En el transcurso del primer año de nacido desaparecieron todas las manifestaciones que presentaba el paciente y se le retiraron las drogas, y en los ecoencefalograma realizados el aneurisma de la vena de Galeno fue disminuyendo de tamaño y no observándose la turbulencia que presentaba en el interior de la vena de Galeno, tampoco se observó dilatación ventricular; el paciente evoluciona favorablemente sin tratamiento médico, con un desarrollo psicomotor normal al año de nacido y es dado de alta con el diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral con remisión espontánea.

DISCUSIÓN

Las fístulas arteriovenosas Cerebral pueden manifestarse en el período neonatal como un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva de evolución tórpida de acuerdo con el tamaño de la lesión. ⁸ Su etiología se desconoce. Es un defecto que se desarrolla de la sexta a la décima primera semana de vida fetal por persistencia de la vena prosencefálica de Markowski. Esta vena se inicia por unión de las dos venas cerebrales internas como un vaso corto, medio, que se curva hacia arriba alrededor del rodete del cuerpo calloso para abrirse en el extremo anterior del seno recto, después de recibir las venas basales derecha e izquierda. ^7,8,9

Durante el desarrollo embriológico, las arterias y venas cerebrales se cruzan muy próximas unas de otras, y pueden existir conexiones fistulosas. La ecografía prenatal puede detectar esta anormalidad y el estudio Doppler confirma el shunt arteriovenoso. La falla cardiaca fetal puede diagnosticarse de manera prenatal por una frecuencia cardiaca mayor de 200 por minuto, ectopias supraventriculares e insuficiencia tricuspídea. El shunt arteriovenoso se desarrolla in útero, pero debido a las diferencias hemodinámicas entre la circulación fetal y neonatal, en muchos casos la falla cardiaca no debuta hasta después del nacimiento. La baja resistencia vascular de la placenta compite con la fístula arteriovenosa cerebral, por lo que el flujo sanguíneo a través de la fístula no es importante. Al suspenderse la circulación placentaria de baja resistencia, el flujo será preferencial hacia el sistema de baja resistencia que implica la malformación arteriovenosa, con un aumento del retorno venoso a las cavidades cardiacas derechas. ⁹ Debido al incremento del flujo sanguíneo pulmonar, se produce hipertensión pulmonar como resultado del Subsecuente a ello, el shunt de derecha a izquierda en aurículas y ductus, favorece la hiporexia arterial. El aumento del flujo diastólico hacia el aneurisma, reduce el flujo sanguíneo coronario, lo cual produce mayor isquemia miocárdica y exacerba la falla cardiaca. ¹⁰

En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia con predominio de las cavidades derechas debido a un cortocircuito de izquierda-derecha; en la malformación capas de células separan estos vasos los cuales son todavía simples tubos endoteliales. Las fístulas persisten debido a un gradiente de presión arteriovenoso, tanto el tamaño y el número de fístulas determinarán el eventual tamaño del aneurisma de la vena de Galeno. Hay dos clasificaciones de las malformaciones de la vena de Galeno: la de Yarsargil y la de Lasjaunias. ¹⁰ En la primera hay cuatro categorías. Los tipos I, II y III envuelven comunicaciones fistulosas con la vena de Galeno y no existe un nido proximal, y en el tipo IV están las malformaciones arteriovenosas parenquimatosas que drenan a la vena de Galeno. En la clasificación de Lasjuanias hay dos tipos: las coroideas y las murales. Las coroideas son conexiones arteriovenosas entre las arterias tálamo-perforantes, coroideas, pericallosas o cerebelosas superiores y la pared anterior de la vena prosencefálica de la línea media. Las malformaciones coroideas son las más frecuentes (90%) y suelen diagnosticarse en el recién nacido por clínica de insuficiencia cardiaca congestiva y soplo intracraneal. Si no se tratan, las malformaciones coroideas tienen un pronóstico fatal. Las malformaciones de tipo mural suelen presentarse en lactantes mayores con un cuadro de retraso en el desarrollo, convulsiones o aumento del perímetro. ^9,10,11 El tamaño del aneurisma determina su presentación clínica; cuando es grande hasta 50% al 60% del gasto cardiaco puede desviarse a través de la lesión. Este shunt arteriovenoso puede producir falla cardiaca congestiva que se puede manifestar como hidrops in útero o como falla cardiaca en el período neonatal. Los aneurismas grandes generalmente se acompañan de persistencia del ductus arterioso ^12,13 con un aumento del retorno hacia el corazón, lo que dilata la aurícula y el ventrículo derechos. El diagnóstico diferencial se hace con dilatación del acueducto de Silvio, quiste aracnoideo y quiste interhemisférico (asociado a la agenesia del cuerpo calloso). El tratamiento del aneurisma dependerá del tamaño del mismo; los aneurismas pequeños con poco flujo pueden hacer trombosis espontánea y los aneurismas que causan sintomatología neurológica o de falla cardiaca deben someterse a tratamiento intervencionista o quirúrgico. ^14,15 El pronóstico depende de la edad en la que aparecen; los aneurismas grandes se presentan de manera temprana y el pronóstico es malo.

