Linfoma de Hodgkin extranodal. Caso Clinico
Autor: Dra. Rorayma Valero | Publicado:  19/07/2006 | Oncologia , Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos de Oncologia | |
Linfoma de hodgkin extranodal. Reporte de un caso y revision de la literatura.

Caso Clinico:

Paciente masculino de 35 años, natural y procedente de Maracay, donde estuvo hospitalizado 1 mes con Dx de Endocarditis bacteriana de válvula aórtica nativa. Es referido a nuestro centro por persistir fiebre después de recibir tratamiento con PNC e Imipenem por 31 días. Ingresa a cargo del Servicio de Cardiología por 1 mes más recibiendo Múltiples antibióticos, antes de su egreso, comienza a presentar elevación de transaminasas en rango de 2-3 veces el valor normal, BT: 9 mg% , FA: 1 200 UI/L, por lo cual es referido al servicio de gastroenterología. Refiere haber presentado fiebre de aproximadamente 8 meses.

Previos y perdida de peso de 4 - 5 Kg. . Eco Abdominal: LOE hepatico en segmento VII y LOE esplenico. Marcadores tumorales negativos, Gastroscopia, colonoscopia, TAC de tórax y cuello normal. RMN abdominal: LOE hepático segmento VII, Hepatomegalia, Esplenomegalia. LOE de 3.5cm, aspecto infiltrativo. RMN de columna lumbar: Lesiones multifocales en Médula ósea de cuerpos vertebrales L1, L2, L4, L5.
 
Se decide realizar Biopsia hepática y corrobora diagnostico por Inmunohistoquimica se concluye: Infiltración hepática por Linfoma Hodgkin. Paciente recibe tratamiento con quimioterapia observándose normalización de las pruebas hepáticas.

Conclusiones:

El linfoma de Hodgkin hepato esplenico es un subtipo de linfoma infrecuente y indica un curso clínico muy agresivo, a menudo es insuficiente el material de diagnóstico de confirmación. Presentación clínica variada que incluye: ictericia, hepato-esplenomegalia y fiebre: de evolución torpida y en múltiples ocasiones diagnosticados post morten ya que su baja incidencia no despierta sospecha en el clínico.

INTRODUCCION

Los linfomas extraganglionares constituyen en el 20% de los linfomas; sin embargo, existen indicadores que señalan un aumento en su incidencia.1

Los linfomas extraganglionares son un grupo heterogéneo de enfermedades que pueden afectar cualquier órgano. Es indudable que el estímulo antigénico crónico a un sistema inmune desregulado, la inestabilidad genómica, la pérdida de control de la infección por organismos potencialmente oncogénicos, son componentes importantes en la etiología y patogénesis de estas enfermedades.1-2

Los linfomas se presentan no solamente solamente en nodos de linfa muchos se presentan en sitios no-linfoides tales como la piel y el aparato gastrointestinal. El aparato gastrointestinal es el sitio adicional-nodal más común para los linfomas foliculares. Los Tipos mas comunes de linfomas de Extranodal: son: Cutáneo, Hepático, Ocular, Oseo y Oral.
 
LINFOMA DE HODGKIN EXTRANODAL. CLASIFICACION SEGÚN LA OMS:

I: Leucemias
II: Nodales
III: Extranodales
a.- Linfoma de Hodgkin Nasal
b.- Linfoma de Hodgkin Enteropatica
c.- Linfoma de Hodgkin Cutaneo
d.- Linfoma de Hodgkin Hepato - esplenico
e.- Linfoma de Hodkin Subcutaneo

El linfoma extranodal Hepatosplenico es una variante recientemente descrita de un linfoma agresivo. Pacientes presentes con los sintomas B (fiebre, pérdida del peso, y sudoracion nocturna ), hepatosplenomegalia masiva, sina adnopatias, anemia moderada, y trombocitopenia marcada. Esto es un linfoma agresivo en la mayoría de los pacientes con una sobrevida no mayor de 2 años posterior al diagnostico.3

El linfoma e Hepatosplenico es una entidad en la cual las células del linfoma que llevan el receptor de la T- infiltran los sinusoides del hígado y los sinosoides del bazo sin la implicación de ganglios linfaticos.

Epidemiologicamente se dice que es mas frecuente en la 2 y 3 decada de la vida predomina en el sexo masculino.

TIPOS HISTOLOGICOS. CARACTERISTICAS GENERALES:

- Las células pequeñas del linfoma de tamaño intermedio infiltran preferencialmente las cuerdas y la pula de los sinosoides rojos esplénicos, sinusoides hepáticos, y sinosoides de la médula.

- La fase de Leucemia puede convertirse mientras que la enfermedad progresa con las células del tumor que circulan generalmente agranular.

- Los gránulos citoplásmicos han sido detectados por microscopia electrónica en algunos casos

- La infiltracion esplenica es sobre todo en la pulpa roja, con prominencia en los sinosoides con la reducción marcada frecuente o termine la pérdida de pulpa blanca

- La implicación hepática era sinusoidal, con ahorrar de zonas porta en la mayoría de los casos

- Infiltracion medular localizada generalmente localizada en los intersticios y los sinusoides con la implicación difusa ocasional y los agregados nodulares raramente. 4

VARIANTES:

- LINFOMAS HEPATOESPLENICO DE CELULAS T ALPHA - BETA
- LINFOMA HEPATOESPLENICO DE CELULAS T GAMMA - DELTA
- LINFOMA HEPATOESPLENICO DE CELULAS T GAMMA - DELTA CON LEUCEMIA 7

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:

La enfermedad es agresiva, y la mayoría de los pacientes mueren en el plazo de 2 años de la diagnosis, incluso si una remisión se alcanza inicialmente.
 
Su comportamiento clínico es casi siempre fatal y ningún tratamiento de quimioterapia ha demostrado conseguir una remisión estable y duradera por el momento.

OBJETIVO:

Reportar el caso de un paciente de 35 años de edad con Linfoma de Hodkin Extranodal: hepato esplenico.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924