Caso Clinico: Paciente masculino de 20 años, inicia EA en el mes de febrero de 2005, cuando presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg Desde inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde es hospitalizado con la IDx. de Absceso Hepático.

Permanece 30 días, recibiendo tto. con antibioticos sin mejoría, ameritando transfundir por presentar Hb de 6 gr/dl, sin sitio evidente de sangrado.
 
Ecosonograma abdominal.: Hepatoesplenomegalia y LOE lóbulo hepático izquierdo Gastroscopia y colonoscopia Normal.

Resonancia magnetica abdominal: Evidencia de hepatomegalia asociado a la presencia de lesión de apariencia tumoral en el lóbulo hepático izquierdo, con realce heterogéneo.

La evolución no fue la de un absceso hepático y la imagen ecosonográfica es de comportamiento sólido, por lo que se solicita a cirugía laparoscopia diagnostica. Se descarta la posibilidad de toma percútanea guiada por eco en vista de alta posibilidad de sangrado. Se practica Hepatectomía Izquierda, Biopsia: Reporta Leiomiosarcoma Hepatico. Luego de la cirugia el paciente evolucina satisfactoriamente.

Conclusion: A pesar de su infrecuencia, los sarcomas hepáticos deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores hepáticos sólidos en el adulto, en ausencia de cirrosis. El único tratamiento que permite expectativas de supervivencia es el quirúrgico, mediante hepatectomías regladas o "atípicas" con márgenes de seguridad e incluso en algunos casos trasplante hepático


INTRODUCCION

Los sarcomas primarios de localización hepática constituyen fundamentalmente en el adulto un grupo de tumores excepcionales, cifrándose su incidencia según las series consultadas entre un 0.1-1%, de todos los tumores hepáticos malignos del adulto.
 
Se han descrito al menos cinco tipos de sarcomas primitivos hepáticos en el adulto, atendiendo principalmente al tipo celular de donde proceden:

1. Angiosarcoma (hemangioendotelioma maligno), que representa el sarcoma hepático más frecuente en el adulto
2. Fibrosarcoma, segundo en frecuencia
3. Sarcoma indiferenciado, histológicamente similar al sarcoma embrionario del niño;
4. Leiomiosarcoma
5. Histiocitoma fibroso maligno (HFM)

La edad media de presentación se podría situar entre la cuarta y quinta décadas, con edades extremas referidas en la bibliografía de 22 y 77 años.

El síntoma más frecuente de los sarcomas hepáticos, independientemente del tipo histológico, es el dolor de pequeña a mediana intensidad en hemiabdomen superior, que se suele acompañar de otros síntomas inespecíficos, como pérdida ponderal, febrícula vespertina y astenia.
 
Así mismo, en la exploración clínica se puede apreciar hepatomegalia o una masa abdominal palpable en el hipocondrio derecho-epigastrio.

En la mayoría de casos se han descrito elevaciones inespecíficas de alguno de los parámetros bioquímicos de funcionalismo/daño hepático: bilirrubina, fosfatasa alcalina, y/o transaminasas, no habiendo sido descritas elevaciones sistemáticas de alfafetoproteína, ni tampoco de otros marcadores tumorales, como sucede también en casos de sarcomas de otras localizaciones 8.

En cuanto al diagnóstico por imagen, la ecografía, TC, RMN y la arteriografía no aportaron ningún dato específico 9,10, pues la demostración radiológica de una tumoración hepática hipo ecoica, hipodensa, en ocasiones inhomogénea por áreas centrales de necrosis y con patrón angiográfico de masa avascular y/o importante neovascularización periférica patológica 3, constituye a priori un hallazgo superponible a cualquier tumor hepático.

De este modo, el diagnóstico diferencial en nuestro medio se debería establecer entre diversos tipos de tumores sólidos hepáticos: benignos 11,12 y malignos: hepatocarcinoma asociado a cirrosis, hepatocarcinoma esclerosante 13, hepatocarcinoma fibrolamelar 14, y sarcoma primitivo o metastásico 7 e incluso con sarcomas de la vena cava retrohepática 15.

En la actualidad y en la mayoría de series consultadas 3,7-9, el diagnóstico de sarcoma hepático puede establecerse preoperatoriamente, mediante citología o biopsia percutánea ecodirigida. o postopeartoriamenrte como en nuestro caso, Sin embargo, en ocasiones el diagnóstico diferencial entre sarcoma hepático primitivo o metastásico puede presentar dificultades, dada la mayor frecuencia de sarcomas de otras localizaciones con metastatización hepática, como los retroperitoneales 8. Por ello, el estudio anatomopatológico resulta fundamental, pues tanto en casos de angiosarcomas como de sarcomas indiferenciados (embrionarios) puede predecirse con seguridad su origen primitivo hepático.

La cirugía constituye el tratamiento de elección. El tratamiento quirúrgico resectivo debe mantener los mismos principios quirúrgicos preconizados en la cirugía de los sarcomas de "partes blandas". Por ello, las resecciones anatómicas hepáticas con "márgenes oncológicos" son el tratamiento de elección. No obstante, y debido al avanzado estado evolutivo de la enfermedad en el momento del diagnóstico, como ha sucedido en la mayoría de las series consultadas, la tumorectomía o enucleación seguida de tratamiento quimioterápico coadyuvante puede ser otra opción terapéutica a tener en cuenta, incluso en casos con metástasis, como ha preconizado algún autor 6. El análisis de los casos resecados con una supervivencia prolongada revela que los principales factores pronósticos favorables son: diagnóstico precoz con tamaño pequeño del tumor (inferior a 5 cm) y enfermedad localizada (¿hallazgo?), junto con cirugía radical con "márgenes de seguridad" 8 o trasplante hepático.

Objetivo:

Presentar el caso de un paciente de 20 años de edad con Leiomiosarcoma hepatico

Caso Clinico:

Paciente masculino de 20 años, natural de Mérida y procedente del estado Anzoátegui, quien inicia EA en el mes de febrero de 2005, cuando presenta debilidad general y pérdida de peso progresiva cuantificada en 8 kg Desde inicio de marzo de 2005 evidencia palidez cutánea, hipertermia precedida de escalofríos, de predominio vespertino, dolor en epigastrio, opresivo, no irradiado, motivo por el cual consulta a facultativo en su localidad, donde deciden su hospitalización con la IDx. de Absceso Hepático.

Permanece 30 días, recibiendo tto. con Ampicilina-Sulbactán más Metronidazol, sin mejoría, ameritando transfundir concentrado globular en dos oportunidades, por presentar Hb de 6 gr/dl, sin sitio evidente de sangrado

ANTECEDENTES PERSONALES.
Niega
ANTECEDENTES FAMILIARES.
No contributorios.
HÁBITOS S PSICOBIOLÓGICOS.
Niega tabáquicos y alcohol.

Ocupación: trabajos de mantenimiento, en empresa de autobuses privados.