Neoplasias de Intestino Delgado. Experiencia acumulada durante 10 años. Caso Clinico 2.
Resultados
Se hallaron dos casos de tumores malignos (ambos). Uno correspondió a Linfoma de la pared del intestino delgado y el otro a un adenocarcinoma bien diferenciado infiltrante hasta la capa muscular del Intestino delgado.
La forma de presentación en ambos casos fue un cuadro oclusivo bajo, y los síntomas más frecuentes, dolores abdominales, constipación, vómitos, anorexia, pérdida de peso y decaimiento.
En ambos casos el diagnostico se hizo por laparoscopia exploradora, para comprobar cuadro oclusivo que impresionaba, tumoración de colon. O sea que fueron hallazgos, nunca se pensó que el tumor era a nivel de intestino delgado.
La conducta en ambos casos fue la resección del segmento de intestino que contenía la tumoración.
Los dos casos fallecieron pocos días después de la intervención quirúrgica, el primero por tomboembolismo pulmonar 6 días después y el segundo por bronconeumonía bacteriana hipostática 20 días después.
Discusión
Dependiendo de la histología, el cáncer del intestino delgado es tratable y a veces curable (2). Los adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y tumores carcinoides representan la mayoría de las neoplasias malignas del intestino delgado que, en su totalidad, representan sólo del 1% a 2% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales.(6,7)
La clasificación celular de tumores malignos del intestino delgado es:(6)
1.-adenocarcinoma(mayoría de casos)
2.-linfoma primario intestinal (poco común)generalmente de tipo no Hodgkin
3.-sarcoma (más comúnmente leiomiosarcoma y, rara vez, angiosarcoma o liposarcoma)
4.- carcinoide
5.-tumores del estroma gastrointestinal (6,8,9)
El carcinoma primario del intestino delgado se origina de preferencia en el duodeno (en la vecindad de la papila de Vater) y en el yeyuno. El ubicado cerca de la papila tiende a ser poliposo; los otros son ulcerados, en general anulares. El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma tubular (10). El carcinoma del intestino delgado puede ser una complicación rara de la enfermedad de Crohn (11) ó de la enfermedad celíaca, duplicaciones intestinales (12) ó divertículo de Meckel (13). La existencia de afectación metastásica ha sido descrita hasta en el 70% de los casos en el momento del diagnóstico, siendo el adenocarcinoma el más frecuente en producirlo, con afectación linfática mesentérica y hepática (14).
Lo mismo sucede en los carcinoides intestinales en los que existe una relación directa entre el tamaño tumoral y la existencia de metástasis (ganglionares y hepáticas), estando el síndrome carcinoide clínico relacionado con dicho proceso metastático, sobre todo a nivel hepático. El carcinoide es una neoplasia de células endocrinas intraepiteliales. Se localiza, en orden de frecuencia, en: apéndice cecal, íleon, y otros segmentos del tubo gastrointestinal (15). La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico, particularmente en el apéndice cecal, donde constituyen un hallazgo. Cuando miden menos de 1 cm. en el momento de la extirpación no presentan recidiva ni metástasis(7).
Los sarcoma de fibra muscular lisa producen metástasis fundamentalmente por contigüidad y por vía hematógena, con siembras peritoneales e invasión de estructuras vecinas (16)
Los linfomas primarios del intestino delgado se originan en el tejido linfoide de la mucosa (17). Se trata de linfomas no-Hodgkin, la mayoría de linfocitos B. Se reconocen dos formas principales de linfoma del intestino delgado:
a) Linfoma de tipo mediterráneo (frecuente en el Medio Oriente y en las costa sudoriente del Mediterráneo). Se presenta en regiones con bajo nivel socio-económico, generalmente en hombres menores de 30 años. Afecta predominantemente el duodeno o yeyuno proximal, con infiltración extensa o difusa de la mucosa y submucosa: puede manifestarse clínicamente por malabsorción. Citológicamente es un linfoma linfo-plasmocítico; algunos secretan cadena alfa de inmunoglobulina A (enfermedad de cadena alfa).
b) Linfoma de tipo occidental . Afecta a niños menores de 10 años o adultos mayores de 40 años. Se presenta como una masa tumoral, más común en el íleon y se manifiesta clínicamente por obstrucción y hemorragia.
Las neoplasias malignos del intestino delgado son principalmente (> o = 50%) adenocarcinomas, y son más comunes en el duodeno y en el yeyuno que en el íleon. Los carcinomas del intestino delgado pueden ocurrir sincrónica o metacrónicamente en sitios múltiples. Los leiomiosarcomas ocurren con mayor frecuencia en el íleon. Es poco común encontrar un linfoma maligno como una lesión solitaria del intestino delgado. El linfoma maligno primario localizado intestinal es raro. Representa el 5% de todos los linfomas. Se ha determinado su multicentricidad en el 20% de los casos y guarda relación directa en su origen en el tejido linfoide propio intestinal (18).
El Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer (AJCC ) ha recomendado la clasificación TNM para el stadiaje de éste tipo de neoplasias.(19)
El diagnóstico radiológico es el procedimiento más comúnmente empleado en aquellos casos de diagnóstico preoperatorio, habiéndose registrado series que lo consiguen en el 50% de los casos. La endoscopia es de utilidad en tumores de localización alta, que permiten apoyar en diagnóstico etiológico mediante biopsia y/o estudio citológico (20). La angiografía ha sido útil en caso de tumores muy vascularizados, como el leiomiosarcoma. La ecografía, tomografía axial computadorizada y la resonancia magnética, si bien tienen poco valor en el diagnóstico del tumor primario son de gran valor para realizar estudios de extensión en los procesos metastásicos y diferenciar si se trata de un tumor primario intestinal ó afectación secundaria a otros procesos neoplásicos de diferente localización (21).
Las complicaciones evolutivas incluyen cuadros obstructivos de intestino delgado – bien mecánica simple, por enfermedad metastásica local, ó procesos de invaginación (22,23) sobre el núcleo tumoral primario (24), hemorragia digestiva y perforación (25).
Como en otras neoplasias malignas gastrointestinales, la modalidad predominante de tratamiento es la cirugía, cuando la resección es posible, y la curación se relaciona con la posibilidad de resección quirúrgica completa. La supervivencia general a 5 años para adenocarcinoma resecable es de sólo 20%. La supervivencia a 5 años para leiomiosarcoma resecable, el sarcoma primario más común del intestino delgado, es de aproximadamente 50%. Un 20% de las lesiones malignas del intestino delgado son tumores carcinoides, los cuales ocurren con más frecuencia en el íleon que en el duodeno o el yeyuno y pueden ser múltiples.
El tratamiento es esencialmente quirúrgico, con resección tumoral y afectación de vecindad si bien es posible realizarla en la mitad de los casos tratados. La resección entero-mesentérica suele ser suficiente en tumores de yeyuno e ileon. En aquellos de localización duodenal procedimientos más amplios, incluyendo la duodenopancreatectomía cefálica – Kaustch-Whipple – (26,27) pueden estar indicadas. La localización ileal distal en las proximidades de la válvula de Bauin son subsidiarias de hemicolectomía derecha sobre la base de la vascularización ileocólica. Procedimientos derivativos pueden tener su indicación en tumores metastásicos con paliativo (28). fenómenos obstructivos con fin exclusivamente.
Solamente los linfomas intestinales son radiosensibles, por lo que su indicación fundamental, sola ó combinada con quimioterapia puede ser empleada en tumores metastásicos irresecables. El resto de los tipos histológicos son radioresistentes.