BIBLIOGRAFÍA

1.     Casasco A, Lylyk P, Hodes JE, Aymard A, Merland JJ. Percutaneous transvenous catheterization and embolization of vein of Galen aneurysms. Neurosurg 1991; 28: 260-266.

2.     Horowitz MB, Jungreis CA, Quisling RG, Pollack I. Vein of Galen Aneurysms: A review and current perspective. Am J Neuroradiol 1994;15:1486-96.

3.     López-Laso E, Mateos ME, Pérez Martínez DA, Gutiérrez-Martín F, Bueno JH, Simón R, et al. Malformaciones vasculares del sistema nervioso central en niños. Rev Neurol 1999;28:751-6. ]

4.     Frawley GP, Dargaville PA, Mitchell PJ, Tress BM, Loughnan P. Clinical course and medical management of neonates with severe cardiac failure related to vein of Galen malformation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;87:F144-9.

5.     Anca IA, Acs B, Popp AS, Ciomârtan T, Predescu D, Iagăru N, Ritivoiu M, Brezan F. Cardiac failure in the newborn. Diagnostic pitfalls. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi. 2007 Oct-Dec;111(4):912-7.

6.     Hanigan WC, Brady T, Medlock M, Smith EB. Spontaneous regression of giant arteriovenous fistulae during the perinatal period. Case report. J Neurosurg. 1990 Dec;73(6):954-7.

7.     Marín Urueña, SI, Centeno Malfaz, F C. González Armengol, Beltrán Pérez, AI. Pérez Higueras, A. Malformación arteriovenosa de la vena de Galeno. An Pediatr 2003; 58: 580 – 583

8.     Raj SD, Tiznado-García E. Vein of Galen malformation. httpemedicine.com euro opic 538. HTM marzo 2005.

9.     Gupta AK, Varma DR. Vein of Galen malformations: review. Neurol India 2004; 52: 43-53.

10.   Raybaud CA, Strother CM, Hald JK. Aneurysm of the Galen vein: embryonic considerations and anatomical features relating to the pathogenesis of the malformation. Neuroradiol 1989; 31: 109-128.

11.   Bhattacharya JJ, Thammaroj J. Vein of Galen malformations. J Neurol, Neurosurg and Psychiatry 2003; 74: i 42-44

12.   Crawford JM, Rossitch E Jr, Oakes WJ, Alexander E. Arteriovenous malformation of the great vein of Galen with patent ductus arteriosus. Report of three cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 1990; 6: 18-22.

13.   Pellegrin PA, Milanesi O, Saia OS, Carollo C. Congestive heart failure secondary to cerebral arterio-venous fistula. Childs Nerv Sist 1987; 3: 141-144.

14.   Lasjaunias P, García-Mónaco R, Rodesch G, Ter-Brugge K, Zerah M, Tardieu M, de Victor D. Vein of Galen malformation. Endovascular management of 43 cases. Childs Nerv Syst 1991; 7: 360-367.

15.   Paladino J, Heinrich Z, Pirker N. Radical surgery for a giant Galen’s vein aneurysm using total circulatory arrest. Case report. Surg Neurol 1999; 51: 153-157.