Examen físico segmentario:

Cabeza: ojos con pupilas isocóricas y reactivas a la luz; anictérica; conjuntiva palpebral rosada. Fondo de ojo: rojo pupilar presente, papila con excavación de bordes irregulares, arterias disminuidas de diámetro con aumento del brillo a la luz, cruces arterio-venosos disminuidos de calibre; retina rosada, sin exudados ni hemorragias. Fosas nasales permeables.

Boca: labios con aumento de volumen, de color vino de oporto, macroglosia, caries dentales.

Cuello: Glándula tiroides discretamente aumentada de volumen, especialmente a expensas del lóbulo derecho que se palpa nodular. Tórax: Pulmones: Expansión pulmonar normal; sonoridad normal a la percusión; Corazón: choque de la punta en el quinto espacio intercostal izquierdo, a nivel de la línea medioclavicular; no se palpan otros latidos; ritmo taquicárdico regular, soplo mesosistólico de eyección grado III/VI que se ausculta mejor en el foco aórtico.

Hígado: límite superior en el quinto espacio intercostal derecho, a nivel de la línea medioclavicular, borde inferior se palpa a 3 cm bajo el reborde costal en inspiración, de borde romo y consistencia normal. Proyección hepática de 5 cm.

En las extremidades inferiores MII destaca el compromiso de los pulsos hacia parte distal. La piel de los pies es seca y algo resquebrajada que abarca zona anterolaral de la pierna izquierda. Uñas gruesas, onicomicosis en el artejo mayor del pie izquierdo. Hemangioma con edema XX en tercio inferior de MII.

Conciencia y estado mental: paciente en estado de coma. Glasgow 6/15

Conducta seguida

Se inicia de inmediato reanimación por hipotensión, se constata presión arterial media por debajo de 60 mmHg.

Entre las metas de la resucitación nos trazamos:

 PVC 8 mmHg (6 cm H2O) – 12 mmHg (9 cm H2O).
 Presión arterial media mayor o igual a 65 mmHg.
 Gasto urinario mayor o igual a 0.5 mililitros por kilogramo por hora.
 Saturación venosa mixta mayor o igual a 65%.

Se realizó cultivo de lesión en MII y hemocultivo 1.

Abordaje venoso central subclavia infraclavicular sin complicaciones, se toma muestra para medir saturación venosa mixta la que resulta menor del 65%.
Se inicia rápidamente antibióticoterapia de amplio espectro.

Reanimación con fluidos cristaloides y coloides los requirió por la presencia de signos de la hipoperfusión tisular, no mejoría hemodinámica.

Para Mantener presión arterial media igual o mayor de 65 mmHg se utilizó infusión número uno: Dopamina ámpulas de 200 mg en cinco mililitros se inicia a 10 microgramos por kilogramo de peso corporal por minuto.

No mejoría se administra infusión número dos: norepinefrina ámpulas de 4 mg en 4 mililitros por 24 horas, a 5 microgramos por kilogramo de peso corporal por minutos.

Se coloca catéter intraarterial. Muestra para gasometría, en la que se detecta alcalosis respiratoria e hipoxemia severa.

Se indica infusión número tres: midazolam ámpulas de 10 mg en 2ml a 0,20 miligramos por kilogramos de peso para 24 horas. Se realiza intubación orotraqueal sin complicaciones ajustando los parámetros ventilatorios a:

 Modalidad ventilación controlada por volumen.
 Volumen tidal a 6 mililitros por kilogramos de peso corporal.
 Frecuencia respiratoria de 12 por minuto.
 Índice inspiración /espiración 1.1
 Presión inspiratoria pico menor de 35 a 45 cm H2O.
 Presión meseta menor de 30 a 35 cm H2O.
 Presión positiva al final de la espiración menor de 15 cm H2O.
 Fracción inspirada de oxigeno menor de 0,6.

Administramos bloqueadores histaminérgicos 2 para prevenir ulcera por stress.

Paciente que fallece 2 horas después de haber sido trasladado de la sala de angiología a la terapia intensiva.

Discusión

La angiomatosis encefalofacial o enfermedad de Sturge-Weber es una anomalía congénita de origen desconocido. Se describe que durante la sexta semana del crecimiento intrauterino normal se desarrolla un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural y por debajo del ectodermo, que dará origen a la piel de la cara. Normalmente este plexo vascular regresa durante la novena semana, pero en el Sturge-Weber persiste. (13)

Es un trastorno poco frecuente que afecta a casi cinco en 100 000 nacidos vivos, por igual en ambos sexos y a todas las razas.

Clínicamente, en su forma típica y completa, es la asociación de un angioma cutáneo de la mitad de la cara nevus flammeus, glaucoma congénito y calcificaciones intracraneales ipsilaterales, crisis epilépticas, retraso intelectual y hemiparesia contralateral. (14)

El angioma facial nevus flammeus es de color parecido al vino de Oporto, existe desde el nacimiento y puede extenderse a otras partes del cuerpo o de la hemicara opuesta, aunque en ocasiones puede faltar por completo. Clásicamente sigue la distribución del nervio trigémino, por lo que algunos autores llaman a la enfermedad: angiomatosis encefalotrigeminal. (15,16)

Los hemangiomas de mayor tamaño producen macroquelia y macroglosia por su crecimiento en labio y lengua o su asociación a hemangiomas cavernosos de dichas zonas. Los angiomas coroidales son los causales del glaucoma congénito.

Los primeros síntomas neurológicos que aparecen son las crisis epilépticas, generalmente parciales, motoras de tipo jacksoniano y limitadas al hemicuerpo contralateral, pueden generalizarse. Las crisis generalizadas frecuentes resistentes a la medicación, evolucionan siempre hacia una deficiencia mental más o menos profunda en el 50% de los niños. La hemiparesia afecta a la tercera parte de los casos. (17,18)

Las manifestaciones neurológicas tienen su base en malformaciones vasculares en las leptomeninges occipitales y parietales, y calcificaciones con depósitos de hierro y calcio en las capas superficiales de la corteza cerebral demostradas en el diagnostico anatomo-patológico. (19,20)