Varios autores han comunicado experiencias clínicas con el empleo de Imatinib en el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Labropoulos y cols, (8) describen el caso de un paciente con afectación metastásica y resistente a quimioterapia que alcanzó respuesta completa con la administración de Imatinib a dosis de 400 mg/día. Lemm y cols (9) proceden a tratamiento con Imatinib a dosis de 400 mg y posteriormente escalando la dosis a 800 diarios en un paciente con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) de cuero cabelludo irresecable, obteniendo una respuesta parcial y consiguiendo una posterior cirugía radical con buenos resultados.

En cuanto a otras opciones terapéuticas, Dagan y cols (10) realizan una revisión de 10 pacientes tratados con cirugía y radioterapia postoperatoria, observando que la radioterapia disminuye el riesgo de recaída local en pacientes con riesgo de enfermedad residual. Haas y cols (11) realizan una recomendación similar tras realizar una revisión de 38 pacientes tratados bien con cirugía o con una combinación de cirugía y radioterapia. De los 38 pacientes, 17 recibieron en tratamiento combinado mejorando la probabilidad de control local en un 82%. No existen series publicadas empleando la radioterapia de manera neoadyuvante.

El caso que presentamos es un ejemplo de la utilización de nuevos fármacos, y de la necesidad de un enfoque multidisciplinar en este tipo de tumores, con un resultado satisfactorio, ya que el paciente se encuentra en revisiones periódicas y libre de enfermedad tras un periodo de 24 meses.

Conclusión

El dermatofibrosarcoma protuberans es una entidad poco frecuente en la que el tratamiento fundamental es la cirugía radical. Destacamos en este artículo la utilización de un tratamiento neoadyuvante con un fármaco de nueva generación como el Imatinib, ya que ha facilitado la reducción de la lesión tumoral con una cirugía óptima posterior, así como un mejor resultado cosmético. El empleo de Imatinib como tratamiento neoadyuvante parece una opción aceptable en pacientes con grandes tumores, o en aquellos en los que se prevé que una buena respuesta pueda facilitar posteriormente el tratamiento quirúrgico, que finalmente, será el tratamiento definitivo


BIBLIOGRAFÍA y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. Gloster HM, Jr. Dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol. 1996;35:355-74; quiz 75-6
2. Bendix-Hansen K, Myhre-Jensen O, Kaae S. Dermatofibrosarcoma protuberans. A clinico-pathological study of nineteen cases and review of world literature. Scand J Plast Reconstr Surg. 1983; 17:247-52
3. Darier J, Ferrand M. Dermatofibromes progressifs et recidivants ou fibrosarcomes de la peau. Ann Dermatol Syphiligr. 1924;5:542-62
4. Sanmartin O, Llombart B, López-Guerrero JA, Serra C, Requena C, Guillen C. Dermatofibrosarcoma protuberans. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:77-87
5. Fiore M, Miceli R, Mussi C, Lo Vullo S, Mariani L, Lozza L, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans treated at a single institution: a surgical desease with a high cure rate. J Clin Oncol. 2005;23:7669-75.
6. Gloster HM, Jr., Harris KR, Roenigk RK. A comparison between Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol. 1996;35:82-7.
7. Chang CK, Jacobs IA, Salti GI. Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur J Surg Oncol. 2004;30:341-5.
8. Labropoulos SV, Fletcher JA, Oliveira AM, Papadopoulos S, Razis ED. Sustained complete remission of metastatic dermatofibrosarcoma protuberans with imatinib mesylate. Anticancer Drugs. 2005;16(4):461-6
9. Lemm D, Muegge LO, Hoeffken K, Aklan T, Mentzel T, Thorwarth M, et al. Remission with imatinib mesylate treatment in a patient with initially unresectable dermatofibrosarcoma protuberans. A case report. Oral Maxillofac Surg. 2008;12:209-13.
10. Dagan R, Morris CG, Zlotecki RA, Scarborough MT, Mendenhall WM. Radiotherapy in the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Clin Oncol. 2005; 28:537-9.
11. Haas RL, Keus RB, Loftus BM, Rutgers EJ, van Coevorden F, Bartelink H. The role of radiotherapy in the local management of dermatofibrosarcoma protuberans. Soft Tissue Tumours Working Group. Eur J Cancer. 1997; 33:1055-60.