Mixoma intramuscular subescapular
Autor: Dra. Carmen Nofuentes Riera | Publicado:  14/01/2011 | Cirugia General y Digestiva , Imagenes de Anatomia Patologica , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Cirugia General y Digestiva , Casos Clinicos de Cirugia General y Digestiva | |
Mixoma intramuscular subescapular .1

Mixoma intramuscular subescapular

Carmen Nofuentes Riera (1), Mario Mella Laborde (1), Susana Pérez Bru (1), Edelmira Soliveres Soliveres (1), Irene Ortega Vázquez (2), Carmen Jiménez Ceinos (2), Andrés García Marín (2), S. García García (3).

(1) Médicos Internos Residentes,
(2) Médicos Adjuntos,
(3) Jefe de Servicio.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo del Hospital Universitario San Juan de Alicante. San Juan. Alicante. España.

Palabras clave: mixoma intramuscular, tumores de tejidos blandos, mixoide.
Keywords: intramuscular myxoma, soft tissue tumors, mixoid.

Resumen:

Los mixomas intramusculares son tumores mixoides de tejidos blandos completamente benignos de infrecuente aparición y sin tendencia a la recidiva local. Tienen una ligera predilección por el sexo femenino, afecta a pacientes de 50- 60 años y su localización más común es el muslo. El tratamiento es la exéresis quirúrgica, sobre todo en casos de dudas diagnósticas o clínica acompañante.

Summary:

Intramuscular myxoma is an infrequent tumor of the soft tissue completely benign. Recurrence is extremely rare is this type of mixoid tumor. Intramuscular myxoma has a predilection for females between 50- 60 years and is usually located in the thight. The treatment is surgical, moreover if the diagnosis is unclear or it is causing symptoms.

INTRODUCCIÓN

Los tumores mixoides de tejidos blandos engloban un grupo heterogéneo de lesiones caracterizadas por un abundante estroma mucoide o mixoide y escasas células indiferenciadas estrelladas.

Este grupo de tumores muestra una amplia variabilidad en cuanto al comportamiento biológico, siendo algunos benignos, otros que presentan recidiva local (sin capacidad metastásica) y otros malignos. Los mixomas intramusculares son tumores mixoides de tejidos blandos benignos sin tendencia a la recidiva local.

Presentamos el caso de un mixoma intramuscular de localización subescapular y exponemos las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas e histológicas de este infrecuente tumor.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 61 años que acudió a consulta de Cirugía General por tumoración subescapular izquierda de 3 años de evolución, dolorosa desde hacía 2 meses, sin episodios de inflamación o supuración. En la exploración se objetivó tumoración profunda y blanda de unos 4 cm de diámetro sin alteraciones en la piel suprayacente. Se solicitó tomografía computerizada torácica, que mostró una lesión intramuscular en romboides mayor de 2,5 x 3 cm de baja atenuación, sugestivo de mixoma intramuscular (figura 1). La resonancia magnética nuclear informó de lesión de 3 cm hipointensa en T1 subescapular izquierda, probable hematoma. Se realizó punción aspiración con aguja fina preoperatoria, informada como tejido adiposo y músculo esquelético. Se programó intervención quirúrgica, en la que se realizó exéresis completa de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue informado como mixoma intramuscular (figura 2).

DISCUSIÓN

El término mixoma fue introducido por Virchow en 1863 para describir un tumor que histológicamente se asemeja al cordón umbilical. Los criterios diagnósticos del mixoma fueron establecidos por primera vez por Stout en 1948: mixoma es una neoplasia mesenquimal compuesta por células estrelladas indiferenciadas en un estroma mixoide (1- 3).

Los tumores mixoides de tejidos blandos engloban un grupo heterogéneo de lesiones con una gran variabilidad en cuanto al comportamiento biológico: algunos son benignos, otros tienden a la recidiva local (sin producir metástasis) y otros son malignos (1).

Los mixomas intramusculares son tumores mixoides de tejidos blandos completamente benignos de infrecuente aparición. Representan el 0, 12% de los tumores de partes blandas y el 17% de todos los mixomas (4). Suelen ser solitarios (los múltiples se asocian a displasia fibrosa) (1).

Su génesis no está aclarada; algunos autores afirman que se tratan de lesiones reactivas no neoplásicas más que de tumores benignos por hipersecreción de las células mixoides de una gran cantidad de mucopolisacáridos formando la matriz extracelular que caracteriza a estas entidades (4).

Tienen una ligera predilección por el sexo femenino, afecta a pacientes entre la quinta y la sexta década de la vida y su localización más común es el muslo (1, 2). Otras localizaciones menos frecuentes son el hombro, la fosa poplítea, el codo, la nalga o la pared abdominal (3- 5).

Son poco sintomáticos, aparecen como tumoraciones o masas palpables firmes y generalmente indoloras; sin embargo, las lesiones grandes pueden presentarse con dolor, parestesia y debilidad muscular por el efecto masa (5). El tamaño es variable entre 2 y 15 centímetros y suelen presentar un crecimiento lento y una baja tendencia a la recidiva (1, 2).

Macroscópicamente son tumores redondeados y gelatinosos sin cápsula con una superficie blanca o grisácea bien delimitada.

Ecográficamente son lesiones hipoecoicas, en TC muestran baja atenuación y en RMN son lesiones hipointensas en T1 con halo de grasa alrededor (3, 5). La ausencia de cápsula permite la extensión del material mixoide entre el músculo adyacente e induce atrofia muscular con aumento del depósito graso y edema. La presencia de este halo de grasa alrededor de una masa de tejido blando sugiere una lesión intramuscular y no se describe en otras lesiones intramusculares como lipomas, liposarcoma bien diferenciado, histiocitoma fibroso maligno o hemangioma (3).

Se recomienda el estudio histológico prequirúrgico para planear la mejor estrategia; la realización de la PAAF suele ser fácil por tratarse de lesiones accesibles; el aspirado de un mixoma intramuscular típicamente es un fluido viscoso con escasa celularidad (4). En la anatomía patológica destaca un estroma mucinoso, con escasas células fusiformes sin atipia y pobre vascularización; los núcleos son hipercromáticos sin mitosis. En el estudio inmunohistoquímico hay negatividad para las proteínas S-100 y desmina (a diferencia del sarcoma) y positividad para la vimentina (1, 4, 6).

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con entidades tumorales benignas o pseudotumorales como el ganglión, la fascitis nodular o el mixolipoma (4) y con otros tumores mixoides, fundamentalmente con el mixoma yuxtaarticular por su potencial recidivante y con el liposarcoma mixoide, tumor maligno que tiene una imagen radiológica muy similar al mixoma intramuscular (1).

El tratamiento es la exéresis quirúrgica, sobre todo en casos de dudas diagnósticas o clínica acompañante. Tienen muy buen pronóstico sin tendencia a la recidiva (4).

Figura 1: imagen de TC torácico donde se aprecia el mixoma intramuscular en localización subescapular izquierda (flecha). 

mixoma_intramuscular_subescapular/TAC_toracico_tumor



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