contra huésped se dividen en fase aguda y crónica; la primera fase sería las lesiones que aparecen antes de los 100 días del trasplante y la fase crónica las que ocurren después de los 100 días; no obstante, esta división es un poco artificial, en cuanto las lesiones consideradas como crónicas pueden aparecer antes de los 100 días. En la fase aguda las lesiones cutáneas aparecen en la mayor parte de los enfermos. Las lesiones de la fase crónica aparecen sólo en un 30% de los enfermos. No obstante, estos porcentajes han disminuido desde que se usa la ciclosporina como inmunosupresor.

 

La manifestación cutánea de la fase aguda más frecuente es un exantema morbiliforme, sobre el tronco que aparece entre los días 5 y 60; en las formas más intensas puede existir eritrodermia e incluso formación de ampollas, con lesiones similares a la necrólisis epidérmica tóxica. Acompañando a las lesiones cutáneas existe fiebre, náuseas, vómitos, con dolor abdominal. Las lesiones cutáneas pueden desaparecer o evolucionar hacia lesiones crónicas; las lesiones de esta fase consisten en lesiones liquenoides, pigmentaciones y esclerosis. Las lesiones liquenoides se pueden iniciar desde el día 30, y afectan a la piel y mucosa bucal, las lesiones de la mucosa son idénticas a las del liquen plano genuino en forma de pápulas poligonales, violáceas: pueden localizarse con más frecuencia en las zonas donde han estado localizadas las lesiones agudas.

 

Un hallazgo frecuente son los trastornos de la pigmentación, que puede ser difusa, reticulada o folicular y tener el aspecto poiquilodérmico; excepcionalmente existe hipopigmentación.

 

Pero quizás lo que más llama la atención es la aparición de esclerosis; aparecen zonas de induración y esclerosis; estas lesiones escleróticas pueden estar localizadas como las descritas en la morfea o pueden progresar y dar lugar a una esclerodermia extensa, generalizada; existen contracturas con limitación de los movimientos articulares. Las lesiones pueden permanecer estabilizadas o progresar e incluso mejorar con el tratamiento con corticoides.

 

En algunos enfermos pueden aparecer otras lesiones, por ejemplo como las del lupus eritematoso, polimiositis, etc.

 

3.3.- Síndromes esclerodermiformes profesionales.-

 

Un 60% de trabajadores con cloruro de polivinilo presentan frialdad de las extremidades, rigidez de los dedos, entumecimiento, dolor y alteraciones de la pigmentación de los dedos de las manos y con menor intensidad en los de los pies; además, refieren astenia, impotencia funcional; poco a poco aparece endurecimiento de la piel de los brazos, antebrazos y manos, e incluso en la cara y tronco. En las manos pueden existir manchas rosadas, purpúricas o blanquecinas; posteriormente existe alteración de las falanges terminales con acortamiento y alteraciones ungueales; existen telangiectasias en cara, con disminución de la apertura bucal, similares a las señaladas en la esclerodermia genuina. en algunos casos existe afectación sistémica y alteraciones inmunológicas.

 

El pronóstico es variable y las lesiones continúan aún después de la exposición al cloruro de polivinilo, pero en cambio otros mejoran al desaparecer la exposición.

 

Lesiones similares a las producidas por el cloruro de polivinilo se han descrito después de la exposición al percloretileno y tricloretileno y otros disolventes orgánicos, pesticidas y vapores de resinas epoxi.

 

4.- PALABRAS CLAVE

 

Esclerodermia (SCLERODERMA)

Síndromes esclerodermiformes (syndromes sclerodermiform)

Enfermedad crónica (CHRONIC DISEASE)

Esclerosis (SCLEROSIS)

Lesiones (INJURY)

Piel (SKIN)

 

5.- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

-       FITZPATRICK, T. B.- EISEN, A. Z.- WOLFF, K.- FREEDBERG, I. M.- AUSTEN, K. F. (1997).- Dermatología en Medicina General. (Tomo 3). Panamericana (4ª Edición). Buenos Aires.

-       FERRÁNDIZ, C. (1996).- Dermatología Clínica. Mosby. Madrid.

-       GARCÍA PÉREZ. (1987).- Dermatología Clínica. Cervantes (4ª Edición). Salamanca.

-       ARENAS, R. (1996).- Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill Interamericana (2ª Edición). México.

-       Dermatología. (1997). IDEPSA. Madrid.